Une rare maladie démyélinisante du système nerveux central affectant les enfants et jeunes adultes. Pathologique observations comportent un grand, précisément définies asymétrique myéline de destruction qui peut impliquer un lobe entier ou hémisphére cérébral. L'évolution clinique et a tendance à être évolutive inclut démence, cécité corticale, surdité corticale mongol hémiplégie, et paralysie pseudobulbar. Sclérodermie concentriques de Balo sont différentiés cérébral de sclérodermie Diffuse De Schilder par la découverte de groupes alternatifs pathologique de destruction et la préservation de myéline en cercles concentriques. Alpers 'Syndrome fait référence à un groupe hétérogène de maladies qui détérioration progressive caractéristique cérébral et une maladie du foie (d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p914 ; Dev Neurosci 1991 ; 13 (4-5) : 267-73)

Une maladie auto-immune affectant principalement le jeune adulte et caractérisé par la destruction de myéline dans le système nerveux central. Pathologique fortement demarcated découvertes incluent plusieurs zones de démyélinisation pendant toute la matière blanche du système nerveux central. Les signes cliniques incluent perte visuelle, extra-ocular, paresthésies, faiblesse, perte de sensation spasticité, dysarthrie, ataxie, incontinence. Une évolution habituelle est une de récurrentes suivie d'une récupération partielle (voir de multiples, sclérose en plaques rémittente-récurrente), mais tout-puissant aiguë et chronique progressive (voir de multiples formes sclérose en plaques, CHRONIQUE suit le progrès) également survenir. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p903)

Un processus pathologique composée de induration ou une fibrose structure anatomique, souvent un vaisseau ou un nerf.

Le sang artériel les vaisseaux du cerveau.

Pas de mouvement touchant une dégénérescence des neurones du cerveau supérieur et plus faibles neurones moteurs dans le tronc cérébral et colonne vertébrale. Maladie surviennent généralement après l'âge de 50 ans et le processus est souvent fatale dans les 3 à 6 ans. Les signes cliniques inclure fatigue progressive, atrophie, fasciculation hyperréflexie, dysarthrie, une dysphagie, et une paralysie respiratoire. Caractéristiques pathologique incluent le remplacement de neurones moteurs avec fibreux astrocytes sang-froid échoué antérieure et une atrophie des racines et corticospinal tracts. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1089-94)

Syndrome neurocutaneous autosomale dominante classiquement caractérisé par un retard mental ; EPILEPSY ; et des lésions cutanées (par exemple, adénome hypomelanotic sebaceum et érythème). Il y a, cependant, une forte hétérogénéité les manifestations neurologiques. C'est également associé à tuber corticale et HAMARTOMAS formation dans le corps, surtout du cœur, reins, et les yeux. Mutations dans deux loci TSC1 et TSC2 qui encode hamartin et tuberin, respectivement, sont associés à la maladie.

La formation d'une zone de nécrose dans le cerveau causée par une insuffisance de flux sanguin. Artérielle ou veineuse du cerveau lacunaires sont généralement classés par hémisphère (c 'est-à-dire, gauche contre droite), lobe, lobe frontal du myocarde (par exemple), (par exemple, distribution artérielle INFARCTION, antérieur CEREBRAL artère) et l ’ étiologie (par exemple, emboliques du myocarde).