Ça catalyse la dernière étape de la biosynthèse galactocerebroside sentier.
Enzymes qui catalyser le transfert de malabsorption du galactose la nucléoside diphosphate acceptor à une molécule qui est souvent un autre sucre. CE 2.4.1.-.
Un certain monosialoganglioside anormalement qui s'accumule dans le système nerveux dû au déficit en entraînant GM1-b-galactosidase Gm1 gangliosidosis.
La Une protéine du lactose synthase complexe. En présence du B) aux protéines (hydrolysat de spécificité est passé au glucose N-Acétylglucosamine. CE 2.4.1.90.
Ganglioside présent dans un anormalement larges quantités dans le cerveau et du foie due à un déficit en enzyme de biosynthèse, G (M3) : UDP-N-acetylgalactosaminyltransferase. Un déficit de cet enzyme empêche la formation de G (M2) Ganglioside de G (M3) Ganglioside et est la cause d'un sphingolipidosis anabolisants.
Un qui s'accumule due à une déficience en hexosaminidase A ou B (activateur Gm2 BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASES) ou des protéines, entraînant l'hérédité GANGLIOSIDOSES, qui incluent des troubles métaboliques et maladie de Tay-Sachs à la maladie.
Une sous-catégorie acide glocosphingolipides. Elles contiennent une ou plusieurs Sialic chlorhydrique (N-Acetylneuraminic AGENTS) résidus. En utilisant le système de Svennerholm éraflures, gangliosides sont désignés G pour Ganglioside, plus subscript M, D ou T pour mono-, di- ou trisialo, respectivement, la lettre subscript subscript arabe suivi par un chiffre à indiqué séquence de migration de thin-layer chromatograms. (D'Oxford et de biochimie Dictionnaire de biologie moléculaire, 1997)
Une enzyme qui catalyse le transfert de galactose UDP-galactose to a specific glycoprotéine récepteur, 2-acetamido-2-deoxy-D-glucosyl-glycopeptide, pendant la synthèse glycopeptide. CE 2.4.1.38.
Un la nucléoside diphosphate sucre qui peut être epimerized dans UDPglucose d'entrée aux courants de métabolisme glucidique. Constitue une source de galactose, de la synthèse de lipopolysaccharides cerebrosides, et lactose.
Une enzyme qui catalyse le complexe de transfert de UDP galactose à DU GLUCOSE, formant LACTOSE. Le complexe enzymatique est composée d'une sous-unité B, ALPHA-LACTALBUMIN, qui change le substrat spécificité de la sous-unité A, N-ACETYLLACTOSAMINE Synthase, de faire la synthèse au glucose N-Acétylglucosamine lactose la réaction.
Une enzyme qui catalyse la conversion de l'UDP-galactose et N-acylsphingosine à D-galactosylceramide et UDP.
La séquence de des glucides dans les polysaccharides ; glycoprotéines ; et des glucolipides.
Une fraction de protéines de lait obtenu du petit-lait.
Un aldohexose qui apparaît naturellement dans le D-form en lactose, cerebrosides, gangliosides et mucoproteins. Déficience du galactosyl-1-phosphate uridyltransferase (GALACTOSE-1-PHOSPHATE URIDYL-TRANSFERASE DEFICIENCY maladie) provoque une erreur de galactose métabolisme appelé galactosémie, entraînant des augmentations de galactose dans le sang.
Un groupe d'enzymes avec le général formule CMP-N-acetylneuraminate : Acceptor N-acetylneuraminyl transférase. Ils catalyser le transfert de N-Acetylneuraminic acide de CMP-N-acetylneuraminic acide pour un acceptor, qui est généralement la trace d'un terminal sucre oligosaccharide, une glycoprotéine, ou un glycolipid. CE 2.4.99.-.
Glycosphingolipides contenant N-Acétylglucosamine (paragloboside) ou N-acétylgalactosamine (globoside). Globoside est le P antigène dans les érythrocytes et paragloboside est un produit intermédiaire du groupe sanguin de l'activité érythrocytaire de la biosynthèse blessures et P 1 glycosphingolipid antigènes. L'accumulation de globoside dans les tissus, due à un défaut dans hexosaminidases A et B, est la cause de à la maladie.
Lipides contenant au moins un résidu monosaccharide et soit un ceramide sphingoid ou un (CERAMIDES). Ils sont subdivisées en NEUTRE glycosphingolipides comprenant monoglycosyl- et oligoglycosylsphingoids et monoglycosyl- et oligoglycosylceramides ; et acide glycosphingolipides qui regroupe sialosylglycosylsphingolipids (GANGLIOSIDES) ; SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS (anciennement appelé sulfatides), glycuronoglycosphingolipids et phospho- et phosphonoglycosphingolipids. (Le blog de IUPAC)
Chromatographie de fines couches de produits adsorbants plutôt qu'en colonnes. La adsorbant peut être alumina, gel de silice, silicates, des fusains ou cellulose. (Dictionnaire de McGraw-Hill Terms scientifique et technique, 4e éditeur)

