• Chez les personnes atteintes du myélome multiple, 70 % présentent un taux élevé de la protéine appelée IgG, 20 % présentent un taux élevé d'IgA et 5 à 10 % produisent seulement des chaînes légères d'immunoglobulines (protéines de Bence-Jones). (cancer.ca)
  • Elle ne détecte pas les chaînes légères d'immunoglobulines ni les autres protéines de bas poids moléculaire. (wikipedia.org)
  • En effet, l'immunosoustraction de la fraction IgG (fig. 1 C) révèle sur le tracé la disparition des trois pics d'immunoglobulines, avec la disparition du principal pic à l'immunosoustraction de la fraction Kappa (flèches rouges sur fig. 1 C et D). Présence également d'une fine bande Lambda à l'immunofixation (flèche verte sur fig. 1 C et D). (medicalforum.ch)
  • Il existe également des sous-classes d'immunoglobulines, reflétant des différences plus fines entre chaînes lourdes. (academic.ru)
  • Chaque IgG est composée de quatre chaînes de peptides - deux chaînes lourdes γ et deux chaînes légères soit κ (kappa), soit λ (lambda) communes à toutes les classes d'immunoglobulines. (wikipedia.org)
  • L'immunoélectrophorèse montre que ces protéines appartiennent à une seule catégorie immunochimique caractérisée par la nature d es chaînes d'immunoglobulines lourdes, gamma, alpha, delta, ou epsilon, et d es chaînes d'immunoglobulines légères : kappa ou lambda. (arcagy.org)
  • Cette protéine anormale est constituée de fragments d'immunoglobulines, de chaînes légères dont le faible poids moléculaire permet leur filtration par le rein et leur passage du sang vers les urines. (arcagy.org)
  • La prolifération monoclonale de plasmocytes malins est mise en évidence par des techniques d'immuno-fluorescence (tous les plasmocytes produisant le même type d'immunoglobulines composé de la même chaîne lourde ou chaîne légère) et de biologie moléculaire (tous les plasmocytes possédant le même réarrangement de chaînes des immunoglobulines). (inserm.fr)
  • Fonctions des différents isotypes d'immunoglobulines D. Exploration (introduction) E. Mécanismes de la diversité des immunoglobulines I. Généralités II. (studylib.net)
  • On distingue : - l'amylose primitive type AL,ou fragments de chaines légères d'immunoglobulines est associée en général à des gammapathies bénignes mais parfois malignes. (notrefamille.com)
  • L'amylose AL est une maladie liée au dépôt extra cellulaire de chaînes légères libres (ou plus rarement de chaînes lourdes : amylose AH) d'immunoglobulines monoclonales produites par une population monoclonale de cellules B. Cette population est le plus souvent plasmocytaire avec une infiltration médullaire faible, en moyenne de 7% mais environ 40% des patients ont plus de 10% de plasmocytes sur la ponction médullaire et donc un diagnostic de myélome. (unilim.fr)
  • Les résultats montrent la présence inhabituelle d'une triple gammapathie monoclonale à IgG Kappa et IgG Lambda. (medicalforum.ch)
  • Meilleure visualisation de la double gammapathie monoclonale IgG kappa et de la gammapathie monoclonale IgG lambda sur l'immunofixation ( E ). (medicalforum.ch)
  • Développement encyclopédique : La quantité d' immunoglobuline monoclonale est faible quand elle est bénigne, mais élevée quand elle est maligne . (cite-sciences.fr)
  • Le myélome est dû à la prolifération maligne d'un clone de plasmocytes qui synthétisent une immunoglobuline monoclonale. (free.fr)
  • Il arrive aussi qu'un seul clone prolifère : immunoglobuline monoclonale. (commentguerir.com)
  • Elle est due à une prolifération lymphoplasmocytaire, ganglionnaire splénique et médullaire, qui produit une Ig monoclonale de type IgM à une concentration sérique dépassant habituellement 10 g/L. Cette IgM est le plus souvent à chaînes légères kappa. (commentguerir.com)
  • La présence d'une immunoglobuline monoclonale n'est pas synonyme de malignité du clone lymphocytaire. (commentguerir.com)
