Infiammazione ereditari, caratterizzata da episodi ricorrenti di infiammazione sistemica. Frequenti includono escludiamo febbre, eruzione cutanea, artrite, affaticamento e amiloidosi secondaria autoinflammatory malattie ereditarie sono associati a mutazione dei geni coinvolto nella regolamentazione del normale processo infiammatorio e non sono causate dal autoanticorpi o linfociti T antigene specifico.

Un gruppo di DISEASES AUTOINFLAMMATION ereditari, caratterizzata da febbre ricorrente, dolore addominale, cefalea, rash, pleurite e ARTRITE REUMATOIDE. Orchite; benigno meningite; e amiloidosi possono anche verificarsi composto omozigote o eterozigote mutazioni del gene marenostrin in trasmissione autosomiche; semplice eterozigote, malattia autosomica dominante forma della malattia.

Un gruppo di rara malattia autosomica dominante, caratterizzata da medicinali comunemente orticaria (pomfi), con sintomi sistemici che portare a danno dovuto al sistema circolatorio cardiaco. Il medicinali orticaria non comportano o dei linfociti T autoanticorpo. Include tre precedentemente Cryopyrin-associated sindrome periodico distinto: Familiare gene della sindrome auto-infiammatoria indotta dal freddo freddo; sindrome di Muckle-Wells; e CINCA Riposo, che sono ora considerati rappresentano una malattia, tutte causate da NLRP3 proteina mutazioni.

Autosomiche ereditaria causata dalla mutazioni nel gene mevalonato chinasi. Perche 'delle mutazioni biosintesi del colesterolo e' interrotto e l ’ accumulo di acido MEVALONIC. E 'caratterizzato da una varietà di sintomi, tra dismorfico facies, ritardo psicomotoria, cataratta, epatosplenomegalia, atassia cerebellare, aumentati livelli di immunoglobulina D e ricorrenti crisi febbrile con febbre, linfoadenopatia; artralgia; edema; e rash.

Disturbi che è caratterizzato dalla produzione di anticorpi che reagiscono con ospite tessuti e cellule immunitarie effettrici autoreactive con peptidi endogeni.

Un legante che si lega ai ma fallisce per attivare il Interleukin 1. Giocano un ruolo nella regolazione della inibitoria INFLAMMATION e febbre. Diverse isoforme della proteina esiste dovute a diverse alternative splicing del mRNA.

Un processo patologica, caratterizzata da danni o distruzioni di tessuti causato da una serie di cytologic e reazioni chimiche, e si manifesta solitamente con vari segno tipico di dolore, bruciore, arrossamento, gonfiore e perdita di funzione.

Un sottotipo interleuchina-1 che viene sintetizzata come un modo inattivi pro-protein. Proteolitico preparazione del modulo nel precursore CASPASE 1 determina il rilascio della forma attiva di interleukin-1beta dalla membrana.

Recettori cellulari superficiali sono specifici per gli infortuni interleuchina-1. Stanno facendo dei segnali Receptors, non-signaling e complice proteine necessarie per segnali. Segnali del recettore dell 'interazione con recettori avviene attraverso SEGNALE transducing adattatore proteine quali differenziazione mieloide elemento 88.

Multiprotein complessi che mediano l'attivazione di CASPASE-1. Lipidiche di inflammasomes è stato anche collegato a un numero di autoinflammatory e patologie autoimmuni.

Un complesso di sintomi caratteristici.

Maggiore delle cellule dello scheletro trovato nella citoplasma delle cellule eucariote. Formano un quadro di riferimento flessibile per la cella, fornire attaccamento punti per organelli e hanno formato corpi, e rendere la comunicazione tra parti della cellula possibile.

Molto pro-domain caspase che ha specificità per il precursore forma di INTERLEUKIN-1BETA. Gioca un ruolo in INFLAMMATION da catalytically convertire i seguenti forme di citochine quali interleukin-1beta alla loro attiva, secreti. Caspase 1 è considerate interleukin-1beta dell ’ enzima di conversione dell ’ ed è spesso abbreviato ICE.

Proteine di trasporto che portano specifiche sostanze nel sangue o attraverso le membrane cellulari.

Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.

Un fattore solubile; prodotto dai monociti macrofagi e su altre cellule che attiva potenzia linfociti T e la risposta al mitogeni o antigeni. Dell e 'un termine si riferisce a nessuna delle due diverse proteine, INTERLEUKIN-1ALPHA e INTERLEUKIN-1BETA. Gli effetti biologici di IL-1 includono la possibilità di sostituire i requisiti per l' attivazione dei linfociti T e i macrofagi.

Un idiopatica, in rapida evoluzione, e grave malattia debilitante che si verificano più comunemente in associazione con colite ulcerante. E 'caratterizzato dalla presenza di ulcere fangoso, color porpora con minato confini, soprattutto sulle gambe. La maggioranza dei casi è nelle persone tra 40 e 60 anni, l ’ eziologia non è noto.