La galactosyltransférase des gangliosides (GGT) est une enzyme (EC 2.4.1.65) qui joue un rôle crucial dans la biosynthèse des gangliosides, un type de glycosphingolipides trouvés dans la membrane cellulaire. Les gangliosides sont essentiels pour le développement et la fonction normaux du système nerveux central.

L'enzyme GGT catalyse le transfert d'un résidu de galactose à partir d'une molécule de UDP-galactose (UDP-Gal) sur un récepteur acceptateur spécifique, qui est généralement une lactosylcéramide ou une série préexistante de gangliosides. Ce processus conduit à la formation de nouveaux types de gangliosides plus complexes.

Les défauts dans le fonctionnement de cette enzyme peuvent entraîner des maladies congénitales de surcharge lysosomale, telles que la maladie de Tay-Sachs et la maladie de Sandhoff, qui sont caractérisées par une accumulation anormale de gangliosides dans les neurones du cerveau et de la moelle épinière. Ces affections entraînent des symptômes neurologiques dévastateurs et progressifs, tels que la perte de vision, l'atrophie musculaire, la démence et le décès prématuré.

Les galactosyltransférases sont des enzymes clés dans la biosynthèse des glycoprotéines et des gangliosides. Elles catalysent le transfert d'un résidu de galactose à partir d'un donneur, généralement UDP-galactose, vers un accepteur spécifique qui peut être une autre molécule de sucre ou un peptide.

Il existe plusieurs types de galactosyltransférases identifiées, chacune ayant des fonctions et des localisations cellulaires différentes. Par exemple, la β1,4-galactosyltransférase est responsable du transfert de galactose sur l'acide sialique pour former le disaccharide Galβ1-4GlcNAc dans les glycoprotéines. D'autres types de galactosyltransférases sont impliquées dans la synthèse des gangliosides, qui sont des glycosphingolipides importants pour la reconnaissance cellulaire et la signalisation intracellulaire.

Les anomalies dans l'activité de ces enzymes peuvent entraîner divers troubles congénitaux tels que le syndrome de CDG (congenital disorders of glycosylation), qui se caractérise par des retards de développement, des anomalies neurologiques et immunitaires.

La ganglioside Gm1 est un type spécifique de ganglioside, qui est une glycosphingolipide complexe trouvée dans la membrane des neurones du système nerveux central. Les gangliosides sont des molécules importantes pour l'organisation et la fonction de la membrane cellulaire.

La ganglioside Gm1 est composée d'un résidu de céramide, qui est un lipide, et d'un oligosaccharide complexe qui contient plusieurs sucres différents, dont le sialic acid. La structure spécifique de la ganglioside Gm1 comprend un résidu de galactose, un résidu de N-acétylgalactosamine, deux résidus de galactose, et quatre résidus de sialic acid.

La ganglioside Gm1 est importante pour la fonction neuronale normale et a été étudiée dans le contexte de diverses maladies neurologiques, y compris les maladies neurodégénératives telles que la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer. Des anomalies dans la distribution et l'expression des gangliosides, y compris la ganglioside Gm1, ont été observées dans ces maladies, ce qui suggère qu'elles peuvent jouer un rôle dans leur pathogenèse.

