Eventi trombotici ed emorragici che verificarsi come conseguenza della ereditato anomalie della coagulazione del sangue.
Eventi trombotici ed emorragici che verificarsi come conseguenza di anomalie della coagulazione legata al sesso dovuta a una serie di fattori della coagulazione quali PROTEIN DISORDERS; sangue PLATELET DISORDERS; sangue o PROTEIN DISORDERS condizioni nutrizionale.
Il processo di coagulazione del sangue l'interazione tra FACTORS insolubile che porta ad un coagulo di fibrina.
Un disturbo caratterizzato dal procoagulanti attivi nella circolazione sistemica, causando un processo trombotico dell'attivazione del meccanismo di coagulazione potrebbe derivare da qualunque di una serie di patologie. La maggior parte dei pazienti manifestano lesioni cutanee, a volte con porpora fulminante.
Una carenza o assenza del fibrinogeno nel sangue.
Esami di laboratorio per valutare il meccanismo di coagulazione.
Spontaneo o vicino a sanguinamento spontaneo causata da un difetto nella coagulazione meccanismi (coagulazione del sangue) o un ’ altra anomalia DISORDERS causando un difetto nei vasi sanguigni (Hemostatic DISORDERS).
Tempo di coagulazione del PLASMA recalcified in presenza di un eccesso di tromboplastina. - fattori misurata sono fibrinogeno; protrombina; la maggior maggior V, VII; e elemento X. E 'una terapia anticoagulante con cumarine.
Di solito endogena attivi, proteine, coinvolte nel processo di coagulazione del sangue.
Il classico emofilia derivante da carenza di fattore VIII. E 'una malattia ereditaria della coagulazione legata al sesso caratterizzata da una tendenza a sanguinare.
Il tempo richiesto per l ’ aspetto di fibrina filamenti dopo la miscelazione di PLASMA con fosfolipidi sostituto piastrinica (ad esempio, volgare, soia cephalins phosphatides). E 'un test della via intrinseca (fattori VIII, IX e XI, XII) e il comune percorso (fibrinogeno, protrombina, dei fattori V e X) di coagulazione del sangue è utilizzato come test di screening e di monitorare HEPARIN terapia.
Incisione chirurgica della trachea.
Disturbo della coagulazione ematica ereditario solitamente come una malattia autosomica tratto distintivo, anche se puo 'essere acquisito. E' caratterizzato da attività difettoso in entrambe le vie intrinseca ed estrinseca, insufficienza e alterazione del tempo di tromboplastina del consumo.
Una carenza di fattore V di coagulazione del sangue (noto come acceleratore proaccelerin o immunoglobuline varicella-zoster o fattore labile), che porta ad una rara tendenza emorragica nota come malattia di Owren o parahemophilia, varia molto, della carenza del fattore V e 'una caratteristica autosomiche Dorland, Ed. (27)
Caldo, e storage-labile plasma glicoproteina che accelera la conversione della protrombina in trombina nella coagulazione del sangue. Farà questo fattore V formando un complesso con fattore Xa, fosfolipidi, e di calcio (prothrombinase complesso), carenza di fattore V porta a Owren 'malattia.
Costituente costituito da proteine e fosfolipidiche è ampiamente distribuito in molti tessuti. È un cofattore con fattore VIIa con attivano il fattore X nel percorso estrinseco di coagulazione del sangue.
Glicoproteina plasma coagulato dal complesso trombina dimer, composto da tre paia di catene non identici glucosio-dipendente (alfa, beta, gamma) tenuti insieme da legami disolfuro. Fibrinogeno sol-gel coagulazione e 'un cambio di accordi molecolari complesse: Mentre il fibrinogeno viene accettata dalla trombina per formare i polipeptidi A e B, l'azione di altri enzimi proteolitica dei fibrinogeno diversi prodotti di degradazione.
Sanguinamento o fuga di sangue da una nave.
Emorragia a seguito di un intervento chirurgico. Potrebbe essere imminente o ritardata e non si limita al ferita chirurgica.
Forma del fattore X attivato che partecipa entrambe le vie intrinseca ed estrinseca della coagulazione del sangue, che catalizza la conversione della protrombina in trombina contemporaneamente ad altri cofattori.
Caldo, e le proteine plasmatiche storage-stable attivata da tessuto tromboplastina a formarsi nel percorso estrinseco del fattore VIIa della coagulazione del sangue. Il modulo attivato catalizza l ’ attivazione del fattore X a fattore Xa.
