Emofilia B
Una carenza di fattore IX della coagulazione del sangue come una malattia ereditaria legata al cromosoma X. (Anche conosciuto come Natale Disease, dopo il primo paziente ha studiato in dettaglio, non il giorno sacro.) Historical e i sintomi clinici simili a quelli in classico emofilia (emofilia A), ma i pazienti presentano meno sintomi. La gravità della emorragia è generalmente simile in membri di una stessa famiglia, molti pazienti sono asintomatici emostatica fino al sistema e 'stressata dalla chirurgia, trauma, la cura è simile a quella di emofilia A (DALL'Cecil Versione di Medicina, 19 Ed, p1008)
Emofilia A
Il classico emofilia derivante da carenza di fattore VIII. E 'una malattia ereditaria della coagulazione legata al sesso caratterizzata da una tendenza a sanguinare.
Fattore Ix
Storage-stable fattore della coagulazione del sangue agendo nella via intrinseca attivato. La sua forma, IXa, forma un complesso con fattore VIII e calcio per il fattore piastrinico 3 a attivano il fattore X a Xa carenza di fattore IX determina l'emofilia B (Natale Disease).
Fattore Viii
Blood-coagulation fattore VIII. Antihemophilic fattore che fa parte del fattore VIII / fattore di von Willebrand complesso fattore VIII è prodotto nel fegato e atti nella via intrinseca della coagulazione del sangue. È un cofattore in fattore X attivazione e questa attività è marcatamente rafforzato in piccole quantità di trombina.
Identificazione Degli Eterozigoti
Genetic Therapy
Inibitori Del Fattore Della Coagulazione Del Sangue
Di solito, endogeno sostanze che agiscono come gli inibitori della coagulazione del sangue. Potrebbero colpire uno o diversi enzimi durante il processo. Come gruppo, hanno anche inibire gli enzimi coinvolti in processi di coagulazione del sangue, come quelli dal sistema del complemento, fibrinolitico, cellule del sangue, enzimi e batteri.
Dependovirus
Emartrosi
Disturbi Ereditari Della Coagulazione Del Sangue
Eventi trombotici ed emorragici che verificarsi come conseguenza della ereditato anomalie della coagulazione del sangue.
Anticorpi Eterofili
Anticorpi raggiunta in una specie diversa da cui l ’ antigene. Questi anticorpi diretti contro un 'ampia gamma di interspecies-specific Antigens, la più famosa delle quali sono Forssman, Hanganutziu-Deicher (H-D) e Paul-Bunnell (P-B). L ’ incidenza degli anticorpi di queste antigens--i.e., il fenomeno di anticorpo eterofilo response--is utile nel Serodiagnosis, patogenesi e prognosi di infezione e infettiva latente Stati cosi' come nel cancro.
Tempo Di Tromboplastina Parziale
Il tempo richiesto per l ’ aspetto di fibrina filamenti dopo la miscelazione di PLASMA con fosfolipidi sostituto piastrinica (ad esempio, volgare, soia cephalins phosphatides). E 'un test della via intrinseca (fattori VIII, IX e XI, XII) e il comune percorso (fibrinogeno, protrombina, dei fattori V e X) di coagulazione del sangue è utilizzato come test di screening e di monitorare HEPARIN terapia.
Vettori Genetici
Le molecole di DNA in grado di replicazione autonoma entro la cellula ospite altre sequenze di DNA e nella quale possono essere inseriti e quindi amplificato. Molti sono ottenuti da plasmidi; BACTERIOPHAGES; o virus vengono impiegati per il trasporto del gene estraneo vettori genetica in cellule possedere un replicatore funzionale e contengono MARKERS genetico per facilitarne il riconoscimento selettivo.
Fattore Viia
Forma di fattore VII attivato. Fattore VIIa attiva il fattore X nel percorso estrinseco di coagulazione del sangue.
Coagulazione Del Sangue
Il processo di coagulazione del sangue l'interazione tra FACTORS insolubile che porta ad un coagulo di fibrina.
Cane Domestico
Ceppi Inbred Animali
Fattore Ixa
Forma di fattore IX attivato, il segnale di attivazione può avvenire per via intrinseca via per l'azione del fattore Xia e calcio, o via estrinseca per l'azione del fattore VIIa, tromboplastina e calcio. Fattore IXa serve a attivano il fattore X a Xa tramite il legame peptidico arginyl-leucine sterminatore di fattore X.
Emostasi
Il processo che spontaneamente arresti il flusso di sangue dai vasi che trasportano il sangue sotto pressione. Tutto è compiuto tramite contrazione dei vasi sanguigni, l ’ adesione e dell 'aggregazione di formato elementi del sangue (ad es. Il rapporto tra eritrociti AGGREGAZIONE), e il processo di coagulazione del sangue.
Pedigree
Fattore Vii
Caldo, e le proteine plasmatiche storage-stable attivata da tessuto tromboplastina a formarsi nel percorso estrinseco del fattore VIIa della coagulazione del sangue. Il modulo attivato catalizza l ’ attivazione del fattore X a fattore Xa.
Tecniche Di Trasferimento Genico
L 'introduzione di funzionale (di solito clonato) GENI nelle cellule. Diverse tecniche e processi naturali sono usate per il gene trasferimento come cella ibridazione, LIPOSOMI o microcell-mediated Gene trasferimento, l'elettroporazione, chromosome-mediated Gene trasferimento, TRANSFECTION e Gene trasferimento genetico trasduzione può provocare e singoli organismi geneticamente trasformato.
Fattore Viiia
Forma di fattore VIII attivato, il cui è stato del fattore VIII è proteolytically spiccata dal complesso trombina per formare fattore Viiia. Fattore Viiia esiste come metal-linked non-covalent dimer in un complesso (probabilmente il calcio) e agisce come cofattore in enzimatica attivazione del fattore X a fattore IXa. Fattore Viiia è simile nella struttura e generazione a fattore Va.
Mutazione
Anticorpi
Emostatici
Sostanze che agiscono per arrestare il flusso sanguigno. Hemostatics assorbente sanguinamento arresto o dalla formazione di coaguli o artificiale fornendo una matrice meccanici che facilita la coagulazione se applicato direttamente alla superficie. Questi agenti sanguinamento maggiore al livello capillare e non sono efficaci nella derivanti arteriose o venose emorragia sotto una significativa pressione intravascolare.
Diagnosi Prenatale
von Willebrand Diseases
Gruppo di emorragici nel quale il maggior von Willebrand è quantitativamente o qualitativamente normale. Di solito sono ereditato come una malattia autosomica dominante parenti sono caratteristica sebbene raramente autosomiche. Sintomi variare a seconda della gravità e disease type ma possono comprendere un prolungamento del tempo, carenza di fattore VIII, e ridotta aderenza delle piastrine.