  • Les myélomes multiples peuvent être définis selon le type de chaines lourdes (Alpha, Delta, Epsilon, Gamma, Mu) ou légères (Kappa ou Lambda) de l'immunoglobuline monoclonale. (inserm.fr)
  • III.1 MISE EN ÉVIDENCE DE LA GAMMAPATHIE MONOCLONALE (SÉRIQUE ET/OU URINAIRE) Le clone plasmocytaire synthétise de façon incontrôlée une immunoglobuline (Ig) monoclonale. (docplayer.fr)
  • Il n'y avait pas d'argument en faveur d'une amylose systémique, mais une gammapathie monoclonale IgG lambda à l'état de traces est apparue au cours du suivi. (em-consulte.com)
  • La présence, dans le sérum ou les urines, d'une immunoglobuline (Ig) monoclonale définit les gammapathies monoclonales. (ffrmg.org)
  • Dans l'amylose AL c'est une chaîne légère monoclonale d'immunoglobuline qui constitue le précurseur protéique des dépôts. (unilim.fr)
  • Une majorité des patients avec une amylose AL ont une immunoglobuline monoclonale détectable avec un excès de chaînes légères libres monoclonales associé ou nom à une immunoglobuline complète. (unilim.fr)
  • Environ 5% à 10% des patients n'ont pas d'excès de chaînes légères libres et une minorité n'a pas de protéine monoclonale détectable quelle que soit la technique utilisée. (unilim.fr)
  • L'événement clé dans la survenue d'une amylose est le changement dans la structure secondaire ou tertiaire de la protéine monoclonale responsable d'un repliement anormal de la chaîne légère formant des protofilaments de 2 à 5 nanomètres de diamètre, qui s'organisent en fibrilles constituées de faisceaux de 2 à 6 protofilaments tressés ensemble à la façon d'un câble d'acier. (unilim.fr)
  • Ainsi une IgA lambda est une immunoglobuline ayant une chaîne lourde de type A et une chaîne légère de type lambda. (cite-sciences.fr)
  • Ainsi une IgG kappa est une immunoglobuline ayant une chaîne lourde de type G et une chaîne légère de type kappa. (cite-sciences.fr)
  • L'association entre un domaine variable porté par une chaîne lourde (V H ) et le domaine variable adjacent porté par une chaîne légère (V L ) constitue le site de reconnaissance (ou paratope ) de l'antigène. (academic.ru)
  • Le fragment Fab est formé de la chaîne légère en entier (Modèle:VL+CL) et d'une partie de la chaîne lourde (VH+CH1). (academic.ru)
  • Les IgG peuvent être divisées en quatre sous-classes, nommées, par ordre décroissant d'abondance IgG1, IgG2, IgG3 et IgG4 [ 1 ] Les IgG présentent aussi des variations allotypiques transmises génétiquement qui constituent le système de groupe Gm, porté par la chaîne lourde, la chaîne légère κ portant elle le système Km. (wikipedia.org)
  • Les cellules B subissant un changement de sécrétion de classe dans une réaction immunitaire primaire ou secondaire peuvent également repasser à l'isotype précédent [ 6 ] , mais ces événements sont limités par la disponibilité des gènes de chaîne lourde restants, non excisés du génome lors des événements de changement de classe précédents. (wikipedia.org)
  • L'immunoglobuline pathologique est un fragment de chaîne lourde alpha (souvent le fragment Fc). (inserm.fr)
  • Chaque chaîne légère est constituée d'un domaine variable et d'un domaine constant, chaque chaîne lourde d'un domaine variable et de 3 ou 4 domaines constants selon l'isotype. (acadpharm.org)
  • La chaîne lourde des IgG s'appelle la chaîne gamma. (leicabiosystems.com)
  • De plus, l'anticorps secondaires peut se lier à tous les fragments de l'IgG totale (chaînes lourde et légère, H+L), ou uniquement aux fragments Fab ou Fc, ou encore, uniquement à la chaîne γ (gamma). (anticorps-enligne.fr)
  • La partie variable V (chaîne lourde + chaîne légère) est spécifique à un déterminant antigénique. (studylib.net)
  • C'est donc en fonction de la chaîne lourde que l'on va parler d'IgG, A, D, M ou E. (studylib.net)
  • Sur chaque chaîne on a une partie variable V (diversité) et une partie constante C. Le fragment D sur la chaîne lourde permet d'accroître la diversité. (studylib.net)
