Antitrombina III: Glicoproteína alfa 2 plasmática responsável pela maior parte da atividade antitrombina no plasma normal e que também inibe várias outras enzimas. É membro da família das serpinas.Deficiência de Antitrombina III: Ausência ou redução no nível de Antitrombina III, levando a um aumento no risco de trombose.Antitrombinas: Família de fatores e drogas endógenas que inibem diretamente a ação da TROMBINA, geralmente por meio do bloqueio de sua atividade enzimática. São distintos de ANTICOAGULANTES, como a HEPARINA, que agem aumentando os efeitos inibitórios das antitrombinas.Heparina: Mucopolissacarídeo altamente ácido formado por partes iguais de D-glucosamina sulfatada e ácido D-glucurônico com pontes sulfamínicas. O peso molecular varia entre 6 a 20 mil. A heparina é encontrada e obtida do fígado, pulmões, mastócitos, etc., de vertebrados. Sua função é desconhecida, mas é utilizada para impedir a coagulação do sangue in vivo e in vitro sob a forma de muitos sais diferentes.Proteínas Antitrombina: Família endógena de proteínas que pertencem à superfamília de serpinas que neutraliza a ação da trombina. Foram identificadas seis antitrombinas que ocorrem naturalmente e foram designadas por numerais romanos de I a VI. Destas, a antitrombina I (veja FIBRINA) e a ANTITROMBINA III parecem serem as principais.Trombina: Enzima formada da PROTROMBINA que converte FIBRINOGÊNIO em FIBRINA.Fator Xa: Forma ativada do fator X que participa tanto da via intrínseca quanto da via extrínseca da coagulação sanguinea. Catalisa a conversão de protrombina a trombina em conjunto com outros cofatores.Fator X: Fator de coagulação sanguínea glicoproteico estável ao armazenamento que pode ser ativado em fator Xa tanto pela via intrínseca como extrínseca. Uma deficiência de fator X, algumas vezes chamada de deficiência do fator Stuart-Prower, pode levar a um distúrbio sistêmico da coagulação.Coagulação Sanguínea: Processo de interação dos FATORES DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA que resulta em um coágulo insolúvel da FIBRINA .Cofator II da Heparina: Proteína plasmática sulfatada com peso molecular de aproximadamente 66 kDa que se assemelha à ANTITROMBINA III. A proteína é um inibidor da trombina no plasma e é ativada pelo sulfato de dermatana ou heparina. É um membro da superfamília serpina.Protrombina: Proteína plasmática que é o precursor inativo da trombina. É convertida a trombina pelo complexo ativador da protrombina, consistindo de fator Xa, fator V, fosfolipídeo e íons cálcio. A deficiência da protrombina leva à hipoprotrombinemia.Inibidores de Serino Proteinase: Compostos exógenos ou endógenos que inibem SERINA ENDOPEPTIDASES.Proteína C: Zimógeno dependente de vitamina K, presente no sangue, quando ativado pela trombina e trombomodulina apresenta propriedades anticoagulantes, inativando os fatores Va e VIIIa nos passos limitantes da velocidade de formação da trombina.Testes de Coagulação Sanguínea: Testes laboratoriais para avaliar o mecanismo de coagulação de um indivíduo.Coagulação Intravascular Disseminada: Distúrbio caracterizado pela entrada de substâncias pró-coagulantes na circulação geral, o que causa um processo trombótico sistêmico. A ativação dos mecanismos de coagulação pode se originar de qualquer um dos inúmeros distúrbios. A maioria dos pacientes manifesta lesões na pele, que em alguns casos levam à PÚRPURA FULMINANTE.Anticoagulantes: Agentes que impedem a coagulação.Fatores de Coagulação Sanguínea: Substâncias endógenas, usualmente proteínas, que estão envolvidas no processo de coagulação sanguínea.Tromboflebite: Inflamação de uma veia associada com um coágulo sanguíneo (TROMBO).Hemostasia: Processo que estanca espontaneamente o fluxo de SANGUE de vasos que conduzem sangue sob pressão. É realizado pela contração dos vasos, adesão e agregação dos elementos sanguíneos formados (p. ex., AGREGAÇÃO ERITROCÍTICA) e o processo de COAGULAÇÃO SANGUÍNEA.Fibrinogênio: Glicoproteína plasmática coagulada pela trombina, composta por um dímero