Paralysie Supranucléaire Progressive
Une maladie dégénérative du système nerveux central ; OCULAR caractérisée par l 'équilibre des difficultés de la motilité (diagnostic DISORDERS ophtalmoplégie) ; dysarthrie ; difficultés à avaler ; et de la dystonie axiale surviennent généralement dans le cinquantième et la progression de la maladie pendant plusieurs années. Résultats pathologique incluent neurofibrillary dégénérescence et de pertes neuronales dans le mésencéphale dorsale noyau noyau rouge ; zona ; ; ; ; pallidum dentate noyau des noyaux et vestibulaires. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1076-7)
Aphasie Primaire Progressive
Une forme de démence progressive caractérisé par la perte du langage mondiale préservation initiale capacités et d'autres fonctions cognitives. Couramment et sous-types non fluente ont été décrits. Un modèle de dysfonctionnement cognitif, global similaire à la maladie, ALZHEIMER émerge. Pathologiquement, il n'y a pas d ’ Alzheimer ou choisir une maladie du changement, cependant, des changements de couches corticale spongiforme II et III sont présents dans le lobe TEMPORAL et FRONTAL lobe. (De Cerveau 1998 Jan ; 121 (1) : Pt 115-26)
Disease Progression
Une aggravation d'une maladie au cours du temps. Ce concept est souvent utilisé pour chroniques et des maladies incurables où la scène de la maladie est un déterminant important de traitement et au pronostic.
Sclérose En Plaques Chronique Progressive
Une forme de sclérose en plaques caractérisée par une détérioration progressive en fonctions neurologiques qui est en contraste avec la forme rémittente-récurrente plus typée. Si l'évolution clinique des rémissions est libre, il est considéré comme une sclérose en plaques progressive primaire. Quand le déclin progressif est ponctué par des exacerbations aiguës, il est considéré comme progressive de sclérose en plaques récurrente. Le terme formes secondairement progressives de sclérose en plaques est utilisé lorsqu ’ une sclérose en plaques rémittente-récurrente évolue dans la forme chronique progressive. (D'Ann Neurol 1994 ; 36 Suppl : S73-S79 ; Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp903-914)
Myoclonic Epilepsies, Progressive
Un groupe hétérogène de troubles familiale essentiellement caractérisée par des crises myocloniques, les crises tonico-cloniques, ataxie, une dégradation intellectuelle progressive, et la dégénération Lafora maladie, notamment ; ; ; syndrome du MERRF CEROID-LIPOFUSCINOSIS neuronal sialidosis (voir MUCOLIPIDOSES) et la maladie d'Unverricht-Lundborg syndrome du.
Ophtalmoplégie Externe Progressive
Une myopathie mitochondriale lentement caractérisé par une paralysie progressive de l'élévateur de palpebrae, orbicularis oculi et EXTRAOCULAR muscles. Ragged-red et une atrophie des fibres sur biopsie musculaire. Familiales et sporadique formes peuvent survenir. Maladie surviennent généralement au cours du premier ou deuxième décennie de la vie, et la maladie progresse lentement jusqu'à ce que d'habitude, la mobilité oculaire est perdu. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1422)
Maladies Expérimentales
Virus Jc
Une espèce de polyomavirus, à l'origine isolé du cerveau d'un patient avec une leuco-encéphalopathie multifocale progressive. Le patient est initiales J.C. a donné son nom. Le virus infection n'est pas accompagnée aucune maladie apparente mais grave maladie démyélinisante peuvent apparaître plus tard, ça suit sans doute une réactivation du virus latent.
Facteur Temps
Atrophie
Remnographie
Non invasive mode de démontrer l'anatomie interne basé sur le principe que les noyaux atomiques dans un fort champ magnétique absorber pulsations d'eux comme une radio de l'énergie et émettent des ondes radio qui peut être reconstruit en images informatisée. Le concept inclut proton spin tomographique techniques.
