Frazione Del Complemento 5A, Des-Arginina
Un derivato della frazione Del Complemento 5A, generata quando la carbossi-terminali arginina che viene rimossa dall Carbossipeptidasi B presente nel siero umano normale. C5A des-Arg mostra una completa perdita di attività spasmogenic e conserva delle chemotactic capacità (CHEMOATTRACTANTS).
Frazione Del Complemento 3
Una glicoproteina che è centrale in entrambi i costumi e l'alternativa percorso di attivazione COMPLEMENT. C3 possono essere distinte in COMPLEMENT C3a e COMPLEMENT C3b, spontaneamente a livello basso o da C3 Convertase, ad alto livello. Un piccolo frammento C3a è un 'Anafilatossina e mediatore di processo infiammatorio. Il grosso frammento C3b si lega con C3 Convertase per formare C5 Convertase.
Frazione Del Complemento 4
Frazione Del Complemento 4A
Un piccolo frammento formato quando frazione Del Complemento 4 è accettata da COMPLEMENT C1s. E 'un' Anafilatossina che causa sintomi di ipersensibilità immediata (, PRIMARI RIQUADRO SULLE REAZIONI DI) ma la sua attività viene più debole di quella di COMPLEMENT C3a o COMPLEMENT C5A.
Frazione Del Complemento 3A
Un piccolo frammento di generata dall'complement C3 da C3 Convertase. C3a, un peptide 77-amino acido, e 'un mediatore di processo infiammatorio, stimola il muscolo liscio CONTRACTION e rilascio di istamina da MAST. E dei leucociti. E' considerato un C3a con COMPLEMENT 'Anafilatossina C5A C4a; COMPLEMENT; e COMPLEMENT C5A, Des-Arginina.
Frazione Del Complemento 1Q
Un subcomponent di C1 Del Complemento, composta da sei copie di tre glucosio-dipendente catene (A, B e C) ogni codificato da un altro gene (C1QA; C1QB; C1QC). Questo complesso è prevista in nove subunità (sei disulfide-linked dimers di A e B, e tre disulfide-linked homodimers di C). C1q e siti di legame per gli anticorpi (la catena pesante di immunoglobulina G o immunoglobulina M). L 'interazione di C1q e immunoglobulina attiva i due proenzymes COMPLEMENT COMPLEMENT C1s C1r e, pertanto iniziare la cascata di attivazione attraverso il COMPLEMENT CLASSICAL COMPLEMENT PATHWAY.
Frazione Del Complemento 5A
Il piccolo frammento formato quando C5 Convertase Cleaves C5 in C5a e C5b COMPLEMENT. C5a e 'una con un arginina carbossi-terminali 74-amino-acid glicopeptidico che è cruciale per la sua attività spasmogenic. Di tutti gli complement-derived anaphylatoxins, C5a e' il piu 'potente nel mediare immediate di ipersensibilità), (RIQUADRO SULLE REAZIONI DI, PRIMARI muscolo liscio CONTRACTION; l ’ istamina (; e la migrazione dei leucociti al sito di INFLAMMATION.
Attivazione Del Complemento
Il siero COMPLEMENT sequenziale attivazione di proteine per creare la membrana COMPLEMENT complicata. Iniziare attacco di fattori di attivazione del complemento includono antigen-antibody complessi, antigeni microbica, o superficie cellulare polisaccaridi.
Frazione Del Complemento 4B
Frazione Del Complemento 5
C5 svolge un ruolo centrale in entrambi i costumi e l'alternativa percorso di attivazione COMPLEMENT C5 e 'tagliato da C5 Convertase in COMPLEMENT C5A e COMPLEMENT C5b. Un piccolo frammento e mediatore' Anafilatossina C5A è un processo infiammatorio. Il maggiore frammento C5b si lega alle membrane dispone l 'assemblea spontanea del defunto complemento componenti, C5-C9, verso la membrana attacco complicata.
Frazione Del Complemento 3B
Il frammento di generata dall'COMPLEMENT C3 da C3 Convertase, e 'una delle alternative PATHWAY C3 Convertase (C3bBb) e COMPLEMENT C5 Convertases in entrambe le classiche (C4b2a3b) e l'alternativa. (C3bBb3b) C3b partecipa IMMUNE ADHERENCE reazione aumenta e fagocitosi. Puo' essere inattivato (iC3b) o squarciato da vari frammenti per produrre proteasi quali COMPLEMENT C3c; COMPLEMENT C3d; C3e; C3f; e C3g.