de três pares de cadeias polipeptídicas não idênticas (alfa, beta e gama) mantidas juntas por pontes dissulfeto. A coagulação do fibrinogênio é uma mudança de sol para gel envolvendo arranjos moleculares complexos; enquanto o fibrinogênio é lisado pela trombina para formar polipeptídeos A e B, a ação proteolítica de outras enzimas libera diferentes produtos de degradação do fibrinogênio.Deficiência de Proteína C: Uma ausência ou deficiência em PROTEÍNA C que conduz à regulação defeituosa da coagulação sanguínea. É associada a um aumento de risco de trombose prematura ou grave.Transtornos da Coagulação Sanguínea: Transtornos trombóticos e hemorrágicos que ocorrem como consequência de anormalidades da coagulação sanguinea, devido a uma variedade de fatores, como TRANSTORNOS DE PROTEÍNAS DE COAGULAÇÃO, TRANSTORNOS PLAQUETÁRIOS, TRANSTORNOS DAS PROTEÍNAS SANGUÍNEAS ou condições nutricionais.Trombofilia: Transtorno de HEMOSTASIA em que há uma tendência à TROMBOSE.Deficiência de Proteína S: Transtorno autossômico dominante demonstrando diminuição nos níveis de antígenos ou atividade de proteína S plasmática, associado com trombose venosa e embolia pulmonar. A PROTEÍNA S é uma proteína plasmática dependente de vitamina-K, que inibe a coagulação sanguínea por agir como cofator da ativação de PROTEÍNA C (também uma proteína dependente de vitamina K), e as manifestações clínicas de sua deficiência são virtualmente idênticas àquelas da deficiência de proteína C. O tratamento com heparina para os processos trombóticos agudos é normalmente seguido da administração de drogas cumarínicas de manutenção para a prevenção de tromboses recidivantes.TioidantoínasHirudinas: Polipeptídeos de cadeia simples com aproximadamente 65 aminoácidos (7 kDa) de SANGUESSUGAS e que possuem uma extremidade aminoterminal hidrofóbica neutra, uma extremidade carboxiterminal hidrofílica ácida e uma região central compacta hidrofóbica neutra. As hirudinas recombinantes não são sulfatadas na tirosina-63, e então, são denominadas 'hirudinas-dessulfatadas'. Formam um complexo estável não covalente com a ALFA-TROMBINA, abolindo, assim, sua capacidade de clivar FIBRINOGÊNIO.p-Dimetilaminoazobenzeno: Reagente utilizado principalmente para induzir o câncer hepático experimental. De acordo com o Quarto Relatório Anual sobre Carcinógenos (NTP 85-002, p.89) publicado em 1985, este composto "já pode ser considerado um carcinógeno". (Tradução livre do original: Merck, 11th ed)Proteína S: Cofator dependente de vitamina K da PROTEÍNA C ativada. Juntamente com a proteína C, inibe a ação dos fatores VIIIa e Va. A DEFICIÊNCIA DE PROTEÍNA S pode levar à trombose venosa e arterial recorrente.Fator IXa: Forma ativada do fator IX. Esta ativação se realiza através da via intrínseca pela ação do fator XIa e cálcio, ou através da via extrínseca, pela ação do fator VIIa, tromboplastina e cálcio. O fator IXa serve para ativar o fator X a Xa, clivando a ligação peptídica arginil-leucina no fator X.Trombose: Formação e desenvolvimento de um trombo ou coágulo no vaso sanguíneo.Tempo de Trombina: Tempo de coagulação do PLASMA misturado com uma solução de TROMBINA. É uma medida da conversão de FIBRINOGÊNIO em FIBRINA, que é prolongada pela AFIBRINOGENEMIA, fibrinogênio anormal ou pela presença de substâncias inibidoras como p.ex., produtos da degradação de fibrina-fibrinogênio ou HEPARINA. A BATROXOBINA, uma enzima como a trombina (não afetada pela presença de heparina) pode ser utilizada no lugar da trombina.Cinética: Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.Heparina Liase: Enzima da classe das isomerases, que catalisa a clivagem eliminativa de polissacarídeos contendo resíduos de D-glucuronato ou L-iduronato ligados em 1,4 e resíduos de 2-sulfoamino-2-desoxi-6-sulfo-D-glucose em ligações 1,4-alfa, para dar oligossacarídeos com grupos terminais de 4-desoxi-alfa-D-gluc-4-enuronosil, nos seus terminais não redutores. EC 4.2.2.7.alfa 1-Antitripsina: Membro das glicoproteínas plasmáticas da superfamília das serpinas