Xanthomatose: Une condition marquée par le développement de structures tumor-like jaune éruptifs généralisée, rempli de dépôts. Lipidique éruptifs peut être trouvée dans de nombreux tissus, y compris la PEAU ; tendons ; joints des genoux et ELBOWS. Xanthomatose LIPID est associée à des troubles du métabolisme et de formation des FOAM.Xanthomatose Cérébrotendineuse: Autosomique lipidiques récessif résultant du stockage des mucopolysaccharides mutation du gène codant pour une CYP27A1 CHOLESTANETRIOL 26-Monooxygenase. C'est caractérisé par de gros dépôts de CHOLESTEROL et CHOLESTANOL dans différents tissus entraînant xanthomatous gonflement des tendons, cataracte précoce, et les symptômes neurologiques progressifs.Dihydrocholestérol: Un dérivé de cholestérol dans les déjections humaines, calculs biliaires, œufs, et autre matériau biologique.Cholestanetriol 26-Monooxygenase: Une enzyme du cytochrome P450 NAPH-dependent qui catalyse l ’ oxydation de la chaîne latérale de Sterol intermédiaires tels que la 27-hydroxylation de 5-beta-cholestane-3-alpha, 7-alpha, 12-alpha-triol.Cholestanols: Cholestanes substitué en position avec un ou plusieurs groupes hydroxy. Elles sont retrouvées dans les fèces et bile. Contrairement à les acides biliaires et de sels minéraux, ils ne sont pas réabsorbés.Encéphalopathies Métaboliques: Maladie métabolique congénital ou acquis qui produisent un dysfonctionnement cérébral ou de lésions (c 'est-à-dire primaire, notamment, des troubles au cerveau intrinsèque et secondaires (soit extracranial) conditions métaboliques altérer la fonction cérébrale.Sitostérol: Une famille des stérols généralement trouvé dans les plantes et des huiles végétales. Alpha-, sélectifs gamma-isomers, et ont été caractérisé.Stéroïd Hydroxylases: Cytochrome P-450 monooxygenases (mélangé) Oxygénases FONCTIONNEMENT qui jouent un rôle important dans la biosynthèse de stéroïdes et au métabolisme.Chénodiol: Un acide biliaire, généralement conjugué avec soit glycine ou taurine. Elle agit comme un détergent pour solubilize graisses pour l ’ absorption intestinale et est réabsorbés par l ’ intestin grêle. Il est utilisé comme choleretic cholagogue, un laxatif, et pour éviter ou dissoudre un calcul.Erreurs Innées Du Métabolisme Lipidique: Les erreurs sur le métabolisme des lipides résultant du innée MUTATIONS génétique qui sont héréditaire.Encéphalopathies: Conditions pathologique affectant le cerveau, qui se compose des composants du intracrânienne CENTRALE, cela inclut, entre autres, la matière blanche intracrânienne cortex CEREBRAL ; ; ; ; BASAL ganglions thalamus HYPOTHALAMUS ; cerveau STEM ; et le cervelet.Cholestanes: Des dérivés du stéroïde saturé cholestane avec parahydroxybenzoate de groupes après C-18 et C19 iso-octyl et une chaîne latérale à C-17.Hydroxystéroïdes: Des stéroïdes dans lesquels un ou plusieurs groupes hydroxy ont été substitué à atomes d'hydrogène either within the ring squelette ou une des chaînes latérales.Acides Et Sels Biliaires: Stéroïdes sous sels aminés et acides biliaires proviennent de cholestérol dans le foie et habituellement conjuguée à la glycine ou taurine, le 2e acides biliaires sont de nouveau modifié par des bactéries dans l ’ intestin. Ils jouent un rôle important dans la digestion et absorption de gros. Ils ont également été utilisé sur le plan pharmacologique, surtout dans le traitement de calculs.Cholesténones: CHOLESTENES avec un ou plusieurs obligations double et remplacé par des groupes pour.Dermatoses Métaboliques: Maladies sous-jacentes de la peau associée à des troubles métaboliques.Tendons: Orchestre ou fibreux vocales de tissu conjonctif au Bout du squelette de fibres qui servent à attacher les muscles d'os et les autres structures.Cholestyramine Resin: Une résine fortement résines échangeuses de base dont le constituant principal est en polystyrène anion trimethylbenzylammonium Cl (-).Acides Choliques: Les 3 alpha, alpha 7, 12 alpha-trihydroxy-5 beta-cholanic acide famille des acides biliaires chez l ’ homme, habituellement conjuguée à la glycine ou taurine. Ils agissent comme détergents à solubilize graisses pour l ’ absorption intestinale, sont réabsorbés par l'intestin grêle, et sont utilisées comme Et Cholérétiques cholagogues.Maladie De Wolman: La forme infantile de