• L'Alfa 1-antitripsina o α1-antitripsina (A1AT) è una glicoproteina. (wikipedia.org)
  • A livello polmonare la funzione dell'alfa-1-antitripsina è necessaria per evitare che la elastasi neutrofila (una proteasi) danneggi gli alveoli polmonari: l'alfa-1-antitripsina costituisce il più importante sistema di difesa delle vie respiratorie inferiori contro i danni causati da queste proteasi sulle pareti degli alveoli. (wikipedia.org)
  • Il gene che codifica per l'alfa-1-antitripsina si trova sul quattordicesimo cromosoma (14q32.1). (wikipedia.org)
  • Queste dimostrazioni hanno generato un crescente numero di applicazioni mediche e brevetti con richieste di altre indicazioni per l'alfa-1-Antitripsina oltre all'enfisema polmonare. (xagena.it)
  • In tutti i casi, l'alfa-1-Antitripsina è stata applicata con successo, mentre le precedenti terapie convenzionali avevano fallito. (xagena.it)
  • Disordine ereditario caratterizzato da ridotti livelli sierici di una particolare proteina denominata l'alfa-1 antitripsina, prodotta dal fegato e con funzione di inibitore di enzimi, detti proteasi, normalmente rilasciati dai globuli bianchi durante la loro attività di difesa dell'organismo. (malattierarepiemonte.it)
  • Il deficit di alfa-1-antitripsina è la mancanza congenita della principale antiproteasi polmonare, l'alfa-1-antitripsina, che provoca un aumento della distruzione dei tessuti a opera delle proteasi e, nell'età adulta, causa enfisema. (msdmanuals.com)
  • L'alfa-1-antitripsina è un inibitore dell'elastasi neutrofila (un'antiproteasi), la cui funzione principale è la protezione dei polmoni dalla distruzione tissutale provocata dalle proteasi. (msdmanuals.com)
  • Tuttavia, l'introduzione di un uso compassionevole della terapia di potenziamento negli ultimi anni ha dimostrato sorprendente efficacia in coorti di pazienti affetti da rare malattie legate a deficit di alfa-1-antitripsina diverse dall'enfisema polmonare, come la fibromialgia, la vasculite sistemica, la pannicolite recidivante e l'asma bronchiale. (xagena.it)
  • In particolare, sono stati esaminati 10 casi clinici e 2 studi clinici sulla terapia di potenziamento dell'alfa-1-Antitripsina nei pazienti con deficit di alfa-1-Antitripsina e, almeno, una delle seguenti malattie: fibromialgia, vasculite, pannicolite e asma bronchiale. (xagena.it)
  • Un deficit di alfa-1-antitripsina, dunque, può determinare una compromissione della funzionalità respiratoria con insorgenza di un enfisema in seguito alla mancata inibizione dell'elastasi che danneggia la parete degli alveoli polmonari. (malattierarepiemonte.it)
  • Deficit di alfa-1-antitripsina: nuova mutazione in una famiglia siciliana. (unime.it)
  • Nei polmoni, il deficit di alfa-1-antitripsina aumenta l'attività dell'elastasi neutrofila, che facilita il danno tissutale provocando enfisema (specialmente nei fumatori, dal momento che anche il fumo di sigaretta aumenta l'attività proteasica). (msdmanuals.com)
  • Si tratta di una carenza di un enzima specifico (deficit di alfa-1 antitripsina). (eoc.ch)
  • In questa occasione ha scoperto che alla sorella era stato diagnosticato un deficit di alfa 1-antitripsina (vedi riquadro). (legapolmonare.ch)
  • Gestisce da anni, dalla diagnosi alla terapia, i pazienti affetti da deficit di alfa 1 antitripsina. (asst-valleolona.it)
  • CSL Behring è lieta di essere al servizio delle persone affette da malattia di von Willebrand (VWD), emofilia A e B, immunodeficienze primitive (PID), angioedema ereditario (HAE), deficit di fibrinogeno, deficit di Alfa-1-antitripsina e altre malattie rare. (cslbehring.it)
