• Les maladies à prions proviennent d'une modification anormale de conformation d'une protéine du cerveau, qui existe à l'état normal, appelée protéine prion cellulaire (PrP C ), dont la fonction précise reste encore mal connue. (msdmanuals.com)
  • Le rôle infectieux d'une protéine contraste avec tous les autres agents infectieux connus tels que les viroïdes, les virus, les bactéries, les champignons et les parasites, qui eux contiennent tous des acides nucléiques (ADN, ARN ou les deux comme support de l'information infectieuse). (wikipedia.org)
  • 2020). L'immunogénicité est définie comme étant la capacité d'une molécule, protéine ou lipide ou glucide, à induire une réponse immunitaire à son encontre (Janis Kuby, 7ᵉ édition, Dunod). (francesoir.fr)
  • Prions Topologie de la PrPC Division Priones Prusiner, 1982 Taxons de rang inférieur maladie de la vache folle (BSE) tremblante du mouton (Scrapie) kuru Le prion est un type de protéine naturellement présent dans l'organisme dans sa forme cellulaire (PrPC) susceptible de donner une forme pathogène PrPSc par une mauvaise conformation ou repliement. (wikipedia.org)
  • On ignore encore ce qui cause le mauvais repliement de la protéine normale, mais la structure tridimensionnelle anormale est soupçonnée de conférer des propriétés infectieuses, en reconfigurant les molécules de protéines voisines dans la même forme. (wikipedia.org)
  • Prions Topologie de la PrPC Division Priones Prusiner, 1982 Taxons de rang inférieur maladie de la vache folle (BSE) tremblante du mouton (Scrapie) kuru Le prion est un type de protéine naturellement présent dans l'organisme dans sa forme cellulaire (PrPC) susceptible de donner une forme pathogène PrPSc par une mauvaise conformation ou repliement. (wikipedia.org)
  • GSS) en ce que la protéine prion est anormale (PrP Sc ). (msdmanuals.com)
  • Cependant, contrairement à la maladie de Gerstmann-Straüssler-Scheinker, aucune mutation du gène de la protéine prion n'a été identifiée. (msdmanuals.com)
  • Trafic intracellulaire de la protéine du prion (PrP). (inserm.fr)
  • Au cours de ce cycle, la protéine du prion peut être soumise à un transport rétrograde vers le RE, et ce compartiment jouerait un rôle dans sa conversion en PrP Sc . (inserm.fr)
  • PrPSc are disease-specific proteins seen in certain human and animal neurodegenerative diseases (PRION DISEASES). (bvsalud.org)
  • Cette forme pathogène est capable de transmettre cette forme mal repliée à des variantes normales de la même protéine. (wikipedia.org)
  • Cette protéine correspond à la forme altérée et pathogène d'une protéine normale, la PrP C , et est principalement détectée dans le cerveau de personnes atteintes d'ESST. (inserm.fr)
  • Comme les protéines Ras, les protéines Rab existent dans la cellule dans deux états, une forme inactive liée au GDP et une forme biologiquement active liée au GTP. (inserm.fr)