Complemento
Glicoproteine sierica partecipanti al meccanismo di difesa di attivazione COMPLEMENT ospite che crea la membrana COMPLEMENT attacco complicata. Sono inclusi nelle varie vie di attivazione del complemento (CLASSICAL COMPLEMENT PATHWAY; alternativa COMPLEMENT PATHWAY; e Lectin COMPLEMENT PATHWAY).
Frazione Del Complemento 6
Un siero 105-kDa glicoproteina con significative omologia agli altri componenti del complemento tardi C7-C9. E 'una catena polipeptidica esso da 32 disolfuro obbligazioni. C6 e' il prossimo componente del complemento di legarsi al COMPLEMENT modo C5b durante l'assemblea di membrana attacco complicata. E 'codificata da geni C6.
Frazione Del Complemento 3C
Frazione Del Complemento 3D
Un frammento della catena alfa 302-amino-acid (672-1663) di C3b. E 'generata quando C3b è inattivato (iC3b) e la sua catena alfa e' squarciato dal mio elemento COMPLEMENT C3c e C3dg (955-1303) in presenza COMPLEMENT elemento H. Serum proteasi ulteriori degradare C3dg in C3d (1002-1303) e C3g (955-1001).
Frazione Del Complemento 2
Un componente della CLASSICAL COMPLEMENT PATHWAY. C2 COMPLEMENT è accettata dall 'attivazione C1s in COMPLEMENT C2B e COMPLEMENT C2a. C2a, il frammento COOH-terminal contenente un PROTEASE serina, combina con COMPLEMENT C4b per formare C4b2a (CLASSICAL PATHWAY C3 Convertase) e successiva C4b2a3b (CLASSICAL PATHWAY C5 Convertase).
Frazione Complemento 9
Un siero glicoproteina 63-kDa codificata da geni C9. Monomeriche C9 (mC9) si lega per formare la C5b-8 complesso C5b-9 che catalizza la Polymerization di C9 formando C5b-p9 (membrana complicata) e attacco transmembrana canali determinando lisi della cellula bersaglio. Pazienti con deficit ricorrenti C9 soffre di infezioni batteriche.
Recettori Del Complemento
Le molecole sulla superficie dei linfociti B e macrofagi che riconoscono e combinare C3b, C3d, con il C1q e C4b componenti di complemento.
Frazione Del Complemento 1S
Un 77-kDa subcomponent di C1 Del Complemento codificata da geni, C1s, è un PROTEASE serina esistere come un proenzyme homodimer) (saggio del paratormone intatto (C1 Del Complemento complesso, dopo il legame della COMPLEMENT C1q di anticorpi, gli attivato COMPLEMENT C1r Cleaves C1s in due catene, A (pesante) e B (luce, la proteasi della serina) insieme da legami disolfuro cede la C1s. Il principio attivo C1s, in cambio, Cleaves COMPLEMENT C2 e COMPLEMENT C4 per formare C4b2a (CLASSICAL C3 Convertase).
Complesso Di Attacco Sulla Membrana Del Complemento
Il prodotto di COMPLEMENT Cascade, e ciò indipendentemente dall 'attivazione, che forma i canali transmembrana causando scompiglio del bersaglio e lisi cellulare membrana cellulare, e' formato dall'assemblea sequenziale del complemento terminale componenti (COMPLEMENT C5b; COMPLEMENT C6; COMPLEMENT C7; COMPLEMENT C8; e COMPLEMENT C9) sull'obiettivo. La membrana C5b-8-poly-C9 è il "complesso" membrana attacco o MAC.
Frazione Del Complemento 1R
Una frazione Del Complemento 1, 80-kDa subcomponent di esistere come un serina PROTEASE proenzyme intatto complesso C1 Del Complemento quando C1q COMPLEMENT è legato a anticorpi, la struttura terziaria cause autolytic attivazione della frazione Del Complemento 1R ed e 'tagliato in due catene, A (pesante) e B (luce, la proteasi della serina), obbligazioni disolfuro il attivato C1r proteasi della serina a sua volta attiva COMPLEMENT C1s proenzyme da staccando la Arg426-Ile427 legame, nessun frammento e' rilasciato quando C1r o C1s è squarciato.