  • IL CASO DI CATERINA - La giovane, affetta da 4 malattie rare (immunodeficienza primaria, deficit di proteina C e proteina S, deficit di alfa-1 antitripsina, neuropatia dei nervi frenici), abbinate ad un prolattinoma, un tumore ipofisario, e a reflusso gastroefofageo, asma allergica e tiroidite autoimmune, non è una che si perde d'animo facilmente. (lucascialo.it)
  • Inoltre, una serie di studi preclinici ha dimostrato l'efficacia della terapia di potenziamento dell'alfa-1-Antitripsina in diverse malattie infettive, diabete mellito e rigetto di organi trapiantati. (xagena.it)
  • È stato compiuto uno studio con lo scopo di raccogliere e analizzare le caratteristiche sia cliniche che istologiche dei lavori pubblicati e dei report in cui è stata impiegata la terapia di potenziamento dell'alfa-1-Antitripsina per condizioni diverse dall'enfisema polmonare. (xagena.it)
  • In conclusione, dovrebbero essere effettuati studi clinici di più ampie dimensioni al fine di determinare sia l'efficacia clinica che la sicurezza dell'alfa-1-Antitripsina nel trattamento di condizioni diverse dall'enfisema polmonare. (xagena.it)
  • La terapia consiste nello smettere di fumare, nell'uso di broncodilatatori, nel trattamento precoce delle infezioni e, in casi selezionati, nella terapia sostitutiva dell'alfa-1-antitripsina. (msdmanuals.com)
  • La trasmissione ereditaria di alcune varianti dell'allele provoca un cambiamento conformazionale della molecola dell'alfa-1-antitripsina, che ne causa la polimerizzazione e la ritenzione all'interno degli epatociti. (msdmanuals.com)
  • In base ai valori spirometrici, esistono quattro classi, dalla GOLD 1 (lieve compromissione della funzione polmonare) alla GOLD 4 (grave compromissione della funzione polmonare). (eoc.ch)
  • 1 Quelle di maggiore rilevanza epidemiologica includono l'asma bronchiale, la bronco-pneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), le malattie respiratorie professionali, le riniti allergiche e non allergiche, le rino-sinusiti, la sindrome delle apnee notturne, l'ipertensione polmonare. (progettoairlab.it)
  • Esistono vari tipi di diabete Tipo 1: insufficiente o carente produzione dell'ormane Insulina Tipo 2: il più diffuso dai 40 anni in su, caratterizzata da scarsa capacità dei tessuti di utilizzare l'insulina stessa Gestazionale: aumento dei livelli di glucosio che si manifesta o viene rilevato per la prima volta nel periodo della gravidanza. (eubea.it)
  • Il centro di riferimento regionale di Alfa 1 degli Spedali Civili (uno dei due presenti in provincia di Brescia, il secondo è alla Fondazione Maugeri di Gussago) in nove anni ha identificato 48 casi gravi e 222 con deficit intermedio. (cometaasmme.org)
  • Per Sabine Bucher, questo non è stato possibile per molto tempo a causa del deficit genetico di alfa 1-antitripsina, che ha portato gravi danni ai suoi polmoni. (legapolmonare.ch)
  • I funzionari hanno anche confermato 4 casi di cVDPV2 quest'anno e 6 casi di poliovirus selvaggio di tipo 1, i nuovi Jerseyans lavorano nelle piccole imprese. (maliribreclav.cz)
  • Una insufficienza di alfa-1-antitripsina funzionante fa sì che si abbia una mancanza del suo ruolo difensivo e predispone allo sviluppo di enfisema. (wikipedia.org)
  • Per esempio, si è esposti a livelli di inquinamento atmosferico inferiori a soli 1-2 m di distanza dal flusso di traffico principale. (europeanlung.org)
  • il gene responsabile della produzione di alfa-1 antitripsina è localizzato sul cromosoma 14. (malattierarepiemonte.it)
