La dystrophine est une protéine normalement présente sous la membrane cellulaire de toutes les fibres musculaires (lisse, strié, ou cardiaque) principalement. Elle est indispensable au maintien de larchitecture cellulaire. Elle est codée par le gène DMD, situé sur le chromosome X humain. La dystrophine est une protéine sub-sarcolémique, présente donc en dessous des membranes cellulaires. Elle est exprimée dans les cellules musculaires lisses, striées et cardiaques, ainsi que les cellules de Purkinje et de la rétine. Elle est exprimée constitutivement dans ces cellules. Un défaut dans lexpression de la dystrophine entraine des pathologies plus ou moins graves, dites dystrophinopathies, dont les myopathies de Duchenne et de Becker. Le gène codant pour la dystrophine, DMD, est un des plus longs gènes chez lhumain. Il est porté par le chromosome X et fait 2,4 Mb. Il code un ARNm de 14 Kb. Il contient 79 exons et 7 promoteurs alternatifs : il y a donc un épissage alternatif du ...

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La semaine dernière, un CTRU dOccitanie sest tenu. Comme prévu, le docteur Becker, membre du CA de lAmuf a longuement abordé le dossier du Samu 32

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Restaurer la dystrophine, protéine manquante dans la myopathie de Duchenne (DMD), fait partie des pistes thérapeutiques les plus étudiées dans cette maladie. Lune des approches possibles consisterait à prélever des cellules dune personne atteinte de DMD, à les corriger (par thérapie génique) afin quelles expriment la dystrophine, puis à les ré-administrer au malade. Reste

Les oligonucléotides antisens tricyclo-ADNLa myopathie de Duchenne (DMD) est due à des anomalies génétiques dans le gène codant la dystrophine.

Permanents Hubert BECKER Professeur de lUDS Responsable de léquipe [email protected] 03 68 85 14 70 Bruno SENGER Chargé de recherche CNRS [email protected] 03 68 85 …

BÄR Séverine [email protected] 03 68 85 13 66 BECKER Hubert [email protected] 03 68 85 14 70 BERTIN Philippe [email protected] 03 68 85 20 08 BLEYKASTEN-GROSSHANS …

Critiques et analyses des films qui font lactualité du cinéma de patrimoine, lors des sorties DVD et Blu-Ray ou des resorties en salles.

Dans cet article écrit en août 2016, Joachim Becker et Rudy Weissenbacher analysent et comparent les programmes et positions économiques des partis de droite et dextrême-droite européens. Ils montrent que ces ...

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Myopathie de Duchenne : pas de preuve defficacité de lataluren - Traduction du module pédiatrique Dystrophie Musculaire de Duchenne de la PedsQLTM 3.0 en langue française et étapes préliminaires danalyses confirmatoires - Les objets connectés peuvent-ils aider les patients atteints de pathologies neuromusculaires ? - Association un trait pour son horizon - Les échanges dinformations entre médecin traitant et centre de référence des maladies rares : élaboration de recommandations dans lexemple de la dystrophie musculaire de Duchenne - La myopathie de Duchenne - Chirurgie de la scoliose en cas de dystrophie musculaire de Duchenne - Dystrophie musculaire de Duchenne - La myopathie de Duchenne - La Banque de données des mutations du gène DMD - UMD-DMD France - Inhibiteurs calciques pour le traitement de la maladie de Duchenne de Boulogne - Myopathie de Duchenne (La) - Forme symptomatique de la dystrophie musculaire de Duchenne et Becker de la femme conductrice - Diagnostic et suivi de la

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) et la dystrophie musculaire de Becker (BMD), constituent le groupe des dystrophinopathies. Si la deuxième est dix fois moins fréquente que la première, elle entraine très souvent une cardiomyopathie potentiellement invalidante, dont la gravité nest aucunement corrélée avec celle du déficit du muscle squelettique.. Dans un article publié en septembre 2016, une équipe japonaise rapporte le cas dun patient âgé de 26 ans, chez qui dune dystrophie musculaire de Becker avait été récemment diagnostiquée et qui présentait une cardiomyopathie sévère très évolutive. La fraction de raccourcissement était alors de 19%. Amélioré initialement par des perfusions dagents cardiotropes (dobutamine, milrinone), le patient a vu secondairement son état se dégrader malgré ladjonction de cordarone. Une corticothérapie instituée dabord sous forme de bolus intra-veineux, puis par voie orale, a permis une régression spectaculaire de la ...

