3-idrossiacil-CoA-deidrogenasi a catena corta; Carnitina/acilcarnitina-translocasi; Enoil-CoA-idratasi; Chetotiolasi; Succinil- ... Acil-CoA-deidrogenasi a catena media; Acil-CoA-deidrogenasi a catena corta; Acil-CoA-deidrogenasi a catena lunga; Acil-CoA- ... Butirril-CoA-deidrogenasi; Idrossimetilbutaril-CoA-liasi; Metilcrotonil-CoA-carbossilasi; ... CoA: acetoacetato-transferasi; Difetti del metabolismo degli amminoacidi; Malattia dell'urina a sciroppo d'acero; Acidemia ...

Metilcrotonil-CoA tramite enoil-CoA idratasi e un enzima tioesterasi sconosciuto, viene convertito in HMB-CoA e successivamente ... L'isovaleril-CoA viene successivamente metabolizzato dall'isovaleril-CoA deidrogenasi in metilcrotonil-CoA, che viene ... β-chetoisocaproil-CoA, e poi acetil-CoA da una serie di enzimi non caratterizzati. La funzione principale dell'L-leucina è ... Negli individui sani, circa il 60% della leucina introdotta con la dieta viene metabolizzata ad acetil-CoA e, in minima parte, ...

Acil-CoA + FAD → trans-enoil-CoA + FADH2 Il trans-enoil-CoA è a sua volta substrato dell'Enoil-CoA idratasi che catalizza la ... Le molecola di trans-enoil-CoA sono ottenute a partire da Acil-CoA mediante la reazione di ossidoriduzione stereospecifica ... trans-enoil-CoA + H2O → β-idrossiacil-CoA L'idratazione avviene sempre e solo sul carbonio in β al carbonile. Gruppo acilico ... Il trans-enoil-Coenzima A (2,3-deidroacil-CoA) è una struttura organica che contraddistingue un gruppo di substrati intermedi ...

... è catalizzata dalla Enoil-CoA-idratasi, che aggiunge una molecola di acqua al trans-Δ2-enoil-CoA per formare β-idrossiacil-CoA ... La reazione comporta l'ossidazione dell'Acil-CoA a trans -Δ2-enoil-CoA. Acil-CoA + FAD → trans-Δ2-enoil-CoA + FADH2 Il FADH2 ... trans-Δ2-enoil-CoA + H2O → β-idrossiacil-CoA. La terza reazione è catalizzata dalla β-idrossiacil-CoA deidrogenasi che utilizza ... Il β-idrossiacil-CoA viene ossidato a β-chetoacil-CoA. β-idrossiacil-CoA + NAD+ → β-chetoacil-CoA + NADH + H+ La quarta e ...