Le
syndrome hémolytique et urémique atypique (SHU atypique) est une maladie systémique grave, rare et potentiellement mortelle, avec un mauvais pronostic,,,. Elle touche aussi bien les enfants que les adultes. Elle est associée à une microangiopathie thrombotique (MAT),, cest-à-dire la formation de caillots sanguins dans de petits vaisseaux de lensemble de lorganisme, avec potentiellement des complications systémiques touchant plusieurs organes,,. La principale cause du SHU atypique est lactivation chronique et incontrôlée du système du complément, cest-à-dire la branche du système immunitaire qui combat les infections et qui fait office de système délimination endogène des cellules mortes,,,,. Le système du complément est normalement très précisément autorégulé par des protéines qui contrôlent ses effets destructeurs. Dans le SHU atypique, cette régulation est compromise, principalement à cause de mutations au niveau de ces protéines régulatrices,. Les ...