Malattie delle catene pesanti5
- Le malattie delle catene pesanti (acronimo HCD, dall'inglese Heavy Chain Diseases) sono un gruppo eterogeneo di discrasie plasmacellulari neoplastiche accomunate dalla paraproteinemia provocata dalla proliferazione di cellule che producono catene pesanti monoclonali delle immunoglobuline. (wikipedia.org)
- Le malattie delle catene pesanti sono patologie plasmacellulari neoplastiche caratterizzate da iperproduzione di catene pesanti immunoglobuliniche monoclonali. (msdmanuals.com)
- Le malattie delle catene pesanti sono patologie plasmacellulari tipicamente maligne. (msdmanuals.com)
- Al contrario, nelle malattie delle catene pesanti sono prodotte immunoglobuline monoclonali incomplete (vere e proprie paraproteine). (msdmanuals.com)
- Le malattie delle catene pesanti sono prese in considerazione nei pazienti con manifestazioni cliniche che suggeriscono patologie linfoproliferative. (msdmanuals.com)
Leggere2
- Queste proteine hanno varie delezioni, prevalentemente nella parte ammino-terminale, che causano la perdita della capacità di legarsi (con i ponti disolfuro) alle catene leggere (formando l'immunoglobulina completa). (wikipedia.org)
- Tale difetto genetico si instaura presumibilmente durante l'ipermutazione somatica dei geni delle immunoglobuline (una delle tappe di maturazione dei linfociti B). La delezione della parte ammino-terminale della catena pesante produce aggregazione e attivazione del recettore delle cellule B (BCR), presumibilmente a causa della perdita delle proprietà antiaggreganti delle catene leggere. (wikipedia.org)
Malattia3
- Esistono quattro forme: malattia della catena alfa (Malattia di Seligmann) malattia della catena gamma (Malattia di Franklin) malattia della catena mu malattia della catena delta Il tipo più comune tra le HCD è quella di tipo IgA (conosciuta come αHCD, o malattia di Seligmann). (wikipedia.org)
- La malattia delle catene pesanti epsilon ( ε ) non è stata descritta. (msdmanuals.com)
- La malattia delle catene pesanti IgA è la malattia delle catene pesanti più frequente e a volte è chiamata linfoma mediterraneo (patologia immunoproliferativa del piccolo intestino). (msdmanuals.com)
Alfa1
- La diagnosi richiede la ricerca di una catena alfa monoclonale all'elettroforesi con l'immunofissazione. (msdmanuals.com)