que inibe a TRIPSINA, a ELASTASE DE NEUTRÓFILO e outras ENZIMAS PROTEOLÍTICAS.Imunoeletroforese Bidimensional: Imunoeletroforese na qual um segundo transporte eletroforético é feito nos fragmentos de antígenos inicialmente separados em um meio contendo anticorpos, em uma direção perpendicular à da primeira eletroforese.Compostos Cromogênicos: Pigmentos precursores incolores, endógenos ou exógenos, que podem ser transformados por mecanismos biológicos em compostos coloridos; usados como indicadores nos ensaios bioquímicos e diagnósticos, especialmente na forma de substratos enzimáticos. Sinônimo: cromógenos (não devem ser confundidos com bactérias sintetizadoras de pigmentos, também chamadas cromógenos).Poliéster Sulfúrico de Pentosana: Polissacarídeo pentosil sulfatado com propriedades semelhantes às da heparina.Tempo de Tromboplastina Parcial: Tempo necessário para o aparecimento de fitas de FIBRINA, após a mistura do PLASMA com substitutos de fosfolipídeos plaquetários (ex., cefalinas brutas, fosfatídeos de soja). É um teste da via intrínseca (fatores VIII, IX, XI e XII) e da via normal (fibrinogênio, protrombina, fatores V e X) de COAGULAÇÃO SANGUÍNEA. É usado como teste de triagem e para monitorar a terapia com HEPARINA.Dermatan Sulfato: Glicosaminoglicana que ocorre na natureza mais frequentemente encontrada na pele e tecido conjuntivo. Difere do SULFATO DE CONDROITINA A (veja SULFATOS DE CONDROITINA) por conter ÁCIDO IDURÔNICO no lugar do ácido glucurônico, seu epímero, no átomo de carbono 5. (Tradução livre do original: Merck, 12th ed)Fator V: Glicoproteína plasmática termolábil e vulnerável ao armazenamento que acelera a conversão de protrombina em trombina na coagulação sanguínea. O fator V propicia isto através da formação de um complexo com o fator Xa, fosfolípide e cálcio (complexo protrombinase). A deficiência do fator V leva à doença de Owren.Antagonistas de Heparina: Substâncias coagulantes que inibem a ação anticoagulante da heparina.Fibrinopeptídeo A: Duas pequenas cadeias peptídicas removidas do terminal amina das cadeias alfa do fibrinogênio pela ação da trombina durante o processo de coagulação sanguínea. Cada cadeia peptídica contém 18 resíduos aminoácidos. In vivo, o fibrinopeptídeo A é utilizado como um marcador para determinar a taxa de conversão do fibrinogênio em fibrina pela trombina.Cromatografia de Afinidade: Técnica cromatográfica que utiliza a habilidade das moléculas biológicas de se ligarem a certos ligantes especificamente e reversivelmente. É utilizada em bioquímica de proteínas.Oligossacarídeos: Carboidratos formados por dois (DISSACARÍDEOS) a dez MONOSSACARÍDEOS ligados entre si por uma ligação alfa- ou beta-glicosídica. São encontrados em toda a natureza tanto sob a forma livre como complexada.alfa 2-Antiplasmina: Membro da superfamília das serpinas encontrada no plasma que inibe a lise de coágulos de fibrina que são induzidos pelo ativador de plasminogênio. É uma glicoproteína de aproximadamente 70.000 Da de peso molecular que migra na região alfa 2 na imunoeletroforese. É o principal inativador de plasmina no sangue, formando rapidamente um complexo muito estável com a plasmina (FIBRINOLISINA).Fator Xia: Forma ativada do fator XI. Na via intrínseca, o fator XI é ativado a XIa pelo fator XIIa na presença do cofator HMWK (CININOGÊNIO DE ALTO PESO MOLECULAR). O fator XIa ativa, então, o fator IX em fator IXa na presença de cálcio.Sítios de Ligação: Partes de uma macromolécula que participam diretamente em sua combinação específica com outra molécula.Proteínas Inativadoras do Complemento 1: Proteínas séricas que inibem, antagonizam ou inativam o COMPLEMENTO C1 ou suas subunidades.alfa-Macroglobulinas: Glicoproteínas com peso molecular de aproximadamente 620.000 a 680.000. A precipitação pela eletroforese encontra-se na região alfa. Incluem as alfa 1- e alfa 2-macroglobulinas. Essas proteínas exibem atividade ligada à tripsina, quimotripsina, trombina e plasmina e funcionam como transportadoras de hormônios.Heparitina Sulfato: Heteropolissacarídeo cuja estrutura é semelhante a HEPARINA. Acumula em indivíduos que têm mucopolissacaridose.Ligação Proteica: Processo pelo qual substâncias endógenas ou exógenas ligam-se a proteínas, peptídeos, enzimas, precursores proteicos ou compostos relacionados. Medidas específicas de ligantes de proteínas são usadas frequentemente como ensaios em avaliações diagnósticas.Fibrinólise: Natural dissolução enzimática da FIBRINA.Inibidores de Proteases: Compostos que inibem ou antagonizam a biossíntese ou ações de proteases (ENDOPEPTIDASES).Cetáceos: Ordem de MAMÍFEROS inteiramente aquáticos que ocorre em todos os OCEANOS e mares adjacentes do mundo, bem como em certos sistemas fluviais. Geralmente se alimentam de PEIXES, cefalópodes e crustáceos. A maioria é gregária e requer um tempo relativamente longo de cuidados parentais e de maturação. Entre eles estão os GOLFINHOS, BÔTOS e BALEIAS. (Tradução livre do original: Walker's Mammals of the World, 5th ed, pp 969-70)Sequência de Aminoácidos: Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.Fibrinopeptídeo B: Duas pequenas cadeias peptídicas removidas do terminal amina das cadeias beta do fibrinogênio pela ação da trombina. Cada cadeia peptídica contém 20 resíduos de aminoácidos. A remoção de fibrinopeptídeos B não é necessária para a coagulação.Nexinas de Proteases: Inibidores de protease extracelular que são secretados de FIBROBLASTOS. Formam um complexo covalente com as SERINA PROTEASES e podem mediar sua internalização celular e degradação.Serpinas: Família de inibidores de serino proteinase que são similares na sequência de aminoácidos e mecanismo de inibição, mas diferem na sua especificidade às enzimas proteolíticas. Essa família inclui a alfa 1-antitripsina, angiotensinogênio, ovalbumina, antiplasmina, alfa 1-antiquimotripsina, proteína de ligação de tiroxina, inativadores do complemento 1, antitrombina III, cofator II da heparina, inativadores de plasminogênio, proteína do gene Y, inibidor do ativador de plasminogênio placentário e proteína barley Z. Alguns membros da família das serpinas podem ser mais substratos do que inibidores de SERINA ENDOPEPTIDASES, e algumas serpinas aparecem em plantas, onde suas funções não são conhecidas.Glicosaminoglicanas: Heteropolissacarídeos que contêm uma hexosamina N-acetilada numa característica repetitiva unidade dissacarídica. A estrutura repetitiva de cada dissacarídeo envolve ligações alternadas do tipo 1,4- e 1,3 consistindo tanto em N-acetilglucosamina ou N-acetilgalactosamina.Fator XI: Fator de coagulação estável envolvido na via intrínseca. A forma ativada XIa ativa o fator IX em IXa. A deficiência do fator XI é frequentemente chamada de hemofilia C.Fator IX: Fator de coagulação sanguínea estável ao armazenamento que age na via intrínseca. Sua forma ativada, IXa, forma um complexo com o fator VIII e cálcio sobre o fator 3 plaquetário para ativar o fator X em fator Xa. A deficiência resulta em HEMOFILIA B (doença do Natal).Fator VIIa: Forma ativada do fator VII. O fator VIIa ativa o fator X na via extrínseca da coagulação sanguinea.Heparinoides: Derivados da heparina. O termo tem sido utilizado imprecisamente, incluindo os polissacarídeos altamente sulfatados naturais e sintéticos de estrutura similar. As preparações heparinoides têm sido utilizadas em um amplo espectro de aplicações, incluindo-se como anticoagulantes e anti-inflamatórios, sendo-lhes atribuídas propriedades hipolipidêmicas.Flebite: Inflamação de uma veia, frequentemente uma veia da perna. A flebite associada com coágulo de sangue é chamada TROMBOFLEBITE.Benzamidinas: Amidinas substituídas com um grupo benzeno. Benzamidina e seus derivados são conhecidos como inibidores das peptidases.Umbeliferonas: 7-Hidroxicumarinas. Substâncias presentes em muitas plantas, especialmente umbelliferae. As umbeliferonas são usadas em preparações de filtro solar e podem ser mutagênicas. Seus derivados são usados na terapia hepática e como reagentes, fatores de crescimento vegetal, filtros