La ganglioside Gm1 est également un récepteur pour certaines bactéries pathogènes, y compris les bactéries responsables de la méningite à méningocoque et d'autres infections bactériennes graves. Ces bactéries peuvent se lier à la ganglioside Gm1 sur la surface des neurones, ce qui peut contribuer à leur capacité à traverser la barrière hémato-encéphalique et à provoquer une infection du système nerveux central.

N-Acetyllactosamine Synthase est un type d'enzyme glycosyltransférase qui joue un rôle crucial dans la biosynthèse des structures de sucre complexes connues sous le nom de glycans. Plus spécifiquement, cette enzyme catalyse la réaction qui transfère un résidu de N-acétylglucosamine (GlcNAc) à un résidu de galactose (Gal), créant ainsi une liaison β1-4 et formant un disaccharide appelé N-acetyllactosamine (LacNAc).

Ce processus est important pour la formation de chaînes de sucre complexes qui sont souvent trouvées sur les protéines de glycosylation des membranes cellulaires et des glycolipides. Ces structures de sucre complexes sont importantes pour une variété de fonctions cellulaires, y compris la reconnaissance cellulaire, l'adhésion cellulaire, et la signalisation cellulaire.

Des variations dans l'activité de N-Acetyllactosamine Synthase ont été associées à un certain nombre de conditions médicales, y compris le cancer et les maladies inflammatoires. Par exemple, une activité accrue de cette enzyme peut entraîner une augmentation des chaînes de sucre complexes sur les protéines de surface cellulaire, ce qui peut faciliter la croissance tumorale et la métastase. D'autres recherches sont nécessaires pour comprendre pleinement le rôle de cette enzyme dans la physiologie et la pathophysiologie humaines.

La ganglioside Gm3 est un type spécifique de ganglioside, qui sont des molécules composées d'une partie lipidique et d'une partie sucrée (glycane). Les gangliosides sont des constituants importants des membranes cellulaires, en particulier dans le système nerveux central.

La ganglioside Gm3 est un ganglioside neutre qui se trouve principalement dans le cerveau et les nerfs périphériques. Elle est caractérisée par la présence d'un groupe sialique (acide N-glycolylneuraminique) sur son résidu de sucre terminal.

La ganglioside Gm3 a été identifiée comme un composant important des membranes cellulaires et est impliquée dans divers processus biologiques, tels que la reconnaissance cellulaire, l'adhésion cellulaire et la signalisation cellulaire. Cependant, elle peut également jouer un rôle dans le développement de certaines maladies, telles que les cancers et les maladies neurodégénératives.

Des études ont montré que la ganglioside Gm3 est surexprimée dans certains types de cancer, tels que les carcinomes pulmonaires à petites cellules et les mélanomes, et qu'elle peut contribuer à la progression tumorale en favorisant la croissance et la survie des cellules cancéreuses. Dans le contexte des maladies neurodégénératives, telles que la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer, il a été suggéré que l'accumulation anormale de gangliosides, y compris Gm3, pourrait contribuer à la pathogenèse de ces maladies.

En résumé, la ganglioside Gm3 est un type spécifique de ganglioside qui se trouve principalement dans le cerveau et les nerfs périphériques. Elle joue un rôle important dans divers processus biologiques, mais peut également contribuer au développement de certaines maladies, telles que les cancers et les maladies neurodégénératives.

Je suis désolé, mais la requête est un peu imprécise. Il existe plusieurs types de gangliosides, et GM2 est l'un d'entre eux. Permettez-moi de vous fournir une définition médicale précise de la ganglioside GM2.

Les gangliosides sont des molécules complexes composées de lipides et de sucres qui se trouvent dans la membrane des cellules nerveuses. La ganglioside GM2 est un type spécifique de ganglioside qui est connu pour jouer un rôle important dans le développement du cerveau et de la reconnaissance cellulaire.