Encéphale
Le rôle de CENTRALE que le système nerveux est contenu dans le crâne (crâne). Facilité de neural embryonnaire TUBE, le cerveau se compose de trois parties principales incluant PROSENCEPHALON (réactivera) ; mésencéphale (le mésencéphale) ; et (les RHOMBENCEPHALON hindbrain). Les pays cerveau se compose de cerveau, le cervelet ; et autres structures dans le cerveau le STEM.
Paralysie Bulbaire Progressive
Une sclérose latérale amyotrophique marquée par une faiblesse musculaire progressive innervated par nerfs crâniens du tronc cérébral. Les signes cliniques sont : Dysarthrie, dysphagie, faiblesse des muscles faciaux, les fasciculations langue faiblesse, et de la langue et muscles faciaux. Forme adulte de la maladie est marqué initialement par bulb faiblesse qui progresse d'impliquer neurones moteurs à travers le neuroaxis. Éventuellement, cette réaction peut se confondre complètement de sclérose latérale amyotrophique. Le syndrome de Fazio-Londe est une maladie congénitale forme de cette maladie qui se produit chez les enfants et jeunes adultes. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1091 ; Brain 1992 Dec ; 115 (Pt 1889-1900) 6) :
Treatment Outcome
Fatal Outcome
Primary Progressive Nonfluent Aphasia
Une forme de dégénérescence lobar fronto-temporale et une forme de démence progressive caractérisée par moteur muet, et difficilement AGRAMMATISM magnanime dans Vos mot compréhension et mémoire sémantique.
Pneumonie Interstitielle Progressive Ovine
Mutation
Aucun détectable et héréditaire changement dans le matériel génétique qui peut provoquer un changement dans le génotype et qui est transmis à cellules filles et pour les générations futures.
Dégénérescence Nerveuse
Perte d ’ activité fonctionnelle et une dégénérescence trophiques de culot des arborisations axons, et leur fin après la destruction de leur cellule d'origine ou une interruption de la continuité avec ces cellules. La pathologie est caractéristique des maladies neurodégénérative. Souvent le processus de dégénérescence nerveuse est étudié dans des recherches sur la localisation et neuroanatomical corrélation de la neurophysiologie de voies neurales.
Sclérose En Plaques
Une maladie auto-immune affectant principalement le jeune adulte et caractérisé par la destruction de myéline dans le système nerveux central. Pathologique fortement demarcated découvertes incluent plusieurs zones de démyélinisation pendant toute la matière blanche du système nerveux central. Les signes cliniques incluent perte visuelle, extra-ocular, paresthésies, faiblesse, perte de sensation spasticité, dysarthrie, ataxie, incontinence. Une évolution habituelle est une de récurrentes suivie d'une récupération partielle (voir de multiples, sclérose en plaques rémittente-récurrente), mais tout-puissant aiguë et chronique progressive (voir de multiples formes sclérose en plaques, CHRONIQUE suit le progrès) également survenir. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p903)
Généalogie
Souris Transgéniques
Follow-Up Studies
Phénotype
L'extérieur de l'individu. C'est le produit sur les interactions entre gènes, et entre le génotype et de l ’ environnement.
Vieillissement
Souris De Lignée C57Bl
La souris de lignée C57BL est une souche inbred de Mus musculus, largement utilisée dans la recherche biomédicale, caractérisée par un ensemble spécifique de traits génétiques et phénotypiques.
Immunohistochimie
Maladies Neurodégénératives
Héréditaire et situations qui sont sporadiques caractérisé par dysfonctionnement du système nerveux progressive. Ces troubles sont souvent associés à une atrophie du affecté structures du système nerveux central ou périphérique.
Tomodensitomètre
Fibrose
Aucune condition pathologique où la membrane connective fibreuse envahit les organes, généralement en raison d ’ inflammation ou autre blessure.
