Un disturbo autosomiche del metabolismo lipidico. E 'causato da mutazione della proteina microsomiale di trasporto dei trigliceridi che catalizza il trasporto di lipidi (trigliceridi; CHOLESTEROL esteri; fosfolipidi) e nei la secrezione di BETA-LIPOPROTEINS o delle lipoproteine a bassa densità (LDL). L' assorbimento intestinale difettoso caratteristiche dei lipidi, livelli serici molto bassi livelli di colesterolo LDL e quasi assente.

Eritrociti con protoplasmic proiezioni dando cella un spinosa aspetto.

Proteine strutturali importanti di triacylglycerol-rich delle lipoproteine. Ci sono due forme, apolipoproteina B-100 e Apolipoprotein B-48, sia derivato da un singolo gene. ApoB-100 espressi nel fegato e 'stato trovato in delle lipoproteine a bassa densità (lipoproteine Ldl; lipoproteine Vldl). ApoB-48 espressi nell ’ intestino viene trovato in chilomicroni. Sono importanti nella biosintesi, trasporti, e il metabolismo della triacylglycerol-rich livelli plasmatici delle lipoproteine. Apo-B elevata in pazienti con malattia aterosclerotica non individuabili ABETALIPOPROTEINEMIA.

Condizioni con livelli molto bassi di BETA-LIPOPROTEINS o delle lipoproteine a bassa densità (LDL) nel sangue. È definito come valori LDL uguale o minore al quinto percentile per la popolazione e includono la malattia autosomica dominante forma di mutazione del gene apolipoproteine B, e la forma autosomico recessivo di mutazione della proteina microsomiale di trasporto dei trigliceridi, tutti sono caratterizzato da bassi LDL e grassi assunti con la dieta del glucosio-galattosio.

Condizioni con livelli molto bassi di lipoproteine nel sangue. Potrebbe trattarsi di una qualsiasi delle sottoclassi delle lipoproteine, incluso ALPHA-LIPOPROTEINS (lipoproteine ad alta densità); (BETA-LIPOPROTEINS delle lipoproteine a bassa densità); e (very-low-density PREBETA-LIPOPROTEINS lipoproteine).

Proteina componenti sulla superficie di lipoproteine formando uno strato che circondano il nucleo lipidici Hydrophobic. Ci sono diverse classi di apolipoproteine tra giocare un ruolo diverso nel trasporto dei lipidi e LIPID METABOLISM. Queste proteine sono sintetizzati principalmente nel fegato e gli intestini.

Una classe di lipoproteine di piccola taglia (4-13 nm) (più di mezzo e fitto 1.063 g / ml) di particelle. HDL Lipoproteins, sintetizzato nel fegato senza alterazioni, si accumulano colesterolo esteri da tessuti periferici portandole al fegato per re-utilization o l ’ eliminazione dall ’ organismo (il contrario di colesterolo). Il principale componente proteico apolipoproteina A-I. Anche i livelli di HDL, apolipoproteine C e apolipoproteine E navetta da e per le lipoproteine arricchite con colesterolo HDL catabolismo. Durante i loro livelli plasmatici è stato inversamente correlata con il rischio di patologie cardiovascolari.

Lipid-protein complessi coinvolti nel trasporto e il metabolismo di lipidi nel corpo. Sono particelle sferiche costituito da un nucleo di trigliceridi e Hydrophobic CHOLESTEROL esteri circondato da uno strato di idrofili libero CHOLESTEROL; fosfolipidi; e apolipoproteine. Lipoproteine sono classificati in base al vari vivace densità e dimensioni.

Una classe di lipoproteine di piccole dimensioni (18-25 nm) e luce (1.019-1.063 g / ml) con un nucleo particelle composto principalmente da CHOLESTEROL esteri e piu 'piccole di trigliceridi. La superficie monostrato consiste principalmente di fosfolipidi, una copia di apolipoproteina B-100 molecole di colesterolo, e libera la funzione principale è trasportare il colesterolo LDL colesterolo e di tessuti extraepatici esteri.

Proteine di trasporto che portano specifiche sostanze nel sangue o attraverso le membrane cellulari.

Una classe di lipoproteine di luce (0.93-1.006 g / ml) (dimensioni 30-80 nm) particelle con nucleo composto principalmente di trigliceridi e di una superficie monostrato di fosfolipidi e CHOLESTEROL in cui sono inseriti i apolipoproteine B, E, e C. VLDL facilita il trasporto di endogenously fatto trigliceridi di tessuti extraepatici. Come dei trigliceridi e Apo C vengono rimossi Vldl viene convertita a le lipoproteine a densità intermedia, poi a lipoproteine gran dalle quali il colesterolo è consegnata ai tessuti extraepatici.