Cette page dhomonymie répertorie des personnes portant le même patronyme. Ne doit pas être confondu avec De Becker ou Becke. Sur les autres projets Wikimedia : Becker, sur le Wiktionnaire Becker est un patronyme dorigine juive ashkénaze et germanique, porté par les Juifs dAlsace à partir de 1791, lorsquils sont reconnus comme citoyens français (et obtiennent donc le droit à un patronyme fixe). Certaines familles choisissent leur nouveau nom en adoptant un nom de métier : Ackerman (laboureur), Bauer (paysan), Bendelman (marchand de rubans) ou encore Becker, dérivé du substantif allemand Bäcker désignant le métier de boulanger ou de Bech (dérivé de Bach) désignant un ruisseau.[réf. nécessaire] Becker est un nom de famille notamment porté par : Albrecht Becker (1906-2002), photographe allemand ; Alice Becker-Ho (1941-), écrivaine française ; Alison Becker (née en 1977), actrice américaine ; Andreas Becker Andrew C. Becker, astronome américain ; Annette Becker (née en ...

Le 18e congrès annuel de la Société Européenne de Thérapies Génique et Cellulaire (ESGCT) sest tenu fin octobre à Milan. Généthon parraine cet événement et Philippe Moullier, directeur scientifique, est intervenu sur lun des projets majeurs de Généthon concernant la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) : un réseau unique de laboratoires a été mis en place afin de réunir les compétences nécessaires (Institut de Myologie à Paris et à Nantes, les unités INSERM UMR 649 et INRA UMR 703). Ce projet a pour but de développer une biothérapie à visée curative pour la myopathie de Duchenne.. Aujourdhui, il est question de déterminer la dose efficace du produit thérapeutique utilisé ainsi que sa biosécurité dans un modèle gros animal : le chien myopathe GRMD (Golden Retriever Muscular Dystrophy), dont la myopathie est identique à celle des patients Duchenne. Lexistence dun modèle canin naturel de cette maladie est une opportunité unique et nous permet de cumuler ...

Affections inclues (synonymes et formes) : dystrophie musclaire de Duchenne / Becker, maladie de Duchenne, myopathie de Duchenne de Boulogne, (...)

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La myopathie de Duchenne appelée également DMD dystrophie musculaire de Duchenne, est une maladie génétique, qui fut découverte en 1858 par Guillaume Duchenne

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), appelée aussi myopathie ou maladie de Duchenne, a été identifiée en 1858. Cest une maladie génétique qui touche progressivement lensemble des muscles de lorganisme : muscles

Réseau DYS-42 - 13 mars 2012 : Soirée tout public « la dysphasie en pratique » - « la dysphasie en pratique » au Théâtre du parc à Andrézieux-Bouthéon

4 citations les plus c l bres de Lucien Becker issues de livres - paroles - discours et entretiens. Pour chaque citation, la source est donn e. Lesprit de Lucien Becker travers ses crits, ses paroles

Touchez pas au grisbi (1954) de Jacques Becker est un film au rythme las. Max (Jean Gabin), truand dâge mûr, est fatigué de faire des coups, de regarder des fille danser dans les bars et de rouler des mécaniques. Il préfère maintenant se coucher de bonheur. Aussi Becker fait-il de Max un homme sur la réserve,…

Becker Jean-Philippe (Dr), Luxembourg - dInfoen iwwer Becker Jean-Philippe (Dr), déi vun Editus.lu iwwert déi professionell Ubidder zu Lëtzebuerg zur Verfügung...

Des chercheurs français viennent de démontrer lefficacité dun traitement innovant de thérapie génique chez le chien de la dystrophie musculaire de Duchenne. Des résultats qui ouvrent la voie à la mise en place dun essai clinique chez lHomme.