solares, inseticidas, parasiticidas, coleréticos, espasmolíticos, etc.Dados de Sequência Molecular: Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.Eletroforese em Gel de Poliacrilamida: Eletroforese na qual um gel de poliacrilamida é utilizado como meio de difusão.Produtos de Degradação da Fibrina e do Fibrinogênio: Fragmentos proteicos solúveis formados pela ação proteolítica da plasmina sobre a fibrina ou o fibrinogênio. FDP e seus complexos prejudicam profundamente o processo hemostático e são uma causa importante de hemorragia na coagulação e fibrinólise intravasculares.Suínos: Qualquer animal da família Suidae, compreendendo mamíferos onívoros, robustos, de pernas curtas, pele espessa (geralmente coberta com cerdas grossas), focinho longo e móvel, e cauda pequena. Compreendem os gêneros Babyrousa, Phacochoerus (javalis africanos) e o Sus, que abrange o porco doméstico (ver SUS SCROFA)Fibrina: Proteína derivada do FIBRINOGÊNIO na presença de TROMBINA, que forma parte do coágulo sanguíneo.Ácidos PipecólicosResistência à Proteína C Ativada: Transtorno hemostático caracterizado por uma fraca resposta anticoagulante à proteína C ativada (PCA). A forma ativada do Fator V (Fator Va) é mais lentamente degradada pela proteína C ativada. O mutação do fator V de Leiden (R506Q) é a causa mais comum da resistência à PCA.Conformação Proteica: Forma tridimensional característica de uma proteína, incluindo as estruturas secundária, supersecundária (motivos), terciária (domínios) e quaternária das cadeias peptídicas. A ESTRUTURA QUATERNÁRIA DE PROTEÍNA descreve a conformação assumida por proteínas multiméricas (agregados com mais de uma cadeia polipeptídica).Peso Molecular: Soma do peso de todos os átomos em uma molécula.Tromboembolia: Obstrução de um vaso sanguíneo (embolia) por um coágulo de sangue (TROMBO) na corrente sanguínea.Compostos de Dansil: Composto que contém um grupo 1-dimetilaminonaftaleno-5-sulfonil.Receptores de Trombina: Família de receptores ativados por proteinases específicas para TROMBINA. São principalmente encontrados nas PLAQUETAS e CÉLULAS ENDOTELIAIS. A ativação dos receptores da trombina ocorre através da ação proteolítica da TROMBINA que cliva o peptídeo N-terminal a partir do receptor, revelando um novo peptídeo, um ligante oculto para o receptor. Os receptores sinalizam através de PROTEÍNAS HETERODIMÉRICAS DE LIGAÇÃO A GTP. Pequenos peptídeos sintéticos que contêm a sequência peptídica N-terminal exposta também podem ativar o receptor na ausência de atividade proteolítica.Tempo de Protrombina: Tempo de coagulação do PLASMA recalcificado na presença de excesso de TROMBOPLASTINA TECIDUAL. Os fatores medidos são FIBRINOGÊNIO, PROTROMBINA, FATOR V, FATOR VII e FATOR X. É utilizado para monitorar terapia anticoagulante com CUMARÍNICOS.PolissacarídeosTromboplastina: Constituinte composto de proteína e fosfolípide que é largamente distribuído em muitos tecidos. Serve como cofator com o fator VIIa para ativar o fator X na via extrínseca da coagulação sanguínea.Pregnadienos: Derivados do pregnano contendo duas ligações duplas em qualquer lugar dentro das estruturas em anel.Relação Estrutura-Atividade: Relação entre a estrutura química de um composto e sua atividade biológica ou farmacológica. Os compostos são frequentemente classificados juntos por terem características estruturais em comum, incluindo forma, tamanho, arranjo estereoquímico e distribuição de grupos funcionais.Plasminogênio: Precursor da plasmina (FIBRINOLISINA). É uma beta-globulina de cadeia única, de peso molecular 80-90000 Daltons, encontrada principalmente em associação com o fibrinogênio no plasma. Os ativadores do plasminogênio o transformam em fibrinolisina. É usado na remoção de restos de feridas e tem sido investigado como possível agente trombolítico.Serina Endopeptidases: Qualquer membro do grupo das ENDOPEPTIDASES que contenha no sítio ativo um resíduo de serina envolvido na catálise.Proteínas Recombinantes: Proteínas preparadas através da tecnologia de DNA recombinante.