Inattivatori Del Complemento
Proteine sieriche come un insulto regolano il processo di attivazione attivazione del complemento incontrollata COMPLEMENT ed al conseguente lisi cellulare è potenzialmente pericoloso per l'ospite. Il complemento sistema e 'strettamente regolato da Inactivators che accellerare la disintegrazione di intermedi e alcuni recettori cellulari superficiali.
Frazione Del Complemento 7
Un siero glicoproteina 93-kDa codificata da geni C7. E 'una catena polipeptidica con 28 ponti disolfuro. La formazione di attacco di membrana complesso; C7 e' il prossimo elemento per legare la C5b-6 trimolecular C5b-7 complesso formando un complesso che è lipofila, somiglia ad una membrana proteine, e offre un'ancora per integrare componenti, C8 e C9.
Complement C3-C5 Convertases
Proteasi della serina che aderiscono COMPLEMENT C3 in COMPLEMENT C3a e COMPLEMENT C3b, o inciso COMPLEMENT C5 in COMPLEMENT C5A e COMPLEMENT C5b. Esse includono le diverse forme di C3 e C5 Convertases nel classico e l'alternativa di attivazione COMPLEMENT entrambi cleavages terrà al C-terminale di arginina residuo.
Fattore B Del Complemento
Attivazione Alternativa Del Complemento
Attivazione del complemento iniziato l 'interazione di antigeni microbica con COMPLEMENT C3b. Quando COMPLEMENT elemento B si lega al C3b, modo COMPLEMENT elemento D Cleaves it to form alternativa C3 Convertase (C3BBB) che, si sono stabilizzati dopo COMPLEMENT elemento P, è in grado di aderire COMPLEMENT multiple C3 a forma alternativa C5 Convertase (C3BBB3B), che porta alla scollatura di COMPLEMENT C5 e l' aggregazione di membrana COMPLEMENT attacco complicata.
Attivazione Sequenziale Del Complemento
Attivazione del complemento disposto dal legame di COMPLEMENT C1 a antigen-antibody complessi al COMPLEMENT C1q. Questo porta alla subunità sequenziale l 'attivazione di COMPLEMENT C1r e COMPLEMENT C1s subunità. Attivato C1s Cleaves COMPLEMENT C4 in modo che la classica COMPLEMENT C2 C3 Convertase (C4B2A) e il successivo C5 Convertase (C4B2A3B), che porta alla scollatura di COMPLEMENT C5 e l' aggregazione di membrana COMPLEMENT attacco complicata.
Frazione Del Complemento 8
Un siero 150-kDa glicoproteina composta dalle subunità tra tre codificata da un altro gene (C8A; C8B; e C8G) che contiene un Heterotrimer disulfide-linked C8alpha-C8gamma heterodimer noncovalently C8beta associati e una catena. C8 e 'il prossimo elemento per legare la C5-7 complesso formando C5b-8 che lega COMPLEMENT C9 e agisce da catalizzatore nella Polymerization di C9.
Frazione Del Complemento 1
La prima componente del complemento per l ’ attivazione della CLASSICAL COMPLEMENT PATHWAY. E 'un gruppo composto da tre trimolecular complesso subcomponents: Frazione Del Complemento 1Q; COMPLEMENT C1r; e COMPLEMENT C1s all' 1: 2: 2 rapporti. Quando il intatta C1 si lega ad almeno due C1q), anticorpi (coinvolgenti C1r e C1s sono in sequenza attivata, portando a successive fasi della cascata di COMPLEMENT attivazione.
Recettori Del Complemento 3B
In seguito molecolare o dei linfociti B e macrofagi che riconoscono e si combinano con COMPLEMENT C3b. La principale struttura di questi recettori rivelano che contengono citoplasmatica transmembrana e campi, con la loro porzione extracellulare composta interamente da trenta breve consenso ripete ognuna con 60 o 70 aminoacidi.