La mise au point de la thérapie génique de la dystrophie musculaire de Duchenne par saut dexon progresse : une équipe

Superbe porte parapluie Ca.1900 en fonte et acier , tige centrale torsadée sur un socle rond à 4 pieds en fonte, cet objet a été totalement décapé pour lui donner ce bel effet metalliique.H 76 X D 28

Marie-Laure possède une expérience de plus de 15 ans dans les procédures de dépôt et dinstruction des brevets, tant en France quà létranger. Titulaire du Certificat dAssistante Brevets (CAB) délivré par lINPI, elle a exercé ses activités dans un autre cabinet parisien avant de rejoindre le Cabinet Becker & Associés en 2007.. Dans ses fonctions actuelles, Marie-Laure est gestionnaire de portefeuilles brevets dans le monde pour différents clients du cabinet.. ...

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Catherine Becker à Cannes Diététicien. Trouvez et contactez un professionnel de santé en quelques clics : coordonnées, prise de RDV…toutes les informations sur lannuaire Le Figaro.

Lex-joueur de tennis allemand Boris Becker va lancer sa marque de mode en 2020, en collaboration avec la société Fashion Concept.

Georges Képénékian, le maire de Lyon, a rendu hommage ce mercredi soir à Rolande Becker. La résistante est décédée à lâge de 93 ans.

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Romans de langoisse, o la peur du noir et de tout ce qui y r de nemp che pas certains audacieux de se prendre nouveau pour des dieux, chaque volume explor

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La traque des dys, dysfonctionnants de toutes sortes : dyslexiques, dysorthographiques, dyscalculiques, dysphoriques, dysthymiques, dys-érectiles, etc., la surveillance de tous par tous : « Filmer, ficher, enfermer. Vers une société de surveillance. »

Catabasis annonce que létude Polaris DMD na pas atteint les critères dévaluation. Le développement dedasalonexent sera arrêté.

PARIS, 20 janvier 2015 (TICsanté) - La société dmd Santé a dévoilé jeudi ses prix des applications mobiles de lannée et a regretté le manque doffre crédible dans de nombreuses spécialités médicales.

P. Foubert, F. Kéfer, A. De Becker, E. Dermine, Q. Detienne, I. De Wilde, F. Dorssemont, D. Dumont, P. Humblet, R. Janvier, F. Louckx, P. Pecinovsky, J. Peeters, E. Timbermont, E.S. Van Aggelen, G. Van Limberghen, S. Vancleef, I. Van Puyvelde Plus dinfo ,, ...

But de cette étude. Traiter les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).. Résumé. La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie génétique due à labsence dune protéine appelée la dystrophine. La DMD se caractérise par une dégénérescence et une faiblesse musculaires progressives, et est due à la détérioration des cellules musculaires qui sont importantes pour les mouvements du corps. Cette étude vise à investiguer lefficacité et la sécurité de médicaments appelés le SRP-4045 et le SRP-4053 chez les patients atteints de DMD. Le SRP-4045 et le SRP-4053 seront administrés au patient par voie intraveineuse ce qui veut dire directement dans une veine une fois par semaine à chaque semaine pendant une période pouvant aller jusquà 144 semaines.. Qui peut participer à cette étude?. Les patients ayant été diagnostiqués avec la dystrophie musculaire de Duchenne, ayant été diagnostiqués génétiquement avec des mutations par délétion ...

But de cette étude. Traiter les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).. Résumé. La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie génétique due à labsence dune protéine appelée la dystrophine. La DMD se caractérise par une dégénérescence et une faiblesse musculaires progressives, et est due à la détérioration des cellules musculaires qui sont importantes pour les mouvements du corps. Cette étude vise à investiguer lefficacité et la sécurité dun médicament appelé Vamorolone en comparaison avec la Prednisone chez les patients atteints de DMD. Le Vamorolone sera administré au patient par la bouche une fois par jour à tous les jours pendant une période de 52 semaines.. Qui peut participer à cette étude?. Les patients ayant été diagnostiqués avec la dystrophie musculaire de Duchenne et qui ont entre 4 et 7 ans pourraient être éligibles à participer à cette étude. Cette étude accepte les garçons et naccepte pas les sujets ...

