La sindrome di Morquio (mucopolisaccaridosi IVA) è una malattia genetica a trasmissione autosomica recessiva, caratterizzata da displasia sistemica delle ossa, dovuta alla carenza di un enzima responsabile della degradazione dei glicosaminoglicani. Questa malattia è una mucopolisaccaridosi e fa parte delleterogeneo gruppo delle malattie da accumulo lisosomiale. Deve il suo nome al medico uruguaiano Luis Morquio. La malattia è dovuta alla carenza, geneticamente determinata, dellenzima N-acetilgalattosamina-6-solfato solfatasi (GALNS), necessario per la degradazione del cheratan solfato (KS) e della condroitina 6-solfato (C6S), due componenti della cartilagine. Nei soggetti affetti queste sostanze si accumulano nei lisosomi determinando unalterazione nello sviluppo osseo. Si tratta di una malattia rara: in uno studio condotto in Australia è stata calcolata unincidenza (numero di nuovi casi affetti per anno) di uno su 640000 nati vivi. La malattia si manifesta a 2-4 anni circa, con un ...

Kevin è un ragazzo di costituzione molto esile affetto da una malattia chiamata Sindrome di Morquio, ma con straordinaria intelligenza. Max al contrario, è un ragazzo di corporatura massiccia, timido e con una grave difficoltà a socializzare, il che lo rende facile bersaglio degli altri ragazzi del quartiere e anche perché suo padre è in galera per aver ucciso sua moglie . Lamicizia che unirà Kevin e Max quando si troveranno ad essere vicini di casa, li farà diventare inseparabili.. LA TEORIA DEL ...

martedì 9 Giugno 2020 La storia dei camici forniti alla Lombardia dallazienda del cognato di Fontana Report ha scoperto una fattura da mezzo milione di … Lunedì 8 giugno St 2020 4 min Nella prossima puntata: quale sarebbe limpatto ambientale ed economico se ci organizzassimo per diventare il punto di riferimento mondiale di … - Report (@reportrai3) June 8, 2020 Sulla puntata incombe il caso di uninchiesta legata alla produzione dei camici in Lombardia che coinvolgerebbe il Presidente della Regione Lombardia ma linchiesta è sparita nel comunicato stampa della Rai dopo le anticipazioni del Fatto Quotidiano e la denuncia di Fontana. Ma dopo lultimo caso emerso, quello dei camici di Fontana, è chiaro […], Il tetto a 50 centesimi più Iva e le previsioni di sventura di quelli che bisogna lasciar fare al mercato: i Dpi ci sono e chi li vende sta facendo i soldi, Deve ancora diventare operativo e già ne è stato richiesto il prolungamento fino a dicembre 2022 e lestensione a seconde ...

Liquidazione iva -calcolo iva -come si calcola liva. LIVA e limposta sul valore aggiunto, DPR 633/1972, come fare la liquidazione mensile trimestrale

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Regole italiane Iva: il giudice italiano può disapplicare la prescrizione se in contrasto con lefficienza e interessi dellUE.

La proroga del saldo Iva originariamente dovuto entro la scadenza ordinaria del 16 marzo di ogni anno subisce uno slittamento per effetto delle

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Videointervista con i rappresentanti dellAssociazione Partite Iva Valle dAosta Insieme per cambiare e del movimento politico Autonomi e Partite Iva Valle dAosta

I contribuenti Iva devono provvedere al versamento dell´acconto Iva relativo all´anno 2013 utilizzando il modello F24 telematico

Sugli e-commerce spesso è complicato accedere alliva al 4% che deve essere riconosciuta con la legge 104 Mediaworld ha una sua procedura ben precisa

Le novità riguardano sia i rimborsi Iva superiore a 30mila euro che quelli inferiori. Vediamo cosa ha specificato lAgenzia delle Entrate.

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Sotto esame, in prima battuta, le regole base che consentono di individuare le aliquote applicabili alle cessioni di beni e alle..laumento delliva..

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Orbeth - Loscura minaccia è il primo capitolo di una trilogia affascinante, che coinvolge sin dalle prime pagine. Lincipit si apre mentre il nostro protagonista Malcus, eroe di Werlin e nemico di Rinfold, si trova proprio dentro la cattedrale della città di Rinfold alla prese con unorrida creatura che chiaramente lo sta per uccidere. E a questo punto la storia si interrompe bruscamente per tornare indietro di tre mesi quando Malcus, al comando di un imponente esercito, dichiara la sua vittoria schiacciante sui rinfoldiani e si mette in marcia per tornare nella sua città e dal suo re a Werlin. I nemici si sono ritirati oltre i confini, le perdite sono state minime e tutti sono felici. Cè solo un piccolo inconveniente: un nomade, che si è macchiato dellomicidio di quello che per tutti era un innocente, narra di un paesino dove gli abitanti sembrano essersi trasformati in un branco di umanoidi invasi dal desiderio di uccidere chiunque. Malcus non crede al nomade Raek e non si preoccupa ...

AOSTA - Arriva il via libera definitivo allaccordo tra lItalia e la Svizzera sulla non imponibilità dellIva sui pedaggi riscossi al traforo del ...

23/02/2011 - Godono dell’aliquota Iva agevolata al 4% gli interventi migliorativi realizzati su un’abitazione in costruzione, commissionat...

LAgenzia delle Entrate ha chiarito che per i requisiti del contributo a fondo perduto, vanno considerati anche i rimborsi fuori campo iva.

Nella compravendita di immobile, lIVA sulla caparra confirmatoria non è dovuta, tranne nel caso in cui la somma versata sia unacconto sul prezzo.

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Le prima differenza tra il regime ordinario e quello agevolato della partita Iva rappresentato dallapplicazione dellIva, previsto solo nel primo caso..

di Dario Di Vico Prima un sospiro di sollievo e poi invece giù con la calcolatrice a fare i conti. Lo stato danimo delle partite Iva di fronte alla manovra

La sezione tributaria civile della Corte di Cassazione ha stabilito che il condono dell Irpef non ferma l accertamento dell Iva. Nel caso di specie, nei primi due gradi di giudizio, i giudici avevano

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Scende il numero degli autonomi, in parte per i fallimenti delle microimprese, in parte perché ci sono meno false partite Iva. Ma il problema è che non cè un aumento corrispondente degli occupati regolari

Con il decreto Milleproroghe per tutto il 2015 si potrà ancora accedere al vecchio regime dei minimi con aliquota al 5%. Bloccati i contributi Inps al 27%.

Buongiorno, ho sempre lavorato come copy a contratto. Ultimamente sto tentando di liberarmi e svolgere attivit da freelance. Sta

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