Un enzima che catalizza l ’ idrolisi dei residui, non-reducing beta-D-mannose residui nel beta-D-mannosides. L ’ enzima riveste un ruolo nella degradazione lisosomiale N-glycosylprotein glycans. Dei difetti nella forma dell ’ enzima lisosomiale nell 'uomo derivano in un accumulo di metaboliti mannoside intermedio e la malattia BETA-MANNOSIDOSIS.

Idrossilasi glicoside in grado di catalizzare l ’ idrolisi di alfa o beta collegate mannosio.

Un errore congenito del metabolismo caratterizzato da un difetto nella isoforma lisosomiale di BETA-MANNOSIDASE che determina un accumulo lisosomiale mannose-rich metaboliti intermedia contenente 1,4-beta. La malattia umana avviene tramite autosomiche eredita 'e si manifesta con varietà di sintomi che dipendono dal tipo di mutazione genetica.

Un errore congenito del metabolismo caratterizzato da un difetto nella isoforma lisosomiale di ALPHA-MANNOSIDASE attività che determina un accumulo lisosomiale mannose-rich intermedio. Praticamente tutti i pazienti hanno ritardo psicomotoria coarsening facciale e una certa Craniofacciale Multiplex. Si ritiene di essere un disturbo autosomico recessivo.

Un gruppo di anaerobi, forma a bastoncino batteri che mostrano come rosa (negativo), trattati dal Gram-staining metodo.

Polisaccaridi composto da mannosio unità.

Niente di piu 'agile, hollow-horned RUMINANTS del genere Capra, in famiglia bovidae, strettamente connesse alle pecore?

Un imperfetto fungo causando osceno o muffa nera di diversi frutta, verdura, ecc.

Un exocellulase con specificità per una varietà di substrati beta-D-glycoside e catalizza l ’ idrolisi dei residui non-reducing residui nel beta-D-glucosides con il rilascio di GLUCOSIO.

Un esose o fermentable monosaccharide e isomer di glucosio proveniente manna, la cenere fraxinus ornus and related piante. (Da Grant & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto M & Random House Unabridged Dictionary, secondo Ed)

Il pH in soluzioni di proteine e i composti in cui i dipolari ioni sono al massimo.

Una classe di morfologicamente eterogeneo particelle citoplasmatica flora e tessuti caratterizzato dalla loro contenuto di vetro idrolitico enzimi e la structure-linked latenza di questi enzimi. Le funzioni di lisosomi intracellulare del loro potenziale lytic unita '. La membrana della lysosome funge da barriera tra gli enzimi accluso alla lysosome ed esterna substrato. L' attività degli enzimi contenuta in lisosomi è limitato o nullo, a meno che il vescicola in cui sono allego una tale rottura. Rottura dovrebbe essere sotto controllo metabolico (ormonali). (Dal Rieger et al., glossary of Genetics: Classico e cura di),