À Rome, entre le 18 et le 20 février, il y aura une réunion entre les médecins spécialistes et les familles à parler du syndrome de la myopathie de Duchenne. La réunion aura lieu à lhôtel Holiday Inn EUR Parco dei Medici, afin de sensibiliser et de les sensibiliser à cette terrible maladie. En particulier, il abordera des thèmes en rapport avec la pathologie, avec lobjectif daider les familles des petits patients. En fait, ce syndrome sérieux, elle affecte les enfants dans les premières années de la vie. Représente la forme de dystrophie musculaire de duchenne, la plus grave qui se manifeste dans le second. La cause du syndrome de la dystrophie musculaire de Duchenne est labsence dune protéine, la dystrophine, de sorte que la présence du gène est présent chez les femmes que dans 50% des cas, ils le transmettent à votre fils. Alors que 30% des enfants concernés est la victime dune nouvelle mutation. Malheureusement, il est une condition qui affecte les muscles, ...

myopathie de Becker : [Becker muscular dystrophy, BMD] syn. : dystrophie musculaire de Becker. Forme b nigne de la maladie de Duchenne, transmission r cessive li e au chromosome X, apparaissant vers 15-16 ans avec faible

La dystrophie musculaire de Becker (BMD) représente un variant phénotypique de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Dix fois moins fréquente et moins sévère que cette dernière, la BMD est également transmise selon un mode récessif lié au chromosome X. Dans la plupart des cas, la BMD est en rapport avec des délétions en phase du gène DMD, permettant la production dune quantité résiduelle, et pour partie fonctionnelle, de dystrophine. La survenue dune cardiomyopathie fait toute la gravité de la maladie, celle-ci nétant pas corrélée à limportance du déficit des muscles squelettiques.. Dans un article publié en juillet 2016, des cliniciens suisses rapportent les données cliniques et paracliniques de 20 patients adultes (31 ans de moyenne dâge) atteints de BMD. Tous ont conservé lusage de la marche. Le but de létude était de comparer les échelles fonctionnelles et les tests chronométrés généralement utilisés en pathologie neuromusculaire (Mesure de ...

Jesses Journey strives to positively contribute to all aspects of the Duchenne Muscular Dystrophy community. We encourage you to get in touch with any of organizations listed below to learn more about the work they are doing on a local, national and global scale.. Canadian Neuromuscular Disease Registry. Canadian Organization for Rare Disorders Canadian Neuromuscular Diseases Network. Stand For Duchenne. Treat-Neuromuscular Disease. Parent Project Muscular Dystrophy. La Force. ...

Maux et Maladies Maladies - Examens : La myopathie de Duchenne : Quels sont les symptômes de la myopathie de Duchenne ? - La myopathie de Duchenne, ou dystrophie musculai

Après avoir rencontré Martine Becker lors dune dégustation en juillet dernier, on sest dit chez Mistelle.fr quil serait intéressant de découvrir un peu mieux le domaine Jean Becker ; domaine familiale de 18 ha de production en bio dont 3 ha labourés avec un cheval, auxquels se rajoutent 10 ha en achat de raisins. Le domaine fait travailler une dizaine de personnes et est dirigé par deux frères (Jean-Philippe et François) et une soeur (Martine). Les origines de la famille dans le village de Zellenberg remontent à 1610 ; la plus vieille bouteille en cave est de 1888, un edelwein donc un vin vinifié à partir de cépages nobles. Oenologue de formation, Jean-Philippe Becker réalise ses premières vinification en 1979/80 (vin et eaux de vie).

Lobjectif du Fonds de dotation Jesse Davidson est de verser 1 M$ par année au financement de la recherche pour la dystrophie musculaire de Duchenne. Nous poursuivons notre objectif et, jusquà présent, nous avons versé plus de 7 millions de dollars à des projets de recherche partout en Amérique du Nord consacrés à la découverte dun remède à la dystrophie musculaire de Duchenne.. Mais comment Le Rêve de Jesse choisit-il les projets de recherche qui seront financés?. Sur les recommandations de notre Comité consultatif sur le financement des projets de recherche à notre conseil dadministration, nous accordons des subventions annuelles aux projets de recherche les plus prometteurs dans le domaine de la dystrophie musculaire de Duchenne.. Le Comité sollicite et évalue les initiatives et les projets de recherche, pour ensuite déterminer le projet ou la combinaison de projets ayant le potentiel le plus élevé de mener au traitement clinique de la dystrophie musculaire de ...

