Emoglobinuria Parossistica
Una condizione caratterizzata da emoglobinuria causate da delle recidive di emolisi intravascolare nel freddo che si sono osservati dopo l ’ esposizione (freddo emoglobinuria parossistica), di solito dopo infezioni, c'è un anticorpo che circolante è anche un raffreddore hemolysin. Nei casi che si verifica durante o dopo a dormire (emoglobinuria parossistica notturna), le cellule staminali ematopoietiche clonale mostra un deficit di proteine della membrana delle cellule.
Hemoglobinuria
La presenza di liberare l'emoglobina del urina, dimostrando emolisi di eritrociti nel sistema vascolare. Dopo il hemoglobin-binding saturating alle proteine plasmatiche (HAPTOGLOBINS), priva emoglobina comincia a appaiono nelle urine.
Antigeni Cd59
Piccolo glicoproteine presenti su entrambi e cellule ematopoietiche non-hematopoietic. CD59 limita l'epatite citolitica di complemento omologa legandosi a C8 e C9 e blocca l'assemblea della membrana attacco complesso. (A Barclay et al., The Leukocyte Antigen FactsBook, 1993 p234)
Antigeni Cd55
Glicosilfosfatidilinositoli
Emolisi
La distruzione di eritrociti con diversi agenti causali, quali anticorpi, batteri, le sostanze chimiche, temperatura corporea e variazioni nei tonicity.
Anemia Aplastica
Beta-Amminoetilisotiourea
Un agente radiation-protective che possono inibire danno al DNA legandosi al DNA. Inoltre aumenta la sensibilità delle cellule del sangue a lisi mediata dal complemento.
Tertiary Healthcare
Inattivatori Del Complemento
Proteine sieriche come un insulto regolano il processo di attivazione attivazione del complemento incontrollata COMPLEMENT ed al conseguente lisi cellulare è potenzialmente pericoloso per l'ospite. Il complemento sistema e 'strettamente regolato da Inactivators che accellerare la disintegrazione di intermedi e alcuni recettori cellulari superficiali.
Eritrociti
Globuli rossi. Gli eritrociti sono maturo non-nucleated, biconcave dischi contengono emoglobina, che e 'di trasportare ossigeno.
Emoglobinuria Da Malaria
Frazione Del Complemento 5
C5 svolge un ruolo centrale in entrambi i costumi e l'alternativa percorso di attivazione COMPLEMENT C5 e 'tagliato da C5 Convertase in COMPLEMENT C5A e COMPLEMENT C5b. Un piccolo frammento e mediatore' Anafilatossina C5A è un processo infiammatorio. Il maggiore frammento C5b si lega alle membrane dispone l 'assemblea spontanea del defunto complemento componenti, C5-C9, verso la membrana attacco complicata.
Complemento
Glicoproteine sierica partecipanti al meccanismo di difesa di attivazione COMPLEMENT ospite che crea la membrana COMPLEMENT attacco complicata. Sono inclusi nelle varie vie di attivazione del complemento (CLASSICAL COMPLEMENT PATHWAY; alternativa COMPLEMENT PATHWAY; e Lectin COMPLEMENT PATHWAY).
Anemia Emolitica
Una condizione di inadeguata circolando globuli rossi (anemia emolitica) o sono insufficienti a causa di prematura emoglobina distruzione dei globuli rossi (eritrociti).
Proteine Della Membrana
Frazione Del Complemento 8
Un siero 150-kDa glicoproteina composta dalle subunità tra tre codificata da un altro gene (C8A; C8B; e C8G) che contiene un Heterotrimer disulfide-linked C8alpha-C8gamma heterodimer noncovalently C8beta associati e una catena. C8 e 'il prossimo elemento per legare la C5-7 complesso formando C5b-8 che lega COMPLEMENT C9 e agisce da catalizzatore nella Polymerization di C9.
Emosiderina
Frazione Complemento 9
Un siero glicoproteina 63-kDa codificata da geni C9. Monomeriche C9 (mC9) si lega per formare la C5b-8 complesso C5b-9 che catalizza la Polymerization di C9 formando C5b-p9 (membrana complicata) e attacco transmembrana canali determinando lisi della cellula bersaglio. Pazienti con deficit ricorrenti C9 soffre di infezioni batteriche.
Complement C3-C5 Convertases
Proteasi della serina che aderiscono COMPLEMENT C3 in COMPLEMENT C3a e COMPLEMENT C3b, o inciso COMPLEMENT C5 in COMPLEMENT C5A e COMPLEMENT C5b. Esse includono le diverse forme di C3 e C5 Convertases nel classico e l'alternativa di attivazione COMPLEMENT entrambi cleavages terrà al C-terminale di arginina residuo.