stockage lysosomal en héritage lipidiques maladies dues à un déficit en acide de la lipase (Sterol estérase). C'est caractérisé par une accumulation de lipides, neutre particulièrement CHOLESTEROL Formique du nombre des leucocytes, les fibroblastes et hépatocytes. C'est connu comme Wolman est xanthomatosis et est une variante de allelic CHOLESTEROL Ester PARTICULIÈRES maladie.Cholestérol: Le principal Sterol des animaux plus évolués, distribuée dans les tissus, surtout le cerveau et la moelle épinière, et en graisses d'animaux et d'huiles.Stérols: Stéroïdes avec un groupe hydroxyle à C-3 et la plupart du squelette de cholestane. Atomes de carbone supplémentaires peuvent être présentes dans la chaîne latérale. (IUPAC Stéroïde nomenclature, 1987)Tabès: ’ altération parenchymateuse neurosyphilis marquée par une dégénérescence lente progression de la colonne postérieure, racines, des ganglions de la moelle épinière, l'état a tendance à présent 15 à 20 ans après la première infection lightening-like et est caractérisée par des douleurs aux extrémités inférieures, incontinence urinaire, ataxie, une altération sévère de position et sens vibratoires, démarche anormale (voir les deux, Cordelia et moi démarche neurologiques), atrophie optique ; Argyll-Robertson pupilles arrêté, et c'est Charcot trophiques dégénérescence articulaires (mixte) ; voir arthropathies neurogène. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p726)Acide Cholique: Un major principal acide biliaire produit par le foie et habituellement conjuguée à la glycine ou taurine. Elle facilite gros absorption et l ’ excrétion de cholestérol.Bile: Un agent Emulsifying produite par le foie et sécrétés dans le duodénum. Sa composition ACIDS ET cela inclut la bile ; CHOLESTEROL ; et ELECTROLYTES. Cela contribue à la digestion des graisses dans le duodénum.Maladies De La Jonction Neuromusculaire: Conditions caractérisé par une insuffisance transmission des impulsions au C'neuromusculaire. C'est possible en cas de troubles de la fonction récepteur ou fonction membrane postsynaptique ou présence d'acétylcholinestérase. La majorité des maladies dans cette catégorie sont associés à une maladie auto-immune, toxique, ni hérité de conditions.Tendon Calcanéen: Un cordon fibreuse qui relie les muscles de l'arrière du veau aux HEEL os.Phytostérols: Une classe de composés organiques connu comme stérols ou des stéroides dérivé de plantes.Cytochrome P-450 Enzyme System: Une superfamille de centaines de étroitement liées HEMEPROTEINS présents dans le spectre phylogénétique, des animaux, plantes, champignons, à des bactéries. Ils comprennent les nombreux complexe FONCTIONNEMENT Oxygénases monooxygenases (mélangé). Chez les animaux, ces enzymes P450 servir deux principales fonctions : (1) la biosynthèse de stéroïdes, des acides gras et les acides biliaires ; (2) métabolisme endogène et un grand nombre de substrats exogènes, tels que les toxines et les drogues (biotransformation). Ils sont classés selon leur similarités séquence plutôt que dans des familles de gènes CYP (> 40 %) et > homologie subfamilies homologie (59 %). Par exemple, les enzymes des CYP2 (enzymes, et familles de gènes sont responsable de la plupart du métabolisme des médicaments.Tendinopathie: Syndrome cliniques décrivant surutilisation tendon blessures caractérisée par une association d ’ alitement ou une douleur, gonflement localisé, et indice de performance altéré tendinosis. D'une tendinite est cliniquement difficile et peut être augmentée qu ’ après un examen histopathologique.Hydroxycholestérols: Cholestérol qui est remplacée par un groupe hydroxy en position.Chromatographie Gazeuse-Spectrométrie De Masse: Le fractionnement des vaporiser un échantillon en conséquence de séparation entre un mobile et stationnaire phase gazeuse phase détenus dans une colonne. Deux types sont gas-solid chromatographie où la durée de la phase est un gros service et gas-liquid, dans laquelle l'immuable phase est un liquide nonvolatile fixé sur inerte matrice solide.Hydroxylation: Position d'un groupe hydroxyle dans une enceinte dans une position où un n'existaient pas avant le 26, Stedman. (Éditeur)Dégénérescences Spinocérébelleuses: Un groupe de heterogenous dégénérative progressive tardifs marquée par un dysfonctionnement