Les stéroïdes glucocorticoïdes tels que la prednisone sont prescrits pour les affections musculaires chroniques telles que la dystrophie musculaire ou myopathie de Duchenne, et leur utilisation est associée à une meilleure capacité et résistance ambulatoire. Cependant, pris à long terme, ces traitements favorisent le développement dune atrophie musculaire. Au final, chez de

Akerman (16) Albicocco (4) Allégret (49) Allégret Marc (34) Allégret Yves (16) Almodovar (21) Annakin (5) Antonioni (19) Arnaud (3) Astruc (7) Audiard (6) Audry (8) Aurel (6) Autant-Lara (29) Baratier (4) Barma (8) Bastia (4) Becker (31) Becker Jacques (13) Becker Jean (13) Bellocchio (6) Bellon (5) Benayoun (2) Bénazéraf (7) Bergman (25) Bernard (21) Berri (21) Berry (5) Berthomieu (24) Bertolucci (13) Bertrand Blier (19) Besnard (7) Billon (11) Blasetti (9) Bluwal (4) Boisrond (15) Boisset (23) Bolognini (21) Borderie (18) Borowczyk (9) Borzage (28) Boyer (41) Brass (13) Breillat (13) Bresson (13) Brisseau (9) Bunuel (38) Buster Keaton (18) Calef (9) Cammage (8) Capellani (5) Carbonnaux (7) Carné (23) Cavalier (8) Cavani (6) Cayatte (27) Chabrol (72) Chapot (2) Chenal (13) Chevalier (11) Christian-Jaque (56) Clair (26) Clément (18) Cloche (14) Clouzot (13) Cocteau (8) Colombier (7) Colpi (3) Comencini (15) Companeez (5) Corbucci (13) Corman (29) Corneau (12) Costa-Gavras (14) ...

Tout a commencé par un tweet. En général, quand une histoire commence comme ça, cest quelle va mal finir. Et cest effectivement le cas ici. Donc, dans un tweet répondant à un des miens, @PasCordelia (que vous devriez suivre si vous êtes sur le réseau qui a fait la réputation de Donald Trump) a forgé, chose merveilleuse, le jeu de mot Awkward Becker - en référence à ce bon vieil Howard Howie Becker que tout le monde connait ici (si ce nest pas le cas, cest mal). Et cela aurait pu en rester là si mon esprit plus vif que léclair navait pas fait le rapprochement avec le meme Awkward Penguin et quelques autres... Et du coup, avec laide bénévole de @steve_duteil, @Krankorologue et @JeanPerave pour limage, je suis très fier de présenter le nouveau meme que tout Internet sarrache : Awkward Becker ...

Un mauvais temps est plus facile à supporter quand on sy attend ! Raison pour laquelle notre prévision météo à 14 jours est le meilleur ami des voyageurs pour aller à Becker en (Minnesota en États Unis). Bien entendu, nous vous souhaitons un temps des plus ensoleillés durant votre séjour à Becker en (Minnesota en États Unis) ! Passez un agréable séjour - Zoover !

Lagence Les Évadés signe une campagne dans laquelle lanimateur dévoile son intimité. Dans le cadre dune collecte de fonds pour la Fondation de la dystrophie musculaire, Normand Brathwaite, porte-parole depuis 10 ans, invite les donateurs à découvrir ses 650 muscles sur le site Merveilleuxmuscles.ca, créé pour loccasion. Chaque donation à lorganisme dévoile une zone de son corps, pixel par pixel ...

Dystrophie musculaire des ceintures autosomique récessive: En savoir plus sur les symptômes, le diagnostic, le traitement, les complications, les causes et le pronostic.