Fattore H Del Complemento
Un importante solubile regolatore del percorso alternativo (COMPLEMENT attivazione di attivazione del complemento, PATHWAY) ed è una glicoproteina 139-kDa espresso dal fegato e secreta nel sangue. Si lega ad COMPLEMENT C3b e fa iC3b (inattivato complemento 3b) sensibili alle scollature da COMPLEMENT. Complemento maggior fattore H inibisce anche l 'elemento C3b con COMPLEMENT B per formare C3bB proenzyme e promuove la dissociazione del Bb dal C3bBb complesso (COMPLEMENT C3 Convertase, PATHWAY).
Frazione Del Complemento C5B
Il frammento di generata dall'C5 da C5 Convertase che i rendimenti COMPLEMENT C5A e C5b (beta catena + alfa "catena, la catena alfa residua, legata con legame disolfuro). C5b rimane legato alla membrana e innesca spontaneo assemblea del defunto complemento C5b-8-poly-C9 componenti per formare la membrana attacco complicata.
Frazione Del Complemento C2A
Recettore Dell' Anafilatossina C5A
Enzimi Di Attivazione Del Complemento
Uno o più enzimi che attivano COMPLEMENT proteine nel sistema del complemento che portano alla formazione della membrana COMPLEMENT è complessa, attacco di una reazione importante ospite in difesa, non possono essere enzimi nei vari COMPLEMENT attivazione.
Inibitori Del Complemento
Le sostanze negativamente regolano il processo di attivazione attivazione del complemento incontrollata COMPLEMENT ed al conseguente lisi cellulare è potenzialmente pericoloso per l'ospite.
Dosaggio Di Attività Emolitica Del Complememto
Un test di screening per COMPLEMENT circolante proteine diluito campioni di siero sono aggiunte per antibody-coated eritrociti e la percentuale di lisi cellulare è misurato. I valori sono espressi tramite il cosiddetto "CH50, tra l'COMPLEMENT internazionali per millilitro, la diluizione del siero richiesto di lyse 50% degli eritrociti nel test.
Inattivatori Della Frazione Del Complemento 1
Recettori Del Complemento 3D
In seguito molecolare o in B-Lymphocytes, le cellule dendritiche, follicolare cellule linfoidi e cellule epiteliali che riconoscono e si combinano con C3d COMPLEMENT umana recettore 2 Del Complemento (CR2) funge da entrambi e il recettore di C3dg gp350 / 220 glicoproteina di herpesvirus 4, umano, e si lega l ’ anticorpo monoclonale OKB7, che blocca il legame con entrambe le cose che legano le sulfaniluree al recettore.
Anafilotossine
Peptidi sierica di alcune proteine COMPLEMENT spiccata durante COMPLEMENT attivazione inducono muscolo liscio CONTRACTION; albero cella rilascio di istamina; PLATELET AGGREGAZIONE; e agiscono come mediatori del processo infiammatorio. L'ordine delle 'Anafilatossina attivita' dei piu 'forte ai piu' deboli è C5A, C3a, C4a e C5A Des-Arginina.
Prove Di Fissazione Del Complemento
Analisi sierologiche sulla base di attivazione del complemento dal complesso antigen-antibody (stadio 1). Il legame di complemento puo 'essere visualizzato con aggiunta di una seconda antigen-antibody sistema, come appropriato globuli rossi e globuli rossi (anticorpi) che richiedono hemolysin complemento per il suo completamento (stadio 2). L' insufficienza di globuli rossi lyse indica che uno specifico antigen-antibody reazione è avvenuta nello stadio 1, se i globuli rossi, libero lyse complemento è presente reazione antigen-antibody indicando che non si è verificata nel primo stadio.
Fattore D Del Complemento
Fattore I Del Complemento
Un plasma serina Proteinase che Cleaves la alpha-Chains di C3b e C4b in presenza dei cofattori COMPLEMENT elemento C4-binding proteine H e, rispettivamente. È una glicoproteina che converte 66-kDa C3b a C3b inattivato (iC3b) seguita dal rilascio di due frammenti, C3c (150-kDa) e (41-kDa C3dg e 'stato un tempo chiamato Kaf, C3bINF o enzima 3b Inactivator.
