"Solfatasi è un enzima che catalizza la reazione chimica per decomporre solfati, spesso associato al metabolismo della coenzima Q."

Enzimi in grado di catalizzare l ’ idrolisi di una fenolo solfato una fenolo e solfato. Arilsulfatasi A, B e C sono separate. Una carenza di arylsulfatases è una delle cause di metachromatic (leucodistrofia metacromatica, metachromatic) CE 3.1.6.1.

Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di cerebroside 3-sulfate (sulfatide) per ottenere un cerebroside e inorganica solfato. Una marcata carenza di arilsulfatasi A, che e 'considerato il componente termolabile cerebroside sulfatase, è stata dimostrata in tutte le forme di metachromatic (leucodistrofia metacromatica, metachromatic) CE 3.1.6.8.

Un enzima dall'acido solforico estere idrolasi classe che si rompe uno dei prodotti della reazione concentrazioni Liasi II. CE 3.1.6.9.

Un gruppo di metaboliche ereditarie caratterizzato dalla intralysosomal accumulo di SPHINGOLIPIDS soprattutto nel sistema nervoso centrale e di un grado variabile nelle viscere. Sono classificate dall 'enzima difetto nel percorso e la degradazione (substrato dell ’ accumulo o la custodia). Le caratteristiche cliniche variare tipo di neurodegenerazione sottotipi ma e' un buon segno.

Enzimi che trasferimento solfato gruppi per vari acceptor molecole. Sono implicati in posttranslational sulfation di proteine e la coniugazione con solfato presa sostanze chimiche e gli acidi biliari. CE 2.8.2.

Errore congenito del metabolismo caratterizzato da difetti nel idrossilasi lisosomiali specifici e 'accumulo intracellulare di unmetabolized substrati.

Un arilsulfatasi con alta specificità verso sulfated steroidi. Difetti di questo enzima sono la causa di ittiosi Legata Al Cromosoma X.

Un disturbo metabolico ereditario caratterizzato dalla intralysosomal accumulo di lipidi (contenenti zolfo sulfatides) e livelli eccessivi di MUCOPOLYSACCHARIDES. Sono entrambi substrati presente nelle urine, e 'un disturbo di molteplici arylsulfatases sulfatase (A, B e C) che è causato dalla mutazione di sulfatase-modifying insulino-simile di tipo 1. Il deterioramento neurologico è rapido.

Un gruppo di enzimi che catalizzare l ’ idrolisi di solfato di varie concentrazioni CE 3.1.6.-. Solfato.

Un amminoacido non essenziale che si presenta alti livelli nel suo Stato libero nel plasma, è prodotto con piruvato da transamination. E 'coinvolto nel metabolismo, aumenta zucchero e acido IMMUNITY, e fornisce energia per i muscoli, cervello e il sistema nervoso centrale.

Un aminoacido. Non si trova principalmente in gelatina e seta terapeuticamente fibroin e usato come concime. E 'anche un veloce neurotrasmettitore inibitore presente.

Organico esteri di acido solforico.

Un arilsulfatasi che catalizza l ’ idrolisi del gruppo degli 4-sulfate N-acetyl-D-galactosamine 4-sulfate unita 'di solfato di concentrazioni e dermatan solfato. Una carenza di questo enzima responsabile delle ereditato tali malattie, sindrome di Maroteaux-Lamy) CE (Mucopolisaccaridosi VI 3.1.6.12.

Un accessorio thiol-containing aminoacido che viene ossidato a formare la cistina.

Sali inorganici di acido solforico.

Nessuno dei vari con metodi enzimatici catalizzato modificazioni post-traduzionali peptidi o di proteine nella cella d'origine. Queste modifiche includono carboxylation; idrossilazione; acetilazione; fosforilazione; metilazione; glicosilazione; ubiquitination; ossidazione; proteolisi; e crosslinking e determinare variazioni di peso molecolare o Electrophoretic motilità.

Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.

Un heteropolysaccharide che è simile nella struttura di HEPARIN. Si accumula nei soggetti con mucopolisaccaridosi.

Gram-negativi, non-motile, capsulated, gas-producing barre trovato ampiamente in natura e associata a urinarie e infezioni respiratorie nell ’ uomo.

Composti contenenti un gruppo carbonile nella forma -CHO.

L'ordine di aminoacidi che si verifichi in una catena polipeptidica. Questo viene definito la struttura primaria di proteine, è molto importante nel determinare PROTEIN la conferma.

Un amminoacido non essenziale in forma naturale come il L-isomer. E 'sintetizzato da glicina o treonina. E' coinvolto nella biosintesi del purine; PYRIMIDINES; e altre aminoacidi.