• La pathologie associée est l' acidurie argininosuccinique . (wikipedia.org)
  • La diète hypoprotéinée est nécessaire chez les personnes présentant une acidurie argininosuccinique. (lesenfantsdujardin.fr)
  • tyrosinémie, phénylcétonurie, maladie de défauts d'oxydation des acides gras etc. (chudequebec.ca)
  • Vingt-une (21) maladies métaboliques ont été recommandées pour le dépistage chez les nouveau-nés au Québec (voir recommandations ci-après) et qui pourraient s'ajouter à quatre maladies déjà dépistées (phénylcétonurie, tyrosinémie, hypothyroïdie congénitale et déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne). (blogspot.com)
  • Sans cette enzyme, les restes des acides aminés ne peuvent être correctement éliminés et se retrouvent dans le sang sous forme d'ammoniac, une substance toxique pour le système nerveux. (lesenfantsdujardin.fr)
  • Acide aminé formé au cours du cycle d'urée à partir de la citrulline, de l'aspartate et de l'ATP. (chu-rouen.fr)
  • La dernière étape du parcours des acides aminés est le cycle de l'urée, c'est-à-dire l'élimination par l'urine des acides aminés qui se retrouvent en trop relativement aux besoins de l'organisme. (lesenfantsdujardin.fr)
  • L'alimentation des personnes atteintes doit également être supplémentée d'arginine pour prévenir la carence de cet acide aminé intervenant dans le cycle de l'urée. (lesenfantsdujardin.fr)
  • Deux maladies actuellement dépistées dans l'urine le seront désormais dans le sang, soit l'acidémie glutarique de type 1 et l'acidémie argininosuccinique. (cmq.org)