Lymphocytes2
- Le syndrome d'hyper immunoglobuline M lié à l'X est une anomalie de la cytotoxicité des lymphocytes B et T avec un taux bas des immunoglobulines G et A et une concentration élevée des immunoglobulines M. La réponse immunitaire humorale est basse ou absente. (wikipedia.org)
- Chez les personnes atteintes du syndrome d'hyper-IgM lié à l'X, les lymphocytes B produisent seulement des IgM, et aucun autre type d'immunoglobulines. (msdmanuals.com)
Immunoglobulines3
- Le syndrome d'hyper-IgM est caractérisé par des taux normaux ou élevés d'immunoglobulines M (IgM) et une diminution des taux ou une absence des autres immunoglobulines. (msdmanuals.com)
- L'absence des autres immunoglobulines chez les personnes atteintes du syndrome d'hyper-IgM diminue leur capacité à combattre les infections. (msdmanuals.com)
- La circulation de ces immunoglobulines M (IgM) dans le sang est le principal déclencheur de la pathologie de Waldenström. (esculape.com)
Diminution1
- On constatera en effet dans ces cas, soit un profil caractéristique (ex: syndrome néphrotique), soit une diminution de l'ensemble des protéines. (ac.be)
Parfois2
- Le taux d'IgM est élevé ou parfois normal dans le syndrome d'hyper-IgM, mais ce n'est pas la cause du déficit immunitaire. (msdmanuals.com)
- La majorité (80 à 90 %) des patients avec vascularite cryoglobulinémique et atteinte viscérale, notamment glomérulonéphrite membrano-proliférative, a une cryoglobulinémie mixte (CM) de type II IgM kappa, qui peut parfois apparaître en cours d'évolution [10, 11]. (academie-medecine.fr)
Patients2
- 1]. Winkelstein JA, Marino MC, Ochs H, Fuleihan R, Scholl PR, Geha R, Stiehm ER, Conley ME (2003) The X-linked hyper-IgM syndrome: clinical and immunologic features of 79 patients. (wikipedia.org)
- Fig. 2 : Patients avec un syndrome hyper-IgE récessif (mutation DOCK8) [d'après 2]. (reso-dermatologie.fr)
Transmission2
- La transmission est liée à l'X ou autosomique récessive. (reso-dermatologie.fr)
- La transmission est liée à l'X, avec une mutation du gène WASP. (reso-dermatologie.fr)
Maladie1
- L'insuffisance médullaire est due à une infiltration de la moelle osseuse par la maladie, des syndromes d'insuffisance médullaire, ou bien à une myélotoxicité relié au traitement. (medscape.com)
Mutation1
- An X-linked hyper-IgM immunodeficiency subtype resulting from mutation in the gene encoding CD40 LIGAND. (bvsalud.org)
Cellulaires2
- Néoplasies solides dues à un défaut de réparation chromosomique, comme dans l'ataxie télangiectasie/ Souvent de type non hodgkinien, parfois liées à une infection à EBV, avec des déficits humoraux ou cellulaires, rarement inauguraux. (mystidia.com)
- Si on se réfère à l'hématopoïèse et ses différentes lignées cellulaires, les insuffisances médullaires sont plus fréquentes que les hyper productions. (medscape.com)
Production1
- Une hyper production de la moelle osseuse est en premier lieu observée dans les hyperleucocytoses associées aux leucémies aiguës. (medscape.com)