cérébelleux soit en isolement ou en association avec d'autres manifestations neurologiques. Sporadique et hérité sous-types survenir. Héritage inclut :, autosomale dominante, et X-linked autosomale récessif.Chromatographie Gazeuse-Spectrométrie De Masse: Une technique microanalytical combinant spectrométrie de masse et la chromatographie pour le déterminations qualitative et quantitative de mélanges.Maladies Musculaires: Acquis Affections congénitales, familiales et de muscle, muscle squelettique et tendreEncyclopedias as Topic: Travaille contenant des informations articles sur des sujets dans chaque domaine de connaissances, généralement dans l'ordre alphabétique, ou un travail similaire limitée à un grand champ ou sujet. (De The ALA Glossaire Bibliothèque et information de Science, 1983)Allylamine: Possède une étrange et sélectif de la cytotoxicité des cellules de muscle pour VASCULAR tendre chez le chien et le rat. Utile pour des expériences avec lésion artérielle décompensation cardiaque, infarctus ou la maladie.Colestipol: Hautement crosslinked et insoluble basique résines échangeuses résine utilisé comme anticholesteremic. Il peut aussi peuvent réduire les taux de triglycérides.Mucoviscidose: Une maladie génétique autosomale récessif exocrine glandes. Elle est provoquée par des mutations dans le gène codant pour la mucoviscidose conductance de transmembranaire régulateur exprimés dans plusieurs organes incluant le poumon, le pancréas, le système biliaire, et la hutte glandes. Mucoviscidose est caractérisé par un dysfonctionnement de sécrétion épithéliales ductal entraînant associée à une obstruction des voies aériennes respiratoires chroniques OBSTRUCTION ; INFECTIONS ;, insuffisance pancréatique maldigestion ; une déplétion hydrosodée ; et chaleur prostration.Catalogs as Topic: Ordonné poste agrégations des descriptions et informations suffisantes pour permettre l'accès à eux.Elasticity Imaging Techniques: Imagerie non invasives des méthodes basées sur la réponse d'un objet mécanique à une force vibratoire ou impulsif. Il est utilisé pour déterminer les propriétés viscoelastic des tissus, et par conséquent difficile de différencier les inclusions dans les tissus mous, tels que lésions microcalcifications, et de certains cancers. Plus techniques utiliser ultrasons pour créer les images - susciter la réponse avec une force radiations ultrasoniques déboîtements d'enregistrement et / ou des tissus par Doppler échographie.Probiotiques: Vivre microbienne beneficially voulant diététiques qui affecte l'hôte en améliorant l'équilibre microbienne. Des antibiotiques et d'autres composés liés ne sont pas incluses dans cette définition. Chez l'homme, lactobacilli sont couramment utilisé comme les probiotiques, soit d ’ espèce unique ou en culture mélangé avec d'autres bactéries. D'autres types qui ont été utilisées sont bifidobacteria et les streptocoques. (J. Nutr. 1995 ; 125 : 1401-12)Abstracting and Indexing as Topic: Activités réalisée pour identifier et aspects de concepts et d ’ informations publiées, rapports.Ostéoporose: Réduction de la masse osseuse sans altération au niveau des os, conduisant à des fractures. L ’ ostéoporose primaire peut être de deux grandes catégories : L ’ ostéoporose post-ménopausique (,) et l ’ ostéoporose post-ménopausique sénile ou liées à l ’ ostéoporose.Cirrhose Du Foie: Maladie du foie dans lequel le normal la microcirculation anatomie vasculaire, et l'architecture hépatique ont été modifiées par variably détruit et fibreux Septa entourant régénéré ou régénère parenchymateux nodules.Plagiat: De faire passer pour son propre l'œuvre d'un autre sans crédit.LivresHistoire Médiévale: La période de l'histoire de l'an 500 à 1450 du fréquent ère.Lighting: Un environnement et la lumière de l'arrangement de lumières pour obtenir un effet optimal visibilité. Ou son application font dans les réglages ou en public et à l'infirmerie et environnements non-médical.Sélection LivrePapierPostmodernisme: Une approche philosophique du XXe siècle ou style d'analyse culturelle qui cherche à révéler le produit social ou culturel conventionnelle de concepts, de personnes physiques ou universel. (D'urgences Dubose, l'illusion de confiance : Vers une Medical d'Éthique Théologique au Postmodern Age, Kluwer, 1995)