  • Les sites de liaison avec l épitope sont formés par les extrémités variables de chaque paire chaîne lourde-chaîne légère. (docplayer.fr)
  • cette protéinurie est constituée de chaînes légères des immunoglobulines monoclonales, aussi appelées protéine de Bence-Jones. (wikipedia.org)
  • L'exemple typique est la protéinurie de Bence-Jones accompagnant les gammapathies monoclonales, où la protéine est la chaîne légère d'anticorps monoclonaux. (wikipedia.org)
  • Les immunoglobulines monoclonales sont mises en évidence par électrophorèse (technique permettant de séparer diverses substances en fonction de leur différence de charge électrique). (cite-sciences.fr)
  • Elles peuvent accompagner un état infectieux (hépatite virale), ou une maladie auto-immune (lupus érythémateux disséminé) : on parle, en cette occurrence, d' immunoglobulines monoclonales bénignes. (cite-sciences.fr)
  • Plus précisément, sur les immunoglobulines monoclonales , le Larousse nous indique qu'il s'agit : d'«Anticorps issu d'une seule lignée de cellules (clones), ce qui leur confère une homogénéité anormale. (cite-sciences.fr)
  • Les clones produisent en même temps des chaînes légères libres monoclonales qui passent dans les urines, constituant la protéinurie de Bence Jones. (commentguerir.com)
  • Au contraire, la majorité des néoplasmes à cellules B est caractérisée par la prolifération de cellules monoclonales exprimant un seul type de chaîne légère, alors que plusieurs types de chaînes lourdes peuvent être exprimés par la même cellule. (leicabiosystems.com)
  • La fréquence des immunoglobulines monoclonales décelées est la suivante. (arcagy.org)
  • Cette méthode permet de retrouver la protéinurie de Bence-Jones, faite de chaînes légères kappa ou lambda des immunoglobulines. (wikipedia.org)
  • La protéinurie de Bence Jones s'explique par le fait que, fréquemment, seules sont synthétisées les chaînes légères par les cellules tumorales. (arcagy.org)
  • Condition dans laquelle les chaînes légères du myélome (protéines de Bence Jones) sont déposées dans les tissus et les organes. (myeloma.ca)
  • Cela se produit plus avec les protéines lambda qu'avec les protéines kappa de Bence Jones. (myeloma.ca)
  • Le type d'amylose peut être identifié par l'analyse immuno-histo-chimique qui permet l'identification des immunoglobulines Kappa et lambda des chaine légères (AL), la transthyrétine ou la protéine AA. (notrefamille.com)
  • Les cellules touchées sont les plasmocytes (qui sont des lymphocytes B activés en différenciation terminale), cellules du système immunitaire produisant les anticorps (immunoglobulines) pour combattre les infections et maladies. (wikipedia.org)
  • Sécrétées par les cellules B, les immunoglobulines du sérum sont les produits d'une multitude de clones. (commentguerir.com)
  • Le myélome multiple ou maladie de Kahler atteint des cellules de la moelle osseuse, les plasmocytes, cellules du système immunitaire produisant les anticorps (ou immunoglobulines). (inserm.fr)
  • Les monogénique) chez les eucaryotes tion dans un certain nombre de cas études de souris transgéniques pour concernent l'expression de certains de cellules pouvant exprimer deux les substrats de recombinaison et de récepteurs à la surface des cellules chaînes fonctionnelles différentes. (inserm.fr)
  • Les plasmocytes sont les cellules du système de l'immunité qui sécrètent les « immunoglobulines » ou anticorps. (frequencemedicale.com)
  • Dans certains cas, ces cellules myélomateuses ne fabriquent qu'un fragment d'anticorps (« chaines légères »), voire pas d'anticorps du tout. (frequencemedicale.com)
  • Réponse humorale primaire et secondaire (principe de la vaccination) F. IgM, IgG, Ig A (IgE traitées avec l'allergie) G. Récepteurs pour le fragment constant RFc Bibliographie proposée pour s'aider : Immunologie fondamentale et immunopathologie téléchargeable gratuitement sur http://www.assim.refer.org / version papier 33€ 1/23 TISSU SANGUIN ET SYSTEME IMMUNITAIRE, BASES GENERALE Immunoglobulines:généralités, isotypes, fonctions (1) A. Structure générale d'une immunoglobuline I. Généralités Immunoglobuline et anticorps sont synonymes. (studylib.net)
