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... un d ficit en pyruvate-deshydrog nase (PDH).... Re: Batterie au phosphate de lithium-fer pour les voitures lectriques.... Bus ... Les maladies h r ditaires du m tabolisme nerg tique (MHME) sont dues un d ficit dun ou plusieurs des complexes multiprot iques ... M th moglobin mie et d ficit en glucose-6-phosphate d shydrog nase.... D ficit budg taire. D ficit budg taire am ricain. D ... Le d ficit en glucose-6-phospate d shydrog nase (G6PD) des globules rouges est r pandu autour de la M diterran e et en Afrique ...
Celles-ci incluent loxydation de lacide pyruvique (comme pyruvate) par lenzyme de d shydrog nase de pyruvate complexe et ... par linterm diaire du complexe acide cha nes branch es denzymes de la d shydrog nase alpha-c tonique.. ... loxydation du lalpha-c toglutarate par le complexe denzymes de d shydrog nase dalpha-c toglutarate. Cest galement un ... Lacide dalpha-lipoique est m tabolis sa forme r duite, lacide dihydrolipoique (DHLA), par la d shydrog nase mitochondrique ...
Un cas unique de myopathie lipidique avec d ficit en acyl-CoAd shydrog nase cha ne courte, limit au muscle squelettique, a t d ... LEMG, les potentiels de fibrillation, les d charges myotoniques et les d charges complexes r p titives sont un indice vident ... Un pr l vement pour dosage de pyruvate et dammoniaque permet de conna tre le taux de base. ... 4- D ficit en acyl-CoA-synth tase d shydrog nase cha ne courte : ... Le dosage enzymatique de lactivit des complexes de la cha ne ...
o Déficit en Flavine déshydrogénase (Déshydrogénase I). On a alors une myopathie (faiblesse ... s dans un complexe multienzymatique : la palmitoyl-CoAsynthase, qui possède une structure comparable au CoA appelé ... qui provient essentiellement du glucose par le pyruvate : on dit que les lipides brulent au feu des glucides. L faut un peu de ... Il faut donc au préalable créer une double liaison par une déshydrogénase à FAD : on utilise ...