Proteina Legante Il Complemento C4B
Inattivatori Della Frazione Del Complemento 3B
Proteine endogene che inibiscono o inattivare COMPLEMENT C3b e includono COMPLEMENT COMPLEMENT maggior maggior H e I (C3b / C4b Inactivator), dividere o causare la scissione dell C3b in frammenti inattivi, e quindi sono importanti nel COMPLEMENT la down-regulation dell ’ attivazione e la sua epatite citolitica sequenza.
Antigeni Cd55
Complement C3-C5 Convertases, Classical Pathway
Frazione Del Complemento C2B
Antigeni Cd59
Piccolo glicoproteine presenti su entrambi e cellule ematopoietiche non-hematopoietic. CD59 limita l'epatite citolitica di complemento omologa legandosi a C8 e C9 e blocca l'assemblea della membrana attacco complesso. (A Barclay et al., The Leukocyte Antigen FactsBook, 1993 p234)
Veleni Dei Cobra
Complesso Antigene-Anticorpo
Steroide 21-Idrossilasi
Microsomiali surrenale enzimi del citocromo P450 che catalizza la 21-hydroxylation di steroidi in presenza di ossigeno molecolare e NADPH-FERRIHEMOPROTEIN REDUCTASE. Questo enzima, codificata dal gene CYP21, converte progesterones da precursori di ormoni steroidei surrenale); l ’ idrocortisone (CORTICOSTERONE. Difetti della CYP21 causa iperplasia surrenale congenita (iperplasia surrenale congenita).
Complement C3-C5 Convertases, Alternative Pathway
Proteina Inibente La Frazione C1 Del Complemento
Un plasma 105-kDa glicoproteina prodotta principalmente dal fegato e monociti. Inibisce un ampio spettro di proteasi, compreso il COMPLEMENT C1r e la COMPLEMENT C1s proteasi del CLASSICAL COMPLEMENT PATHWAY, e la Lectina Legante Il filamenti singoli, interrotti, proteasi della serina. C1-INH-deficient individui sono affetti da angioedema ereditario tipo io e II.
Immunoglobulina G
Emolisi
Complement C3 Convertase, Alternative Pathway
Complement C5 Convertase, Classical Pathway
Dati Di Sequenza Molecolare
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.
Complement C3 Convertase, Classical Pathway
Antigeni Cd46
Opsonine
Proteine che si legano a particelle e cellule per la suscettibilità all 'fagocitosi, specialmente anticorpi legato a epitopi connessi al FC. Frazione Del Complemento 3B può anche partecipare.
Proteine Del Sangue
Lupus Eritematoso Sistemico
Un cronico e recidiva, provocatorio e febbrile spesso multisistemica, del tessuto connettivo, caratterizzati principalmente dalla coinvolgimento della pelle, articolazioni, reni e serosal mucose. E 'di eziologia ignota, ma può rappresentare un fallimento dei meccanismi regolatori del sistema. La malattia autoimmune è marcata da un' ampia gamma di disfunzioni del sistema, un maggiore velocità di eritrosedimentazione LE e la produzione di cellule nel sangue o nel midollo osseo.
Complement C5 Convertase, Alternative Pathway
Fagocitosi
Sequenza Aminoacidica
Attivazione Del Complemento Della Lectina Legante Il Mannosio
Attivazione del complemento dall 'interazione di polisaccaridi microbica con valori di Lectina Legante Il Mannosio determinando l ’ attivazione della proteasi della serina Lectina Legante Il filamenti singoli, interrotti, come nel classico via, MASPs dividere COMPLEMENT C4 per formare COMPLEMENT C2 e C3 Convertase (C4B2A) e il successivo C5 Convertase (C4B2A3B), che porta alla scollatura di COMPLEMENT C5 e assemblea di membrana COMPLEMENT attacco complicata.
Properdina
Una proteina che incide 53-kDa positiva regolatore del percorso alternativo di attivazione attivazione del complemento (COMPLEMENT PATHWAY, si stabilizza l'alternativa PATHWAY C3 Convertase (C3bBb) e l ’ inattivazione protegge da una rapida, in modo da facilitare la cascata di attivazione COMPLEMENT e la formazione di attacco di membrana complicata. Le persone con mutazione del gene del soldato scelto mostra properdin e avere un'alta sensibilità alle infezioni.