Ce phénomène implique la fixation des enzymes par un groupe mannose-phosphate sur un récepteur spécifique de la membrane ... glucosamine ou galactosamine) et un acide uronique (glucuronique ou iduronique). Seul le kératane-sulfate ne contient pas ... enzyme qui rompt la liaison entre lacide iduronique et soit la glucosamine dans le cas de lhéparane-sulfate, soit lacide ... peut résulter du défaut dune N-acétyl-glucosamine-6-sulfate sulfatase différente de celle de la MPS III D. ...