I glicosfingolipidi sono una sottoclasse degli sfingolipidi (un tipo di glicolipidi) aventi la testa polare costituita da uno o più zuccheri. Sono formati da monosaccaridi o oligosaccaridi uniti ad una molecola di sfingosina con legame O-glicosidico sullossidrile (OH) primario di questultima (cui è sempre legato un acido grasso con legame ammidico sul gruppo amminico del carbonio 2). La sfingosina, insieme alla catena idrocarburica legata con legame ammidico, ne costituisce la parte idrofoba, mentre la parte saccaridica (insieme allossidrile sul carbonio 3 della sfingosina) ne costituisce la parte polare. I glicosfingolipidi svolgono un ruolo chiave sulla superficie cellulare, perché possono servire da siti per il riconoscimento biologico, agendo da determinanti dei gruppi sanguigni: questi ultimi sono determinati in parte dai gruppi oligosaccaridici di semplici glicosfingolipidi che ancorano la molecola alla membrana. (EN) Charles Chalfant e Maurizio Del Poeta, Sphingolipids as signaling ...

Changes in glycosphingolipid content and overexpression of glucosyl-ceramide synthase are associated with acquired resistance to unrelated drugs in T98G human glioma cells / R. Bassi, P. Giussani, V. Anelli, P. Viani, L. Riboni. - In: NAUNYN-SCHMIEDEBERGS ARCHIVES OF PHARMACOLOGY. - ISSN 0028-1298. - 374:4(2007 Jan), pp. 336-337. ((Intervento presentato al 5. convegno International Meeting of the Sphingolipid Club tenutosi a Calella de la Costa nel 2006.. ...

Glycosphingolipids (GSLs) are a class of ubiquitous lipids characterized by a wide structural repertoire and a variety of functional implications. Importantly, altered levels have been correlated with different diseases, suggesting their crucial role in health. Conventional methods for the characterization and quantification are based on high-performance TLC (HPTLC) separation and comparison with the migration distance of standard samples or on MS. We set up and herein report the application of an ImagePrep method for glycosphingolipids qualitative and quantitative profiling through direct HPTLC-MALDI with particular application to wild-type and NEU3 sialidase-overexpressing C2C12 myoblasts. Lipids were analyzed by HPTLC, coupled with MALDI-TOF, and the resulting GSLs profiles were compared to the [3H]sphingolipids HPTLC patterns obtained after metabolic radiolabeling. GSLs detection by HPTLC-MALDI was optimized by testing different methods for matrix delivery and by performing quantitative ...

La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento delliter diagnostico, terapeutico e di certificazione ...

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Glycosphingolipids which contain as their polar head group a lactose moiety bound in glycosidic linkage to the hydroxyl group of ceramide. Their accumulation in tissue, due to a defect in lactosylceramide beta-galactosidase, is the cause of lactosylceramidosis.

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Questi difetti causano dispnea, angina, palpitazioni e sincope.1 Le anomalie cardiache possono essere osservate nei bambini; la prima manifestazione di un ritmo cardiaco anomalo è la bradicardia; nei bambini di sesso maschile (già dai 12 anni di età) è stata osservata una riduzione della variabilità della frequenza cardiaca.4,5 In uno studio recente, le aritmie cardiache sono state osservate in maschi (ma non nelle femmine) di età inferiore ai 18 anni, il che ha portato a consigliare lesecuzione di routine di valutazioni cardiache in pazienti adolescenti (e più grandi) con malattia di Fabry.5,6 Le anomalie cardiache nella malattia di Fabry sono associate allaccumulo di Gb3 e altri glicosfingolipidi nei tessuti, in particolare nellendotelio e nella tonaca media dei piccoli vasi sanguigni, nel miocardio e nelle fibre conduttrici.7 Laccumulo di Gb3 porta a un progressivo malfunzionamento lisosomiale e cellulare, che successivamente attiva le comuni vie di segnalazione causando ...

I cerebrosidi sono una categoria di glicolipidi (glicosfingolipidi). Sono composti da una struttura base, comune a tutti i glicolipidi, il ceramide (N-acilsfingosina). Il ceramide è una molecola composta da sfingosina e da un acido grasso (acile) di entità variabile, ma che spesso nei cerebrosidi compare a 24C (es. Ac. ossinervonico). Contengono anche 1-2 zuccheri neutri legati al carbonio1 del ceramide. Esempi di cerebrosidi sono: il galattosil- (tess. nervoso), glucosil- (tess. non nervosi) e talora lattosil-ceramidi ...

appartiene al gruppo delle cerebrosidosi. È dovuta a un accumulo di glicosfingolipidi allinterno dei macrofagi. Può presentarsi come febbre di origine indeterminata.

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Lesecuzione di un semplice elettrocardiogramma può essere il primo momento per iniziare a sospettare la malattia di Fabry. La malattia di Fabry è una rara malattia genetica ereditaria, causata dalla mutazione del gene GLA, alfa-galattosidasi A. Il gene GLA è situato sul cromosoma X, causa accumulo lisosomiale di glicosfingolipidi, in particolare globotriaosilceramide (Gb3), nei tessuti viscerali e nellendotelio vascolare …. Perché fare un ECG? Read More ». ...

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