Enzima que catalisa a hidrólise de resíduos terminais não redutores de beta-D-manose nos beta-D-manosídeos. A enzima desempenha um papel na degradação lisossômica das N-glucosilproteína glicanas. Em humanos, os defeitos na forma lisossômica da enzima resultam em um acúmulo de metabólitos intermediários de manosídeos e a doença BETA-MANOSIDOSE.

Glicosídeo hidrolases que catalisa a hidrólise de alfa ou beta unida a MANOSE.

Erro inato do metabolismo caracterizado por um defeito na isoforma lisossomal de BETA-MANOSIDASE, resultando no acúmulo lisossomal de metabólitos intermediários ricos em manose, contendo ligações 1,4-beta. A doença humana acontece por hereditariedade com caráter autossômico recessivo e se manifesta com vários sintomas que dependem do tipo da mutação gênica.

Erro inato do metabolismo caracterizado por um defeito na atividade da ALFA-MANOSIDASE, resultando no acúmulo lisossômico de metabólitos intermediários ricos em manose. Virtualmente, todos os pacientes apresentam retardo psicomotor, face rude e algum grau de disostose múltipla. Acredita-se que seja um transtorno autossômico recessivo.

Grupo de bactérias anaeróbias, em forma de bastonete, que aparecem em rosa (negativo) quando tratadas pelo método de coloração de Gram.

Polissacarídeos constituídos de unidades de manose.

Quaisquer dos numerosos RUMINANTES, ágeis, cornos ocos, (gênero Capra, família Bovidae) muito relacionados com as OVELHAS.

Fungo imperfeito que causa manchas ou bolor preto em diversas frutas, vegetais, etc.

Exocelulase com especificidade para uma variedade de substratos beta-D-glucosídeos. Catalisa a hidrólise de resíduos terminais não redutores nos beta-D-glucosídeos com liberação de GLUCOSE. EC 3.2.1.21.

Hexose ou monossacarídeo fermentável e isômero da glucose de maná, Fraxinus ornus e outras plantas relacionadas.

O pH, em soluções de proteínas e compostos relacionados, em que a quantidade de íons dipolares [igual quantidade de cargas positivas e negativas por molécula] está no máximo.

Classe de partículas citoplasmáticas morfologicamente heterogêneas encontradas em tecidos animais e vegetais, caracterizadas por seu conteúdo de enzimas hidrolíticas e pela latência relacionada à estrutura destas enzimas. As funções intracelulares dos lisossomos dependem de seu potencial lítico. A única unidade de membrana do lisossomo atua como uma barreira entre as enzimas encerradas no lisossomo e o substrato externo. A atividade das enzimas contidas no lisossomos é limitada ou nula, a não ser que a vesícula na qual estas enzimas encontram-se seja rompida. Supõem-se que tal ruptura esteja sob controle metabólico (hormonal).