2020 woxikon.fr · Contactez-nous · Politique de confidentialité » Français Anglais Traductions de dystrophie musculaire vers débarcadère. ...

Le mobilier en acier haute qualité Becker est utilisé depuis plusieurs décennies dans les milieux médicaux et hospitaliers. Une vaste gamme déléments de différentes dimensions permet daménager vos espaces de façon optimale. Le design et la palette des coloris proposés autorisent une grande liberté de conception. Par ailleurs, les fabrications sur mesure permettent de satisfaire à des demandes individualisées. Les meubles Becker à double paroi sont dotés de façades posées en applique sur le bâti. Les angles des éléments en façade sont soudés et polis méticuleusement. Les arêtes sont ébarbées avec le plus grand soin. Les portes, les façades de tiroirs et les éléments de façade mobiles sont dotés dun joint périphérique en caoutchouc.

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Cest la plus répandue des myopathies de lenfant avec 1 garçon sur 3.500 atteint à la naissance. La myopathie de Duchenne touche tous les muscles de lorganisme, et peut avoir des

Une équipe a réussi à restaurer, via un vecteur-médicament, les fonctions musculaires de chiens présentant les symptômes de la Myopathie de Duchenne.

Bonjour, Jeffectue des recherches sur la myopathie de Duchenne, cela mint resse beaucoup car en plus de cela, quelques personnes de ma famille en

Moteur R20 de volet roulant BECKER filaire avec fin de course électronique détection automatique, détection dobstacles sensible en descente, détection de blocages en montée sécurité antigel

Becker?? La marque na plus rien à prouver sur ses produits, sa réputation nest plus à faire!! Un bel historique richement documenté est dailleurs, disponible

Retrouvez les œuvres de Becker Emmanuel de. Les Presses Universitaires de France vous proposent un large catalogue dans plusieurs formats (papier ou numérique).

Lorsque vous rencontrez Catherine Becker, vous ne vous attendez pas forcément à découvrir une artiste accomplie. Un terme quelle réfute probablement. Pourtant,

Marie Becker est surnommée lempoisonneuse du siècle avec pas moins de onze victimes à son tableau de chasse ! Mais comment a-t-elle pu faire ?

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Comprendre la notion de gènes et dallèles. Savoir faire le schéma dun chromosome et ses allèles. Savoir compléter et utiliser un tableau de croisement.

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Van Wilder étudie à luniversité de Coolidge depuis sept ans et na jamais été capable de décrocher le moindre diplôme. Il est bien meilleur pour ce qui est..

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Étymologie : grec δυσ- dus- préfixe dys- exprimant difficulté, malheur et αἴσθησις aísthêsis faculté de percevoir par les sens ou lintelligence perception, sensation, du verbe αἰσθάνοµαι aisthánomai ...

Cet épisode de « Cest pas sorcier » permet de découvrir et comprendre les troubles dys-, leurs impacts et laccompagnement particulier quils nécessitent à la maison et à lécole. Alors, quest-ce quun trouble dys? Comment accompagner les enfants au quotidien et dans leur scolarité lorsque celui-ci a été détecté? Vous connaissez sans doute Fred et Jamy? Saviez-vous quils Lire plus …. ...

Maladie de Steinert - Définition : Type de dystrophie musculaire : maladie familiale et héréditaire à lorigine ... Lire la suite |

Souvent les élèves qui présentent un dys- ont besoin de plus de temps, de plus dimplication que leurs camarades pour faire un travail écrit. Les évaluations peuvent donc être décourageantes (peu de points en regard du travail fourni). Dune manière générale, il est conseillé de valoriser le travail, les efforts fournis plutôt que le résultat, la qualité plutôt que la quantité, le fond plutôt que la forme.. ...

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► Intervention MJ : Non █ Date : 19 janvier 2198 █ RP Violent◄Ryan Becker ♦ Anton Ardak Intervention chirurgicale. Il faisait sombre. Assez sombre pour disting

Ogema est un petit village américain, situé dans le comté de Becker et létat du Minnesota. ▶ Le village sétend sur 3,3 km² et compte 143 habitants depuis le dernier recensement de la population. La densité de population est de 42,9 habitants par km² sur le village.