  • La partie, ou fragment constant C (chaînes lourdes liées par un pont disulfure) quant à elle détermine la famille d'immunoglobuline à laquelle l'anticorps appartient (IgG, IgM, IgA, IgE … ) : c'est l'isotype d'une immunoglobuline. (studylib.net)
  • les 2 chaînes lourdes sont identiques l'une à l'autre, de même que les 2 chaînes légères. (cite-sciences.fr)
  • Pour un anticorps donné, les deux chaînes lourdes sont identiques, de même pour les deux chaînes légères. (academic.ru)
  • Elles sont composées de deux chaînes lourdes identiques appartenant à l'une des cinq classes (ou isotypes) alpha, mu, gamma, epsilon, delta qui définissent la classe de l'Ig, et de deux chaînes légères identiques, soit kappa, soit lambda, qui définissent le typede l'Ig. (commentguerir.com)
  • Les immunoglobulines humaines sont formées de deux chaînes lourdes identiques (~50 kD) et de deux chaînes légères identiques, liées par des ponts disulfure. (leicabiosystems.com)
  • Les chaînes lourdes H d'une même molécule d'Ig sont identiques. (studylib.net)
  • Les chaînes légères L d'une même molécule d'Ig sont identiques. (studylib.net)
  • Dans certains cas, les plasmocytes malins peuvent synthétiser une immunoglobuline complète et fonctionnelle ayant une activité anticorps normale, dans d'autres cas, les immunoglobulines sont anormales. (arcagy.org)
  • Dans tous les cas de myélome, les plasmocytes anormaux produisent un nombre anormalement élevé de l'un des types d'anticorps, souvent appelés immunoglobulines par les médecins. (myelomecanada.ca)
  • un pic dans la zone des gamma-globulines à l'électrophorèse des protéines du sérum dans les formes à chaîne complète. (wikipedia.org)
  • Elles sont dues à la prolifération d'un clone produisant un anticorps en quantités abondantes au point que cette immunoglobuline devient individualisable sous la forme d'un pic étroit dans la zone bêta ou gamma à l'électrophorèse. (commentguerir.com)
  • Ils dérivent d'anticorps dénués de chaînes légères, naturellement présents chez les camélidés (chameaux et lamas). (acadpharm.org)
  • A la suite de l'observation d'une inversion de la ration des chaines kappa: lambda dans les lymphocytes associes aux tissus muqueux et dans les liquides sécrétoires chez l'homme, nous avons entrepris d'analyser le réarrangement des gènes des chaines légères humaines dans les leucémies, les lymphocytes b amygdaliens et les lymphocytes b du sang périphérique. (theses.fr)
  • On distingue les ganglions lymphatiques, la rate, les amygdales, et le tissu lymphoïde associé aux muqueuses intestinales et bronchiques, où la majorité des lymphocytes constitutifs sécrète des immunoglobulines (Ig)A. (medixdz.com)
  • Les lymphocytes B sont caractérisés par leurs immunoglobulines (Ig) membranaires spécifiques de la population B. Il est possible de marquer les lymphocytes B soit avec des anticorps marqueurs de l'ensemble des lymphocytes B ou « Pan B » (CD19 et CD20), soit avec des anticorps spécifiques des sous-populations B (CD21 et CD22) ou des lymphocytes B activés (CD23). (commentguerir.com)
  • Cette dernière permet de précipiter, et donc soustraire, la fraction d'immunoglobuline souhaitée (IgG, IgM, IgA, kappa κ, lambda λ) et de réaliser à nouveau l'électrophorèse afin de préciser l'origine du pic monoclonal (ou bi-tri-/polyclonal). (medicalforum.ch)
  • les chaînes lourdes sont composées d'un fragment variable et de 3 ou 4 fragments constants selon l' isotype . (academic.ru)
  • Il est constitué des fragments constants des chaînes lourdes (CH2) au-delà de la région charnière (hinge). (academic.ru)
