Caratterizzato dalla presenza di malattie insolitamente fosforilati Ubiquitinated e squarciato DNA-Binding proteina TDP-43 interessati il cervello e il midollo spinale. Incastonature della proteina patologica nei neuroni e Gloria, senza la presenza di amiloide, è la caratteristica principale di queste condizioni, rendendo questi Proteinopathies diverso dalla maggior parte delle altre proteine neurogenerative nervoso in cui misfolding porta al cervello amiloidosi. Entrambi Frontotemporal Lobar degenerazione e sclerosi laterale amiotrofica utilizza questo metodo comune di patogenesi e quindi potrebbero rappresentare due estremi di un continuo clinicopathological spettro di una malattia.
Un termine generico per qualsiasi circoscritta di massa (ad esempio, piombo o virus) o i materiali metabolici inattivi (ad esempio Ceroide o MALLORY corpi entro il citoplasma o nucleo di una cella. Inclusi corpi sono nelle cellule infettate con virus filtrable, osservato soprattutto nel fegato, epiteliale, o cellule endoteliali. (Stedman, 25 Ed)
Eterogeneo gruppo di disordini neurodegenerativi caratterizzato da atrofia del lobo frontale e temporale associato a perdita neuronale gliosis, e la demenza progressiva. Pazienti mostrano cambiamenti nel comportamento sociale e / o funzionalità del linguaggio, molteplici forme sono riconosciuti sottotipi o in presenza o assenza di TAU PROTEIN FTLD inclusioni. Include tre storie cliniche: Demenza frontotemporale, demenza semantica e PRIMARY progressiva nonfluent afasia.
Di un disturbo degenerativo del superiore ai neuroni nel cervello, e più basso motoneuroni nel tronco encefalico e saldare. L ’ insorgenza della malattia è solitamente dopo i 50 anni di età e il processo è spesso fatale entro 3 e 6 anni. Le manifestazioni cliniche includono stanchezza progressiva, atrofia, fascicolazione, iperreflessia, disartria, la disfagia, e l'eventuale paralisi della funzione respiratoria. Patologico caratteristiche della sostituzione dei neuroni motori con fibroso astrociti e l 'atrofia delle radici "RICOSTRUZIONE SPINAL anteriore e corticospinal distese. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1089-94)
Il più comune forma di clinici Frontotemporal Lobar della corruzione, la demenza presenta personalità e cambiamenti comportamentali spesso associati a perdita di inibizioni, apatia e mancanza di intuito.
Malattie caratterizzate da una degenerazione del selettivo i motoneuroni del midollo spinale, tronco encefalico, o corteccia motoria sottotipi cliniche sono distinti dalla maggiore sito di degenerazione. In sclerosi laterale amiotrofica non superiori e inferiori, e tronco encefalico neuroni motori. Un progressivo atrofia muscolare e sindromi correlati (vedere il atrofia, SPINAL) i motoneuroni del midollo spinale sono maggiormente colpito. (Con paralisi bulbare progressiva paralisi bulbare progressiva degenerazione Note nel tronco encefalico. In caso di sclerosi laterale, corticali neuroni sono influenzate in isolamento. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1089)
Un Multifunctional heterogeneous-nuclear Nucleare Eterogenea che possono svolgere un ruolo nella ricombinazione omologa e DNA abbinato il N-Terminal porzione di proteina è un potente attivatore transcriptional, mentre la C portale verra 'richiesto per il nome leganti dell'RNA FUS riferisca al fatto che ricombinazione genetica eventi causare una fusione (proteine, proteine oncogene oncogene FUSION) che contengono le N-Terminal regione di questa proteina di fusione. Queste proteine sono state trovate in liposarcoma mixoide, (liposarcoma mixoide) e leucemia mieloide acuta.
E... sporadico ereditari condizioni caratterizzato da una progressiva disfunzione del sistema nervoso, questi sono spesso associati a disturbi dell ’ atrofia del sistema nervoso centrale o periferico strutture.
Proteine che si legano al DNA. La famiglia contiene proteine che si legano ad entrambi e doppio filamento spaiato DNA e include anche proteine leganti specifica il DNA nel siero che possono essere usati come segni per malattie maligne.
Un disturbo mentale organico acquisita con perdita di abilita 'intellettuali di gravità sufficiente da interferire con sociale o funzionamento del mestiere. La disfunzione e' poliedrici e coinvolge memoria, comportamento, personalità, giudizio, attenzione, le relazioni spaziali, language, il pensiero astratto, e un altro dirigente funzioni. Il declino mentale è solitamente progressisti, e inizialmente ricambi il livello di coscienza.
La segregazione e degradazione di elettori e citoplasmatica da autophagic vacuoli (cytolysosomes) composto da lisosomi contenente componenti cellulari nel processo di digestione, e gioca un ruolo importante nel (metamorfosi di anfibi, per rimuovere osso da osteoclasti e la degradazione di cella di componenti carenza nutrizionale.
La parte del sistema nervoso centrale e 'all'interno del cranio). (Cranio derivante dalla neurale TUBO, l'azione cervello è composto da tre parti principali PROSENCEPHALON (inclusa la parte anteriore del cervello); MESENCEPHALON (mesencefalo); e (RHOMBENCEPHALON hindbrain). Il cervello è costituito da un cervello, nel cervelletto e altre strutture nel cervello STEM.