Un insieme di disordini derivanti dall'anormale e l ’ infiltrazione di proliferazione dei tessuti Langerhans ematiche che possono essere individuati mediante caratteristica Birbeck (X corpi) o da anticorpo monoclonale colorazione specifica per la loro superficie CD1 antigeni. Wegener puo Langerhans-Cell comportano una sola organo, o puo 'essere una malattia sistemica.
Termine generale per la aspetto anormale di histiocytes nel sangue, in base alle caratteristiche patologica delle cellule responsabili piuttosto che di dati clinici, il histiocytic malattie sono suddivisi in tre gruppi: Istiocitosi, Langerhans CELLULARE; istiocitosi, Delle Cellule Non Di Langerhans; e HISTIOCYTIC DISORDERS, sanguinando...
Benigno, Delle Cellule Non Di Langerhans, histiocytic disturbo proliferativa che colpisce principalmente i linfonodi, è spesso definito come istiocitosi dei seni enormi linfoadenopatia.
Neoplasie maligne composto da macrofagi o ematiche dendritiche. Più histiocytic localizzate tumore sarcomi presente come masse senza una leucemia. Se il comportamento di questi biologico neoplasie assomigliano linfomi, cellulari discendenza è non histiocytic linfoide.
Macrofagi trovato nei tessuti, rispetto a quelle trovate nel sangue (monociti) o delle cavità corporee (essudativo membrana essudativo).
Malattie della LYMPH; LYMPH NODES; o VESSELS linfatico.
Gruppo di caratteristica che quantità di principio HISTIOCYTES e linfociti, ma dove non sono Langerhans histiocytes.. Il gruppo include hemophagocytic linfoistiocitosi; istiocitosi dei seni di; Xanthogranuloma; reticulohistiocytoma; Xanthogranuloma; tendinei disseminatum; nonché le gelatine conservazione malattie (Sea-blue Histiocyte SYNDROME; e la malattia di Niemann-Pick DISEASES).
Una rara forma di istiocitosi Delle Cellule Non Di Langerhans (istiocitosi, Delle Cellule Non Di Langerhans) con insorgenza di mezza età. La malattia sistemica è caratterizzato da infiltrazione di cellule lipid-laden macrofagi multinucleated gigante, infiltrarsi histiocytes dei linfociti e nel midollo osseo, e un confuso sclerosi multipla delle ossa lunghe.
Il piu 'benigno e forma di Langerhans-Cell istiocitosi nodulare circoscritto che coinvolge lesioni prevalentemente di ossa ma anche della mucosa gastrica, intestino tenue, polmoni o la pelle, con l ’ infiltrazione di eosinofili.
Una malattia congenita causata da un errore congenito su apolipoproteine E determinando LIPID METABOLISM e l ’ accumulo anormale di glicosfingolipidi, in particolare SPHINGOMYELINS nel HISTIOCYTES. Questa sindrome è caratterizzata dalla formazione di splenomegalia e la Sea-blue histiocytes nella milza e nel midollo osseo dopo maggio Grunwald.
Disturbo benigno di neonati e bambini causata da proliferazione di HISTIOCYTES, macrofagi trovato nei tessuti. Questi histiocytes, di solito lipid-laden non-Langerhans cellule multiple, forma yellow-red noduli molto spesso nella pelle, l'occhio, e a volte, nelle viscere. I pazienti sembrano avere una normale metabolismo dei lipidi e classificati come normolipemic non-Langerhans delle cellule di Langherans.
Malattie della pelle e ossa orbita e contenuto tranne l'occhio.
Malattie della struttura.
Circolazione, le cellule dendritiche, antigen-presenting racket-shaped (contenente caratteristica Birbeck granulato). Hanno trovato principalmente nella stratificazione spinosum della per un test antidroga e sono ricchi di classe II maggiore Histocompatibility complesso molecole. Cellule del Langerhans furono i primi a essere descritto e cellule dendritiche sono il modello di studio per altre cellule dendritiche (direttore), specie altri migrando DCS come DOC e dermica interstiziale ematiche dendritiche.