La ganglioside GM2 se compose d'un résidu de céramide, d'un oligosaccharide contenant deux résidus de N-acétylnéolactosamine et d'un résidu sialique. Elle est souvent associée à une maladie héréditaire rare appelée gangliosidose GM2, également connue sous le nom de maladie de Tay-Sachs ou de maladie de Sandhoff, selon le gène affecté.

Dans la gangliosidose GM2, il y a une accumulation toxique de ganglioside GM2 dans les neurones du cerveau et de la moelle épinière, entraînant une dégénérescence progressive des cellules nerveuses et des symptômes neurologiques graves. Les bébés atteints de cette maladie développent généralement des symptômes au cours des premiers mois de vie et ont une espérance de vie très courte.

Il est important de noter que la ganglioside GM2 elle-même n'est pas considérée comme une maladie, mais plutôt un composant cellulaire qui peut être associé à certaines affections neurologiques graves lorsqu'il est présent en quantités anormales.

Les gangliosides sont des glycosphingolipides complexes qui se trouvent principalement dans la membrane des neurones du système nerveux central et périphérique. Ils jouent un rôle important dans la reconnaissance cellulaire, l'adhésion cellulaire, le signalement cellulaire et la modulation de l'activité enzymatique. Les gangliosides sont composés d'une tête polaire contenant des oligosaccharides acylées à des chaînes de céramide hydrophobes.

Les gangliosides sont classés selon le nombre et la séquence des résidus de sucre dans leur tête polaire. Le type le plus simple est le GM3, qui contient un disaccharide (galactose et N-acétylneuraminique). D'autres types, tels que GD3, GT3 et GQ1b, ont des structures oligosaccharidiques plus complexes.

Les anomalies dans la composition ou l'expression des gangliosides ont été associées à diverses maladies neurologiques, y compris les maladies neurodégénératives telles que la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer, ainsi que certaines formes de paralysie supranucléaire progressive. De plus, certains types de cancer présentent une expression anormale des gangliosides, ce qui peut être utilisé comme marqueur tumoral ou cible thérapeutique.

Beta-N-Acetylglucosaminylglycopeptide Beta-1,4-Galactosyltransferase est une enzyme qui joue un rôle important dans le processus de glycosylation, qui est la modification post-traductionnelle des protéines et des lipides par l'ajout de sucres. Cette enzyme catalyse l'addition d'une molécule de galactose à une chaîne de sucre spécifique, appelée N-acetylglucosaminylglycopeptide, en utilisant un lien beta-1,4.

Cette réaction est une étape clé dans la biosynthèse des glycoprotéines et des glycolipides, qui sont des molécules importantes pour de nombreuses fonctions cellulaires, telles que la reconnaissance cellulaire, l'adhésion cellulaire, et la signalisation cellulaire. Des anomalies dans le fonctionnement de cette enzyme peuvent entraîner des maladies congénitales telles que le syndrome de CDG-Ik, qui est caractérisé par une variété de symptômes neurologiques et immunitaires.

Le gène qui code pour cette enzyme est appelé B4GALT7 et se trouve sur le chromosome 9 humain. Les mutations dans ce gène peuvent entraîner des défauts dans la production de l'enzyme, ce qui peut conduire à des maladies congénitales.

L'uridine diphosphate galactose (UDP-galactose) est un nucléotide sugar qui joue un rôle crucial dans le métabolisme des glucides et la biosynthèse des glycoprotéines, glycolipides et polysaccharides. Il s'agit d'un ester formé entre l'acide uronique et le désoxyribose d'un nucléotide, avec le groupe fonctionnel galactose attaché à la 4e position du désoxyribose.

L'UDP-galactose est un donneur de galactose important dans les réactions enzymatiques, telles que la glycosylation des protéines et la synthèse du lactose dans le foie. Il est synthétisé à partir de l'UDP-glucose par l'action de l'enzyme UDP-glucose 4-épimérase, qui convertit l'UDP-glucose en UDP-galactose.