  • Il correspond à l'association de deux fragments Fab reliés par une petite partie des parties constantes des chaînes lourdes, la région charnière (hinge). (academic.ru)
  • I DÉFINITION Le myélome multiple, ou maladie de Kahler, est une prolifération maligne d un clone plasmocytaire produisant de manière inadaptée et exagérée une immunoglobuline ou l un de ses fragments et un facteur d activation des ostéoclastes. (docplayer.fr)
  • La Papaine coupe en haut des pont disulfures, on obtient donc 2 fragments monovalents (FAV) car plus rien ne relie les 4 chaînes lourdes et légères. (studylib.net)
  • La substance amyloïde est formée par une glycoprotéine et des protéines fibrillaires dont on distingue la protéine AL (fragments de chaînes légères d'immuno-globulines) et la protéine AA. (notrefamille.com)
  • Il permet également de diagnostiquer une maladie des chaines légères libres (en général kappa) ou une amyloïdose primaire (en général lambda). (medicalforum.ch)
  • Elles sont retrouvées au cours du myélome multiple, de la maladie de Waldenström, des hémopathies lymphoïdes, des maladies des chaînes lourdes, et elles contribuent à établir le diagnostic de ces affections. (cite-sciences.fr)
  • Il doit également être différencié de la maladie des chaînes lourdes alpha (syndrome lymphoprolifératif particulier atteignant les populations du pourtour méditerranéen), caractérisée par une infiltration plasmocytaire massive de la muqueuse digestive accompagnée d'un syndrome de malabsorption, de diarrhées et de douleurs abdominales. (inserm.fr)
  • 11 V Maladie des chaînes légères : syndrome de Randall. (docplayer.fr)
  • C'est le plus petit fragment gardant les propriétés de l'anticorps qui possède des domaines immunoglobuline. (academic.ru)
  • Chaque anticorps possède deux chaînes légères (kappa ou lambda chez les mammifères) quoi doivent également être prises en considération pour certaines applications (à l'évidence si l'anticorps secondaire ne doit pas se lier au fragment Fc ou à d'autres régions des chaînes lourdes). (anticorps-enligne.fr)
  • 4/23 TISSU SANGUIN ET SYSTEME IMMUNITAIRE, BASES GENERALE Immunoglobulines:généralités, isotypes, fonctions (1) Par ailleurs, la Papaine et la Pepsine sont des enzymes qui permettent de couper l'anticorps. (studylib.net)
  • Dans les formes à chaînes légères, on observe une hypogammaglobulinémie, la quantité de chaînes légères n'étant quasiment jamais suffisante pour faire apparaître un pic monoclonal visible. (wikipedia.org)
  • Au niveau sanguin, on note une hyperprotidémie avec un pic monoclonal le plus souvent de type immunoglobuline G (IgG), mais aussi IgA ou IgD. (free.fr)
  • L'ensemble IGHV-D-J et le gène IGHM sont alors transcrits à un taux bas, la traduction des ARN messagers qui s'en suit aboutissant à la production de chaînes polypeptidiques mu cytoplasmiques. (imgt.org)
  • Les IgG et les IgA sont les immunoglobulines les plus souvent détectées en grandes quantités chez les personnes atteintes du myélome multiple. (cancer.ca)
  • Le médiastin, souvent indemne sur les clichés de thorax, recèle souvent des adénopathies au scanner dans les chaînes médiastinales paratrachéales, principalement au sein de la loge de Baréty et de la fenêtre aorto-pulmonaire. (webethan.org)
  • L'IgG est l'immunoglobuline la plus abondante et approximativement distribuée également dans le sang et les tissus, constituant 85 % des immunoglobulines du sérum humain. (wikipedia.org)
  • Chez les patients présentant une amyloïdose, les protéines de chaînes légères se fixent sur certains tissus comme le cœur, les nerfs et les reins plutôt que d'être excrétées de l'organisme par les reins. (myeloma.ca)
  • La présence d'insuffisance rénale (liée au dépôt de chaînes légères, à l'amylose ou l'hypercalcémie) est aussi un facteur péjoratif. (inserm.fr)
  • Un rapport (ratio) anormal suggère un excès ou une diminution de l'une des deux chaines légères libre qui, en principe, traduit une expansion clonale. (medicalforum.ch)
