Crigler-Najjar Syndrome
Una forma familiare di sindrome congenita iperbilirubinemia trasmesso una malattia autosomica tratto distintivo. E 'caratterizzato da ittero e danno cerebrale provocato da un deficit della glucuronil transferasi nel fegato e bilirubina quelli di coniugazione.
Hyperbilirubinemia, Hereditary
Errore congenito del metabolismo di bilirubina come conseguenza di una eccessiva quantità di bilirubina nel sangue circolante, per la produzione di aumento della bilirubina o a causa della clearance ritardata di bilirubina nel sangue.
Gilbert Disease
Un familiare benigna, trasmesso una malattia autosomica dominante caratteristica. E 'caratterizzato da bassa iperbilirubinemia cronica con notevoli fluttuazioni giornaliere del livello di bilirubina.
Rats, Gunn
Mutazione di Rattus norvegicus che viene usata come una malattia modello di ittero Nucleare.
Glucuronosiltransferasi
Neurophysiological Monitoring
Ittero Nucleare
Un termine usato per descrivere bilirubina patologicamente colorazione della BASAL gangli; STEM; cervello e nel cervelletto e clinicamente per descrivere una sindrome associato a iperbilirubinemia. Caratteristiche cliniche includono atetosi muscolo o ipotonia, alterazione spasticità verticale sordita '. Occhi e della bilirubina Nonconjugated entra nel cervello e si comporta come una neurotossina, spesso in associazione con condizioni che possono compromettere la BARRIER ematoencefalica (ad esempio, sepsi). Questa condizione si verifica principalmente nei neonati (, risalenti NEWBORN), ma può verificarsi raramente negli adulti. (Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, p613) 5
Pigmenti Biliari
TETRAPYRROLES lineare che danno una caratteristica di colore alla bile che comprende: BILIVERDIN; e bilirubina; bilicyanin.
Iperbilirubinemia
Una condizione caratterizzata da un anormale aumento di bilirubina nel sangue, che può portare ad ittero, bilirubina, un prodotto di degradazione dell'emo, è di norma escreti nella bile o altre catabolizzate prima dell ’ escrezione nelle urine.