  • L'accumulo epatico eccessivo di alfa-1-antitripsina può causare epatopatia sia negli adulti sia nei bambini. (msdmanuals.com)
  • L' acidosi tubulare renale distale (dRTA) , o acidosi tubulare renale di tipo 1, è una malattia ereditaria rara e cronica che rappresenta il 10% circa di tutte le tubulopatie (patologie dei tubuli renali). (osservatoriomalattierare.it)
  • La malattia epatica è presumibilmente determinata dall'accumulo nelle cellule del fegato (epatociti) di una forma di alfa-1-antitripsina anomala che costituisce degli aggregati insolubili all'interno delle cellule. (wikipedia.org)
  • Il parere del CHMP si basa su tre studi registrativi di Fase III, tra cui ADvocate 1 e ADvocate 2, che hanno valutato lebrikizumab in monoterapia, e ADhere, che ha valutato lebrikizumab in combinazione con corticosteroidi topici (TCS), in pazienti adulti e adolescenti con dermatite atopica da moderata a grave. (osservatoriomalattierare.it)
  • È possibile segnalare gli effetti collaterali alla FDA al numero 1-800-FDA-1088. (farmaci-italia.com)
  • 1) CARENZA AAT: la carenza della proteina Alfa 1 Antitripsina (AAT) prodotta dal fegato causa gravi problemi al sistema immunitario e conseguenti danni epatici e polmonari (es. (serenastaminali.com)
  • Questo disordine di tipo genetico si trasmette per via autosomica recessiva a causa della diminuzione della proteina a livello ematico ma anche epatico, nello specifico nel fegato si va ad accumulare una variante anormale della alfa 1-antitripsina che si deposita in eccesso soprattutto negli epatociti determinando in questo modo un'ostruzione di tipo meccanico che può evolvere nel quadro clinico dell'insufficienza epatica. (transaminasi.net)
  • La carenza di alfa-1-antitripsina. (msdmanuals.com)
  • I primi sintomi della carenza di alfa-1 antitripsina di solito si verificano tra i 20 ei 50 anni, gli studi che valutano se COVID-19 durante la gravidanza è associato ad un aumentato rischio di nati morti hanno dato risultati contrastanti (2-4). (teamamericanpro.com)
  • La diagnosi può essere posta a partire dall'esecuzione dell'elettroforesi delle proteine, grazie a cui si identifica l'assenza o la riduzione del primo picco dopo quello dell'albumina mentre il trattamento è una materia più complessa che richiama in causa la terapia sostitutiva a base di alfa-1-antitripsina per via intravenosa, la somministrazione di broncodilatatori a lunga durata e corticosteroidi per via inalatoria o, nei casi più severi, il trapianti d'organo. (osservatoriomalattierare.it)
  • Una insufficienza di alfa-1-antitripsina funzionante fa sì che si abbia una mancanza del suo ruolo difensivo e predispone allo sviluppo di enfisema. (wikipedia.org)
  • Nei polmoni, il deficit di alfa-1-antitripsina aumenta l'attività dell'elastasi neutrofila, che facilita il danno tissutale provocando enfisema (specialmente nei fumatori, dal momento che anche il fumo di sigaretta aumenta l'attività proteasica). (msdmanuals.com)
  • Home 1 / Dal mondo delle staminali 2 / Simposio sulla medicina rigenerativa per il Diabete e le malattie dell. (smartbank.it)
  • Inoltre, siamese gatti sono più suscettibili alla perdita di pelo in seguito all'eliminazione di un enzima proteico chiamato alfa-1 antitripsina dal loro organismo attraverso il latte materno. (croccantinipergatti.it)
  • In corso di pancreatite acuta gli alti livelli di tripsina, derivati dalla liberazione a seguito del danno alle cellule acinari del pancreas, saturano la capacità di inattivazione dell'α1-antitripsina. (wikipedia.org)