Granulociti
Granulato leucociti con abbondante nel citoplasma. Sono divisi in tre gruppi secondo le macchie le proprietà dei granuli: Neutrophilic, Eosinophilic e basophilic. Maturo granulociti sono i neutrofili; eosinofili e basofili.
Ittero
Un quadro di iperbilirubinemia, caratterizzato dalla colorazione giallastra della pelle; le mucose; ittero clinici e nella sclera. Di solito e 'un segno di disfunzione pleura.
Frazione Del Complemento 7
Un siero glicoproteina 93-kDa codificata da geni C7. E 'una catena polipeptidica con 28 ponti disolfuro. La formazione di attacco di membrana complesso; C7 e' il prossimo elemento per legare la C5b-6 trimolecular C5b-7 complesso formando un complesso che è lipofila, somiglia ad una membrana proteine, e offre un'ancora per integrare componenti, C8 e C9.
Carenza Di Glucosio Fosfato Deidrogenasi
Una deficienza di enzimi disease-producing soggetto di molte varianti, alcuni dei quali determinare un deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi negli eritrociti, determinando l'anemia emolitica.
Pancitopenia
Budd-Chiari Syndrome
Complesso Di Attacco Sulla Membrana Del Complemento
Il prodotto di COMPLEMENT Cascade, e ciò indipendentemente dall 'attivazione, che forma i canali transmembrana causando scompiglio del bersaglio e lisi cellulare membrana cellulare, e' formato dall'assemblea sequenziale del complemento terminale componenti (COMPLEMENT C5b; COMPLEMENT C6; COMPLEMENT C7; COMPLEMENT C8; e COMPLEMENT C9) sull'obiettivo. La membrana C5b-8-poly-C9 è il "complesso" membrana attacco o MAC.
Cloni Cellulari
Un gruppo di cellule geneticamente identici tutti discendenti di una singola cellula per mitosi in comune antenato eukaryotes o da fissione binario in procarioti. Popolazioni delle cellule di cloni includono anche tutte le molecole di DNA ricombinante che trasportano la stessa sequenza inserito. (Dal Re & Stansfield, Dictionary of Genetics, 4th Ed)
Citometria A Flusso
Tecnica sistema usando un attrezzo per fare, la lavorazione, e mostrando uno o più misure su singole cellule da una sospensione di cellule, cellule di solito sono macchiate di uno o più specifiche di tintura fluorescente componenti cellulari di interesse, ad esempio, del DNA e fluorescenza di ogni cellula is measured as rapidamente transverses il raggio laser (eccitazione o mercurio lampada fluorescenza quantitativo). Fornisce una misura di vari biochimici e Biophysical farmacocinetiche della cellula, nonché la base per cella riordinati. Altri parametri ottico misurabile includono luce assorbimento e con light scattering. Quest 'ultimo è applicabile alla misurazione della cella dimensioni, forma, la densità, macchia granularity e l ’ assorbimento.
Membrana Eritrocitaria
La struttura esterna semipermeabile dei globuli rossi, globuli rossi è conosciuto come il fantasma di emolisi.
Veleni Dei Cobra
Frazione Del Complemento 3
Una glicoproteina che è centrale in entrambi i costumi e l'alternativa percorso di attivazione COMPLEMENT. C3 possono essere distinte in COMPLEMENT C3a e COMPLEMENT C3b, spontaneamente a livello basso o da C3 Convertase, ad alto livello. Un piccolo frammento C3a è un 'Anafilatossina e mediatore di processo infiammatorio. Il grosso frammento C3b si lega con C3 Convertase per formare C5 Convertase.
Trasfusione Di Sangue
Antigeni Cd
Antigeni differenziazione residente in animali di mammifero. CD rappresenta ammasso di differenziazione, che fa riferimento a gruppi di anticorpi monoclonali quel programma simile prontezza nel reagire con alcuni sottopopolazioni di antigeni di un particolare lignaggio e differenziazione palco agli sottopopolazioni di antigeni sono conosciuta anche con i CD.
Attivazione Del Complemento
Il siero COMPLEMENT sequenziale attivazione di proteine per creare la membrana COMPLEMENT complicata. Iniziare attacco di fattori di attivazione del complemento includono antigen-antibody complessi, antigeni microbica, o superficie cellulare polisaccaridi.
Cellule Staminali Ematopoietiche
Le cellule progenitrici da cui derivano tutte le cellule del sangue.
Antibodies, Monoclonal, Humanized
Anticorpi della specie non umane che le sequenze proteiche sono stati modificati per renderli quasi identica gli anticorpi umani. Se il costante regione e parte della regione variabile sono sostituite, si chiamano umanizzare. Se solo la costante regione è modificato si chiamano chimeric. Locanda nomi per umanizzare anticorpi fine in -zumab.