  • L'immunoélectrophorèse ou l'immunofixation des protéines urinaires détermine le type de chaîne, kappa ou lambda. (wikipedia.org)
  • Dans les formes à chaînes légères, il s'agit du type kappa ou plus rarement lambda. (free.fr)
  • Néanmoins, d'autres sont spécifiques aux chaînes lourdes de l'IgM (μ ou Fc5μ), ou aux chaînes légères λ (lambda) ou κ (kappa) communes à toutes les immunoglobulines (IgG, IgA, IgD, IgE, et IgM). (anticorps-enligne.fr)
  • Immunoglobuline qui constitue la plus petite entité fonctionnelle d'un anticorps (poids moléculaire de 12 à 15 kDa contre 150 à 160 kDa pour les anticorps monoclonaux). (acadpharm.org)
  • L'ensemble constitue le récepteur pré-B. Ultérieurement, des réarrangements productifs de gènes IGKV et IGKJ ou IGLV et IGLJ conduisent respectivement à la synthèse de chaînes légères kappa ou lambda. (imgt.org)
  • Le dosage des immunoglobulines (Ig) permet de mesurer la quantité de différents anticorps (types particuliers de molécules protéiques qu'on appelle aussi immunoglobulines) dans le sang pour savoir si leur nombre est élevé ou bas. (cancer.ca)
  • L'empilement perpendiculaire à l'axe du protofilament des feuillets β de la chaîne légère permet la fixation des colorants comme le rouge Congo ou la thioflavine T. La variation des lieux d'assemblage où se constituent les dépôts est à l'origine de l'extrême diversité des présentations cliniques des amyloses. (unilim.fr)
  • La différenciation d'une cellule souche pluripotente en une cellule pré-B est marquée, au sein du locus des chaînes lourdes IGH (H pour heavy) des immunoglobulines (Ig), par la jonction d'un gène de diversité D à un gène de jonction J, cet assemblage étant suivi de celui d un gène variable IGHV aux séquences D-J précédemment réarrangées. (imgt.org)
  • C'est dû à 1 cristallisation d'IgG ou chaînes légères dans la microvascularisation aboutissant à des lésions de l'endothélium ainsi qu'à des thromboses et ischémie locale (voir vascularites et squelette) (1). (webethan.org)
  • Les immunoglobulines de type G (IgG) constituent une classe de molécules anticorps . (wikipedia.org)
  • Toutes les espèces qui possèdent une immunité humorale expriment les immunoglobulines de la classe G. Cependant, la combinaison des chaînes lourdes et légères diffère entre les diverses espèces. (usherbrooke.ca)
  • Commutation de classe (= commutation isotypique=switch des immunoglobuline) IV. (studylib.net)
  • Immunoglobuline sanguine ou sécrétoire ayant la propriété de se lier de façon spécifique à un antigène reconnu par le système immunitaire. (acadpharm.org)
  • 2/23 TISSU SANGUIN ET SYSTEME IMMUNITAIRE, BASES GENERALE Immunoglobulines:généralités, isotypes, fonctions (1) Les IgG se subdivisent en 4 sous classes (IgG 1 à 4). (studylib.net)
  • 5 Anticorps (AC) Les anticorps : immunoglobulines comportant une paire de chaînes légères et une paire de chaînes lourdes reliées par des ponts disulfures Les chaînes lourdes et légères ont une région constante et une région variable. (docplayer.fr)
  • Enfin, un dosage des chaînes légères libres sériques (FLC [«free light chain assay»], CHF 37. (medicalforum.ch)
  • Il existe également des isotypes de chaînes légères, celles-ci pouvant être κ (kappa) ou λ (lambda). (academic.ru)
  • Chacune de ces chaînes est formée de domaines immunoglobulines (constitués de 100 acides aminés), l'ensemble de ces chaînes donne l'immunoglobuline. (studylib.net)
  • Chacune protéine (un cas sur trois, théorique- réarrangement a été sélectionné pour des chaînes de ce récepteur corres- ment), l'autre allèle doit ensuite être contrôler ce processus dans la mesure pond à l'expression d'un seul gène inaccessible au mécanisme de réar- où un allèle réarrangé par délétion a sur un seul allèle [1]. (inserm.fr)
  • Région constante C des immunoglobulines La région constante est donc composée des 2 chaînes lourdes reliées par un pont disulfure. (studylib.net)