Storage-stable glicoproteina del fattore della coagulazione del sangue che si puo 'attivare il fattore Xa tramite entrambe le vie intrinseca ed estrinseca. Una carenza del fattore X, a volte chiamata Stuart-Prower deficit del fattore, può portare ad un farmaco sistemico per disturbo della coagulazione.
Una proteina plasmatica che e 'il precursore inattivi della trombina. Viene convertito attivatore di protrombina in trombina da una complessa formata da fattore Xa, fattore V, fosfolipidi, e gli ioni calcio. La carenza di protrombina porta a hypoprothrombinemia.
Storage-stable fattore della coagulazione del sangue agendo nella via intrinseca attivato. La sua forma, IXa, forma un complesso con fattore VIII e calcio per il fattore piastrinico 3 a attivano il fattore X a Xa carenza di fattore IX determina l'emofilia B (Natale Disease).
Uso di un thrombelastograph, che fornisce continuamente una grafica della forma fisica di un coagulo di fibrina lisi durante la formazione e il successivo.
Forma di fattore VII attivato. Fattore VIIa attiva il fattore X nel percorso estrinseco di coagulazione del sangue.
Un enzima prodotta da protrombina che converte il fibrinogeno in fibrina.
Un enzima (fibrin-stabilizing plasma TRANSGLUTAMINASES) che viene attivata dalla trombina e CALCIUM per formare elemento XIIIa. E 'importante per stabilizzare la formazione della fibrina polimero (coagulazione) che culmina la cascata della coagulazione.
Il tempo necessario per "sangue per produrre una traccia di coagulo.
Blood-coagulation fattore VIII. Antihemophilic fattore che fa parte del fattore VIII / fattore di von Willebrand complesso fattore VIII è prodotto nel fegato e atti nella via intrinseca della coagulazione del sangue. È un cofattore in fattore X attivazione e questa attività è marcatamente rafforzato in piccole quantità di trombina.
Attivato forma di fattore Xi, nella via intrinseca, il fattore XI è attivato a XIa tramite il fattore Xiia in presenza di cofattore HMWK; (High MOLECULAR PESO KININOGEN). Il fattore XIa poi attiva il fattore IX nel fattore IXa in presenza di calcio.
Il naturale dissoluzione enzimatica della fibrina.
Di solito, endogeno sostanze che agiscono come gli inibitori della coagulazione del sangue. Potrebbero colpire uno o diversi enzimi durante il processo. Come gruppo, hanno anche inibire gli enzimi coinvolti in processi di coagulazione del sangue, come quelli dal sistema del complemento, fibrinolitico, cellule del sangue, enzimi e batteri.
Gli agenti che provocano coaguli.
Un Alpha 2 glicoproteina che rappresenta la principale attività antitrombinica di plasma normale e anche inibisce altri enzimi. E 'un membro della superfamiglia delle serpine superfamily.
Il processo che spontaneamente arresti il flusso di sangue dai vasi che trasportano il sangue sotto pressione. Tutto è compiuto tramite contrazione dei vasi sanguigni, l ’ adesione e dell 'aggregazione di formato elementi del sangue (ad es. Il rapporto tra eritrociti AGGREGAZIONE), e il processo di coagulazione del sangue.
Un dipendente vitamin-K zymogen presente nel sangue, che, dopo l 'attivazione dal complesso trombina e thrombomodulin esercita proprietà anticoagulanti da disattivando i fattori Va e Viiia al quale, ad intervalli di formazione di trombina.
Forma di fattore IX attivato, il segnale di attivazione può avvenire per via intrinseca via per l'azione del fattore Xia e calcio, o via estrinseca per l'azione del fattore VIIa, tromboplastina e calcio. Fattore IXa serve a attivano il fattore X a Xa tramite il legame peptidico arginyl-leucine sterminatore di fattore X.
Amidi che sono stati chimicamente modificato in modo che una percentuale di oh gruppi sono sostituite con 2-hydroxyethyl etere gruppi.
Una grave malattia legata segnato da gravi sbalzi di umore o episodi di depressione maggiore (mania) e la tendenza a remissione e della ricaduta.
Tempo di coagulazione del PLASMA mischiata con una soluzione di trombina, è una misura della conversione del fibrinogeno in fibrina, che è prolungato di AFIBRINOGENEMIA, alterazioni del fibrinogeno, o la presenza di sostanze inibitorie fibrin-fibrinogen prodotti di degradazione, ad esempio, o HEPARIN. BATROXOBIN, un enzima thrombin-like la presenza di eparina, può essere usato al posto della trombina.