Citaferesi
Separazione tra uno o più tipi di cellule di sangue intero, con il ritorno di elettori in altre cellule del sangue del paziente o donatore. Ciò è realizzato con uno strumento che usa centrifugazione di separare le cellule in diversi strati in base alle differenze nella cella (spiazzamento) o trascinare i coefficienti in una corrente (elutriation). La procedura è comunemente usati nel trasferimento adottivi per isolare le cellule NK, dei linfociti, monociti.
Sistema I Del Gruppo Sanguigno
Un gruppo sanguigno connesso sia al gruppo sanguigno e P sistemi che include diverse antigeni si trova in molte persone su eritrociti, nel latte e nella saliva. Gli anticorpi reagire a bassa temperatura.
Eritrociti Anormali
Glicolipidi
Sindromi Mielodisplastiche
Clonal disturbi cellule staminali ematopoietiche, caratterizzata da dysplasia in uno o più linee di cellule ematopoietiche hanno principalmente influenzato pazienti di oltre 60, sono considerati preleukemic condizioni, e sono alta probabilità di una eccessiva trasformazione in leucemia mieloide.
Malattie Del Midollo Osseo
Le malattie del midollo osseo sono un gruppo eterogeneo di condizioni che colpiscono la struttura, la funzione e la fisiologia del midollo osseo, interessando la produzione e maturazione delle cellule ematiche.
Fosfatidilinositolo Diacilglicerol-Liasi
Un phosphorus-oxygen Liasi principalmente in, l ’ enzima catalizza la scissione di una trasmissione in phosphoester 1-phosphatidyl-1D-myo-inositol per formare 1D-myo-inositol 1,2-cyclic fosfato e diacylglycerol. L ’ enzima fu originariamente alla categoria dei diesteri idrolasi 3.1.4.10 fosforico (CE) ed è spesso definito come un codificatore di tipo C Phospholipases. Tuttavia e 'ora noto che un ciclica fosfato è il prodotto finale di questo enzima e l'acqua non entra nel la reazione.
Fosfatidilinositoli
Invecchiamento Degli Eritrociti
Il sangue di invecchiamento delle cellule ematiche organelli. Senza che la sintesi proteica possibile, il rapporto tra eritrociti è incapace di auto-riparazione, riproduzione, e nell 'assolvimento delle funzioni svolte da altre cellule. Questo ricevitore limita l'aspettativa di vita media di un esame a 120 giorni.
Proteine Del Sangue
Complicanze Ematologiche Della Gravidanza
Siero Antilinfocita
Acetilcolinesterasi
Emoglobine
Favoriscono le proteine di eritrociti. Sono trovato in tutti i vertebrati e alcuni invertebrati. Il numero di globin subunità nell'emoglobina quaternaria struttura differisce tra specie. Strutture variano da Monomeriche multimeric ad una varietà di accordi.
Emopoiesi
Antigeni Cd58
Enzimi Di Attivazione Del Complemento
Uno o più enzimi che attivano COMPLEMENT proteine nel sistema del complemento che portano alla formazione della membrana COMPLEMENT è complessa, attacco di una reazione importante ospite in difesa, non possono essere enzimi nei vari COMPLEMENT attivazione.
Mutazione
Mutazione Della Fase Di Lettura
Un tipo di mutazione in una serie di nucleotidi cancellato da o inserita in una sequenza di codifica le proteine non è divisibile per tre, determinando un ’ alterazione della Reading fotogrammi dell'intera sequenza di codifica a valle della mutazione. Queste mutazioni può essere indotto da alcuni tipi di agenti mutageni o possa determinarsi spontaneamente.
Recettori Del Complemento 3B
In seguito molecolare o dei linfociti B e macrofagi che riconoscono e si combinano con COMPLEMENT C3b. La principale struttura di questi recettori rivelano che contengono citoplasmatica transmembrana e campi, con la loro porzione extracellulare composta interamente da trenta breve consenso ripete ognuna con 60 o 70 aminoacidi.
Leucociti
Globuli bianchi, in specie animali granulare (basofili, eosinofili; e neutrofili) nonché leucociti non-granular (linfociti e monociti).
Attivazione Alternativa Del Complemento
Attivazione del complemento iniziato l 'interazione di antigeni microbica con COMPLEMENT C3b. Quando COMPLEMENT elemento B si lega al C3b, modo COMPLEMENT elemento D Cleaves it to form alternativa C3 Convertase (C3BBB) che, si sono stabilizzati dopo COMPLEMENT elemento P, è in grado di aderire COMPLEMENT multiple C3 a forma alternativa C5 Convertase (C3BBB3B), che porta alla scollatura di COMPLEMENT C5 e l' aggregazione di membrana COMPLEMENT attacco complicata.
Trombofilia
Un disturbo di emostasi in cui c'è una tendenza per l ’ incidenza di trombosi.