Un enzima che catalizza la la decarbossilazione della ossidativo protoporphyrinogen IX coproporphyrinogen III per la conversione di due propionato dei gruppi da due gruppi in vinile. E 'il sesto enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme, ed e' codificata da geni CPO CPO mutazioni del gene determinare Coproporfiria ereditaria.
Porfirinogeni che sono la feccia intermediaries in biosintesi. Hanno quattro e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Coproporfirinogeni I e III sono formati in presenza di uroporphyrinogen decarbossilasi dalle corrispondenti uroporphyrinogen. Possano portarci a coproporphyrins da autooxidation o protoporfirina tramite la decarbossilazione.
Incolore un numero ridotto di precursori delle porfirine nel quale il pyrrole anelli sono legate da metilene (-CH2-) ponti.
Una malattia autosomica dominante porfiria e 'dovuto alla carenza di COPROPORPHYRINOGEN monoamino-ossidasi nel fegato, il sesto enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Caratteristiche cliniche includono sintomi neurologici e lesioni cutanee, aumento dei livelli di espellere l ’ acido 5-aminolevulinico e COPROPORPHYRINS precursori della porfirina.
Un modo che catalizza la flavoenzyme oxygen-dependent aromatization di protoporphyrinogen IX (Protogen) e nella protoporfirina IX (Proto IX). E 'l'ultimo enzima del comune ramo della eme e la clorofilla in piante, e' l'obiettivo di diphenyl ether-type erbicidi, variegate la porfiria e 'una malattia autosomica dominante di negazione associato a carenza di protoporphyrinogen ossidasi.
Un enzima presente nei mitocondriale una gran varietà di cellule e tessuti, è l ’ enzima finale del percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Ferrochelatasi catalizza ferroso inserimento nell'nella protoporfirina IX per formare protoheme o eme. Carenza di questo enzima determina Protoporfiria eritropoietica.
Porfirine con quattro e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Elevati livelli di Coproporphyrin III nelle urine e feci sono risultati maggiori nei pazienti con Coproporfiria ereditaria.
Porfirine con quattro metil... due vinile, e due acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Nella protoporfirina IX avviene nell'emoglobina, la mioglobina... e la maggior parte dei citocromi.
La classe di enzimi principale che catalizza oxidoreduction reazioni. Il substrato che viene ossidato è considerata come un donatore, il nome sistematica idrogeno si basa su donatore: Acceptor oxidoreductase. Il nome sarà deidrogenasi, ovunque sia possibile, in alternativa, può essere usato. Ossidasi reduttasi deve essere usato solo nei casi in cui l'ossigeno e 'il acceptor. (Enzima nomenclatura, 1992, p9)
La parte dell'emoglobina color-furnishing. E 'trovato libero nei tessuti e come la protesi gruppo in molti hemeproteins.
La rimozione di un gruppo carbossile, spesso sotto forma di anidride carbonica, da un composto chimico.
Un gruppo eterogeneo di le malattie metaboliche caratterizzata da errori nell'Biosynthetic nel percorso di eme, che l'osso MARROW, o entrambi. Sono classificate dal deficit degli specifici enzimi, il tessuto di enzima visivo, o le caratteristiche cliniche neurologici che includono (acuta) o cutanei (lesioni della pelle). Porfiria puo 'essere ereditaria o acquisita grazie alla tossicità epatica o nei tessuti midollo eritropoietica.
Un composto prodotto da succinyl-CoA e glicina come un intermedio nella sintesi dell'emo. Viene usata come PHOTOCHEMOTHERAPY per la cheratosi attinica.
Un enzima che catalizza la la decarbossilazione della UROPORPHYRINOGEN III al coproporphyrinogen III per la conversione di quattro acetato gruppi per quattro gruppi metilici. E 'il quinto enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Diverse forme di PORPHYRIAS cutanee sono risultati di questo enzima deficit in porfiria Cutanea Tarda; e Hepatoerythropoietic porfiria.
Porfirinogeni che sono intermediaries in eme biosintesi. Hanno quattro acido acetico e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Uroporfirinogeno I e III sono formate a polypyrryl metano in presenza di uroporphyrinogen III cosynthetase e uroporphyrin mi sintetasi, rispettivamente. Possano portarci a uroporphyrins da autooxidation o coproporphyrinogens da decarbossilazione.
Un gruppo di farmaci contenenti la struttura, quattro anelli porphin pyrrole collegati da methine ponti in una configurazione ciclica per cui una varietà di catene laterali sono attaccati. La natura di una catena laterale è indicato da un prefisso, come uroporphyrin, hematoporphyrin, ecc. Le porfirine in combinazione con la feccia di ferro, forma componente biologicamente significativo composti come emoglobina e 'mioglobina.
Un enzima che catalizza la univalent flavoprotein di ossigeno usando NADPH come un elettrone donatore per creare superossido anion. L ’ enzima dipende da diversi citocromi. Difetti nella produzione di ioni superossido dagli enzimi quali NADPH monoamino-ossidasi provocare malattia granulomatosa cronica.
Un gruppo di malattie metaboliche a causa della mancanza di uno di un gruppo di enzimi nel fegato di idrossimetil eme. Sono caratterizzato dalla accumulo e maggiore esecrezione di porfirine o i suoi precursori. Caratteristiche cliniche includono sintomi neurologici (porfiria, una eccessiva intermittente), lesioni cutanee a causa di fotosensibilizzazione (porfiria Cutanea Tarda), o entrambi (Coproporfiria ereditaria). Porphyrias epatica potrebbe essere ereditaria o acquisita grazie tossicità epatica tessuti.
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.
L'ordine di aminoacidi che si verifichi in una catena polipeptidica. Questo viene definito la struttura primaria di proteine, è molto importante nel determinare PROTEIN la conferma.