Nella biosintesi delleme questa reazione è la tappa limitante dellintero processo e si svolge nella matrice mitocondriale anche perché il succinil-CoA è presente solo nei mitocondri, lenzima tuttavia è sintetizzato nel citoplasma. Quando si trova nel citoplasma lALA sintasi è un dimero costituito da due subunità di 71 KDa in forma non ripiegata, tale conformazione è mantenuta grazie allinterazione con una chaperonina citosolica di 70 KDa che richiede ATP. Una sequenza N-terminale basica permette allALA sintasi di essere trasportata allinterno del mitocondrio. Qui la sequenza viene tagliata da una proteasi che attiva lenzima, ora costituito da due subunità di 65 KDa ciascuna; qui la proteina è ripiegata da unaltra grande chaperonina costituita da 14 subunità ciascuna da 60 KDa, secondo un processo ancora una volta ATP dipendente. LALA sintasi ha unemivita di circa 1 ora. È inibita dallemina in funzione della sua concentrazione, con uninibizione prossima al 100% quando si ...

Azienda ASL 1, SAN REMO, specializzazione in anemia sideroblastica: voto 6.5 - leggi le recensioni e le opinioni dei pazienti ed i dettagli della valutazione. Scrivi la tua recensione

Lanemia sideroblastica ereditaria o anemia sideroblastica legata al sesso è una malattia del gruppo delle porfirie, dovuta a unalterazione del metabolismo delleme. Colpisce entrambi i sessi e non soltanto gli uomini come un tempo si credeva. La causa è genetica ed è legata a una mutazione del gene ALAS2, presente nel cromosoma X nel locus p11.21 e che codifica per lenzima 5-amminolevulinato sintasi. Lenzima così modificato riduce la capacità di biosintesi delleme, causando anemia nella persona affetta. Lesame emocromocitometrico mostra unanemia sideroblastica ipocromica con anisopoichilocitosi, con presenza di sideroblasti ad anello e ipersideremia e iperplasia eritroide. La terapia è comune alle altre forme di anemia sideroblastica e consiste nella somministrazione di piridossina e vitamina B6. Gianluigi Castoldi, Liso Vincenzo, Malattie del sangue e degli organi ematopoietici quinta edizione, Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2394-3. Anemia sideroblastica ...

Daniel Sanchez, direttore del Bioparco Zoom di Torino: Troppi ecosistemi distrutti dalluomo: siamo una banca genetica, salviamo la biodiversit ...

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Al piccolo Gabriele, due anni, era stata diagnosticata lanemia sideroblastica congenita. Sono venti i casi registrati nel mondo. Lintervento agli

Il ruolo centrale del partito nella politica dellURSS venne esplicitato nella Costituzione sovietica del 1936 e, in modo ancora più netto, in quella del

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