Attivato forma di fattore Xii. Nelle prime nella via intrinseca della coagulazione del sangue, callicreina (con cofattore High MOLECULAR PESO KININOGEN) Cleaves fattore Xiia XII. Fattore Xiia è poi ulteriormente squarciato da callicreina, plasmina, e a produrre soia piccoli frammenti (fattore Xii Hageman-Factor frammenti). Questi frammenti aumentare l ’ attività di prekallikrein a callicreina ma diminuire l ’ attività procoagulante del fattore di XII.
Farmaci che prevengono la formazione di coaguli.
Una proteina di scarto derivati da fibrinogeno in presenza di trombina, che forma parte integrante del coagulo di sangue.
Ogni liquido usato per sostituire il plasma, di solito una soluzione salina, spesso con albumine sieriche, destrani o altre preparazioni. Queste sostanze non migliorare la oxygen- atmosferica di sangue, ma solo sostituire il volume. Sono anche usati per trattare la disidratazione.
Stabile fattore della coagulazione del sangue coinvolte nella via intrinseca attivato Xia. La forma attiva il fattore IX di IXa. Deficienza del fattore Xi è spesso detto emofilia C.
Stabile fattore della coagulazione del sangue attivato tramite il contatto con la superficie di un subendothelial lesi. D'accordo con prekallikrein, verrà utilizzato come contatto fattore che innesca il percorso di coagulazione intrinseco. Plasma kallikrein attiva il fattore Xiia XII. Deficienza del fattore Xii, chiamata anche peculiarità Hageman determina un aumento dell ’ incidenza di malattia tromboembolica. Mutazioni nel gene del fattore Xii che sembrano aumentare fattore Xii attività amidolytic sono associati ad angioedema ereditario TIPO III.
Una carenza ereditaria della coagulazione del sangue (noto anche come fattore Xi plasma tromboplastina antecedente o insegnanti o antihemophilic fattore C) con emofilia sistemica difetto chiamato emofilia C o sindrome di Rosenthal, che possono assomigliare classico emofilia.
Cofattore lipidico che è necessaria per la normale coagulazione del sangue. Diverse forme di vitamina K: Vitamina K 1) (phytomenadione vita deriva dal piante, K2 (menaquinone) da batteri e sintetiche, naphthoquinone provitamins vita K3 (menadione). Vitamina K3 provitamins, dopo essere stato alkylated in vivo, mostra le attività antifibrinolytic di vitamina K verdure a foglia verde, fegato, formaggio, burro, e uovo sono ottime fonti di vitamina K.
Disturbi psichiatrici o patologie dimostrato da disaggregazioni nel processo di adattamento espresso principalmente come alterazioni del pensiero, pensiero e comportamento produrre o pericolo o alterazione funzionale.
Fattori endogeno direttamente e farmaci che inibiscono l ’ azione di trombina, di solito bloccando la sua attività enzimatica, si sono distinti da indiretti DELLA FOSFODIESTERASI DI HEPARIN trombina, come, che agisce potenziando l gli effetti inibitori di antitrombine.
Un'assenza o una riduzione del livello di fattore della coagulazione del sangue XII che di solito avviene in assenza di paziente o storia familiare di emorragici e c'è tempo di coagulazione prolungato.
Proteina solubile frammenti formato dall'azione proteolitica della plasmina o fibrinogeno in fibrina FDP. E i complessi profondamente compromettere il processo emostatica e sono la principale causa di emorragie in pazienti con predisposizione a coagulazione intravascolare e della fibrinolisi.
Persistente e disabilitante ansia.
Quei disturbi che hanno un problema nell'umore come loro predominanti.
Forma di fattore VIII attivato, il cui è stato del fattore VIII è proteolytically spiccata dal complesso trombina per formare fattore Viiia. Fattore Viiia esiste come metal-linked non-covalent dimer in un complesso (probabilmente il calcio) e agisce come cofattore in enzimatica attivazione del fattore X a fattore IXa. Fattore Viiia è simile nella struttura e generazione a fattore Va.
Formazione e sviluppo di un trombo o coagulo di sangue nel vaso sanguigno.
Cellule Non-nucleated disk-shaped negli Megakaryocyte e ho trovato nel sangue di tutti i mammiferi. Sono principalmente coinvolto nella coagulazione del sangue.
Attivato forma di V. Si fattore essenziale cofattore per l ’ attivazione della protrombina catalizzato da fattore Xa.