Glycosphingolipides qui contiennent un groupe comme leur tête polaire trisaccharide galactose-galactose-glucose) (fraction glycosidic relié en lien avec le groupe hydroxyle de ceramide. Leur accumulation dans les tissus, due à un défaut dans ceramide trihexosidase, est la cause de maladie de Fabry (angiokeratoma corporis diffusum).

Une maladie métabolique héréditaire X-linked causée par un déficit en alpha-galactosidase lysosomale A. Ce qui se caractérise par une accumulation de globotriaosylcéramide intralysosomal glycosphingolipides dans et d'autres vaisseaux sanguins menant à des complications incluant multi-system rénaux, cardiaques, vasculaires cérébraux et de la peau.

Travaille contenant des informations articles sur des sujets dans chaque domaine de connaissances, généralement dans l'ordre alphabétique, ou un travail similaire limitée à un grand champ ou sujet. (De The ALA Glossaire Bibliothèque et information de Science, 1983)

Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de terminal, non-reducing alpha-D-galactose les résidus dans alpha-galactosides incluant oligosaccharide situé au galactose, galactomannans et galactolipids.

Un aldohexose qui apparaît naturellement dans le D-form en lactose, cerebrosides, gangliosides et mucoproteins. Déficience du galactosyl-1-phosphate uridyltransferase (GALACTOSE-1-PHOSPHATE URIDYL-TRANSFERASE DEFICIENCY maladie) provoque une erreur de galactose métabolisme appelé galactosémie, entraînant des augmentations de galactose dans le sang.

Glycosphingolipides contenant N-Acétylglucosamine (paragloboside) ou N-acétylgalactosamine (globoside). Globoside est le P antigène dans les érythrocytes et paragloboside est un produit intermédiaire du groupe sanguin de l'activité érythrocytaire de la biosynthèse blessures et P 1 glycosphingolipid antigènes. L'accumulation de globoside dans les tissus, due à un défaut dans hexosaminidases A et B, est la cause de à la maladie.

Lipides contenant au moins un résidu monosaccharide et soit un ceramide sphingoid ou un (CERAMIDES). Ils sont subdivisées en NEUTRE glycosphingolipides comprenant monoglycosyl- et oligoglycosylsphingoids et monoglycosyl- et oligoglycosylceramides ; et acide glycosphingolipides qui regroupe sialosylglycosylsphingolipids (GANGLIOSIDES) ; SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS (anciennement appelé sulfatides), glycuronoglycosphingolipids et phospho- et phosphonoglycosphingolipids. (Le blog de IUPAC)