Des niveaux anormaux d'UDP-galactose peuvent être associés à certaines conditions médicales, telles que des maladies héréditaires du métabolisme des glucides, comme la galactosémie et la glycogénose de type II (maladie de Pompe).

La lactose synthase est une enzyme qui joue un rôle crucial dans la production de lactose, le sucre principal présent dans le lait. Elle est composée de deux sous-unités, l'une appelée alpha-lactalbumine et l'autre beta-1,4-galactosyltransférase ou galactosyltransférase.

La sous-unité alpha-lactalbumine est produite par les cellules mammaires pendant la lactation et modifie la sous-unité beta-galactosyltransférase pour former la lactose synthase active. Cette enzyme catalyse ensuite la réaction qui lie une molécule de glucose à une molécule de galactose, formant ainsi une molécule de lactose.

La lactose synthase est donc essentielle pour la production de lait et pour la nutrition des nouveau-nés chez les mammifères. Des anomalies dans la production ou la fonction de cette enzyme peuvent entraîner des troubles digestifs, tels que l'intolérance au lactose, qui se manifestent par des symptômes tels que des douleurs abdominales, des ballonnements, des diarrhées et des gaz après avoir consommé des produits laitiers.

La N-acylsphingosine galactosyltransferase, également connue sous le nom d'UGT8, est une enzyme essentielle dans la biosynthèse des glycosphingolipides. Elle catalyse la réaction de transfert d'un groupe galactose à partir d'UDP-galactose vers la N-acylsphingosine (également appelée ceramide), conduisant à la formation de psychosine, un précurseur important des glycosphingolipides. Les déficits en activité de cette enzyme sont associés à une maladie génétique rare connue sous le nom de maladie de Tay-Sachs. Cette enzyme joue donc un rôle crucial dans la régulation du métabolisme des lipides et la formation de divers glycosphingolipides, qui sont des composants importants des membranes cellulaires et sont également impliqués dans divers processus biologiques tels que la signalisation cellulaire et l'adhésion cellulaire.

Une séquence glucide, dans le contexte de la biochimie et de la médecine moléculaire, se réfère à l'ordre spécifique d'unités monosaccharides (glucides simples) qui composent un oligosaccharide ou un polysaccharide. Les monosaccharides sont liés entre eux par des liaisons glycosidiques pour former ces molécules de glucides complexes. La séquence spécifique de ces unités monosaccharides et les types de liaisons glycosidiques qui les relient peuvent influencer la fonction et la structure de la molécule de glucide, jouant ainsi un rôle crucial dans divers processus biologiques, tels que la reconnaissance cellulaire, l'adhésion et la signalisation.

La lactalbumine est une protéine présente dans le lait, en particulier dans le lait maternel. Elle représente environ 20 à 40% des protéines du lait humain et participe à la synthèse du lactose, le sucre principal du lait, en association avec l'enzyme la galactosyltransférase. La lactalbumine a également des propriétés antibactériennes et immunomodulatrices. Elle peut être utilisée dans une variété d'applications médicales, y compris comme source de protéines pour les personnes souffrant d'allergies aux protéines du lait de vache ou comme complément nutritionnel pour les prématurés et les nourrissons malnutris.

La galactose est un monosaccharide, ou sucre simple, qui est structurellement similaire au glucose. Il est un constituant important du lactose, le sucre présent dans le lait, où il est combiné avec du glucose pour former du lactose. La galactose est également un produit intermédiaire du métabolisme des glucides dans le corps.

Dans l'organisme, la galactose est généralement convertie en glucose par une enzyme appelée galactokinase pour être utilisée comme source d'énergie ou stockée sous forme de glycogène. Certaines personnes souffrent d'un déficit en galactokinase, ce qui entraîne une accumulation de galactose dans le sang et l'urine, conduisant à une maladie appelée galactosémie.

La galactose est également utilisée dans la fabrication de certains aliments et médicaments, tels que les édulcorants artificiels et les suppléments nutritionnels.

Les sialyltransférases sont des enzymes clés dans la biosynthèse des glycoprotéines et gangliosides. Elles catalysent le transfert d'un résidu de sialique acid (généralement N-acétylneuraminique) à un accepteur oligosaccharide via une liaison α-2,3, α-2,6 ou α-2,8. Ces enzymes jouent un rôle crucial dans la détermination de la structure et de la fonction des glycanes, qui sont impliqués dans divers processus biologiques tels que la reconnaissance cellulaire, l'adhésion cellulaire, la signalisation cellulaire et la pathogenèse microbienne. Les sialyltransférases sont exprimées dans différents tissus et organes, et des anomalies dans leur expression ou activité ont été associées à diverses maladies, y compris le cancer et les maladies neurodégénératives.

Selon les sources médicales, un globoside est un type de glycosphingolipide qui se trouve principalement dans le cerveau et d'autres tissus nerveux. Les globosides sont des molécules complexes composées de lipides et de glucides qui jouent un rôle important dans la structure et la fonction des membranes cellulaires.

Les globosides sont particulièrement concentrés dans les myéline, une substance grasse qui entoure et protège les nerfs. Ils sont également présents dans d'autres types de cellules, y compris les globules rouges. Les globosides sont connus pour être des marqueurs importants de certaines maladies, telles que la maladie de Gaucher et le cancer.

Dans l'ensemble, les globosides sont un type important de molécule qui joue un rôle crucial dans la structure et la fonction des membranes cellulaires, en particulier dans le cerveau et d'autres tissus nerveux.

Les glycosphingolipides sont des biomolécules complexes qui se trouvent dans la membrane plasmique des cellules. Ils sont constitués d'une partie lipidique, appelée céramide, et d'une partie sucrée, ou oligosaccharide. Le céramide est composé d'un acide gras lié à un sphingosine, une amine alcoolique. L'oligosaccharide est attaché au céramide par une liaison glycosidique.

Les glycosphingolipides sont classés en deux groupes principaux : les gangliosides et les neutroglycolipides. Les gangliosides contiennent des résidus de sialique acide dans leur partie sucrée, tandis que les neutroglycolipides n'en ont pas.

Les glycosphingolipides jouent un rôle important dans la reconnaissance cellulaire et l'interaction, ainsi que dans la signalisation cellulaire. Ils sont également impliqués dans divers processus pathologiques, tels que les maladies neurodégénératives, le cancer et les infections bactériennes et virales. Les anomalies dans le métabolisme des glycosphingolipides peuvent entraîner des maladies héréditaires graves, telles que la maladie de Gaucher et la maladie de Tay-Sachs.

La chromatographie sur couche mince (CCM) est une technique de séparation et d'analyse chimique utilisée pour séparer, identifier et quantifier les composants d'un mélange. Dans cette méthode, le mélange est placé sur une fine couche de matériau absorbant, comme du silice ou du gel de cellulose, qui est fixée à une plaque en verre ou en plastique.

Le mélange est ensuite soumis à un développement, où un éluant (un solvant ou un mélange de solvants) est fait remonter le long de la plaque par capillarité. Les différents composants du mélange migrent à des vitesses différentes en fonction de leurs interactions avec la phase mobile (l'éluant) et la phase stationnaire (la couche).

Une fois le développement terminé, les composants sont visualisés en utilisant une technique appropriée, telle que l'exposition à une lumière ultraviolette ou l'application d'un réactif de détection. Les distances migrées et les rapports de migration des composants peuvent être mesurés et comparés à des normes connues pour identifier et quantifier les composants du mélange.

La CCM est une méthode simple, rapide et économique qui est largement utilisée dans les laboratoires de chimie et de biologie pour l'analyse de divers types d'échantillons, tels que les médicaments, les produits naturels, les polluants environnementaux et les composés alimentaires.

Ganglioside galactosyltransferase [D08.811.913.400.450.400.475] Ganglioside galactosyltransferase * Lactose synthase [D08.811. ... beta-N-Acetylglucosaminylglycopeptide beta-1,4-galactosyltransferase [D08.811.913.400.450.400.450] beta-N- ...

Pas de FAQ disponibles qui correspondent au "ganglioside galactosyltransferase"