Sclérose En Plaques Récurrente-Rémittente
Les manifestations les plus fréquentes variante de sclérose en plaques, caractérisée par de multiples exacerbations aiguës de récidives d ’ un dysfonctionnement neurologique suivie récupération partielle ou complète... commun les signes cliniques comprend une perte de visuel, névrite optique) (voir, moteur sensoriel. Ou de la vessie épisodes aigus de démyélinisation peuvent se produire à n'importe quel endroit dans le système nerveux central, et fréquemment impliquer le nerf optique, moelle épinière, tronc cérébral et le cervelet. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp903-914)
Ataxie Cérébelleuse
Les mouvements volontaires qui apparaissent lors de l'incoordination comme une manifestation de maladies cérébelleux. Une photo d'Oshima incluent une tendance à dépasser ou mouvements des membres s'enlise... ou une cible (dysmetria), une secousse qui apparaît durant la tentative (intention secousse), troubles de la force et le rythme de mouvements alternant diadochokinesis (rapidement) et une ataxie. (Démarche d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème P90)
Dégénérescence De La Rétine
Un arriéré pathologique changer dans la rétine, généralisées ou localisées dues à des défauts génétiques, inflammation, traumatisme, maladie vasculaire, ou le vieillissement. Dégénération affectant principalement la macula jaune de la rétine est DEGENERATION maculaire. (Newell, En ophtalmologie : Principes et Concepts 7ème Ed, p304)
Retrospective Studies
Études ont utilisé pour tester etiologic hypothèses dans lequel déductions pour une exposition à des facteurs de causalité putatif sont tirées de données relatives aux caractéristiques des personnes sous study or to événements ou expériences dans leur passé. La caractéristique essentielle est que certaines des personnes sous étude ont la maladie ou d'intérêt et de leurs caractéristiques sont comparés à ceux de personnes.
Biopsie
Souris Knockout
Souches de souris dans laquelle certains gènes de leurs génomes ont été interrompus, ou "terrassé". Pour produire par K.O., en utilisant une technique d ’ ADN recombinant, le cours normal séquence d'ADN d'un gène d ’ être étudiés is altered to prévenir synthèse d'un gène normal. Cloné cellules dans lequel cet ADN altération est couronnée de succès sont ensuite injecté dans souris embryons de produire des souris chimérique chimérique. Les souris sont ensuite élevée pour déclencher une souche dans lequel toutes les cellules de la souris contiennent le gène perturbé. KO les souris sont utilisés comme expérimentale ESPÈCES CYLONS pour des maladies (maladie des modèles, LES ESPÈCES) et à clarifier les fonctions de gènes.
Glomérulonéphrite
Inflammation des glomérules rénaux (calculs glomerulus) qui peuvent être classées par type de blessures glomérulaire incluant anticorps déposition, l'activation du complément, la prolifération cellulaire et glomerulosclerosis. Ces anomalies structurelles et fonctionnelles habituellement entraîner hématurie, protéinurie ; HYPERTENSION ; et reins.
Cellules Cancéreuses En Culture
Surdité Mixte De Transmission Et Neurosensorielle
Perte auditive résultant de lésions au niveau de la cochlée et les éléments qui jonchent sensorineural interne au-delà de l'ovale et des fenêtres rondes. Ces éléments inclure le AUDITORY sang-froid et ses relations dans le tronc cérébral.
Données Séquence Moléculaire
Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.
Chiens
Motilité Spermatozoïdes
Maladies Du Motoneurone
Maladies caractérisée par une dégénérescence sélective des neurones moteurs de la moelle épinière du tronc cérébral, ou cortex moteur, les sous-types sont distingués par le principal site de dégénérescence. Dans la sclérose latérale amyotrophique il y a atteinte de haut, plus bas, et du tronc cérébral neurones moteurs. Dans un muscle atrophié progressive et de syndromes myélodysplasiques (voir MUSCULAR atrophie, échoué) les neurones moteurs de la moelle épinière sont principalement affecté. Paralysie bulbaire progressive (avec paralysie bulbaire, suit le progrès), la dégénérescence initiale dans le tronc cérébral. Dans la sclérose latérale principal, l'épine neurones sont touchés en isolement. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1089)
Cholestase Intrahépatique
Maladie De Parkinson
Une maladie neurologique dégénérative progressive, caractérisée par une secousse c'est maximale reste, retropulsion (c 'est-à-dire une tendance à tomber à l'envers], rigidité, posture bloquée, ralentissement des mouvements, et un volontaire masklike expression faciale. Pathologique caractéristiques comprend une perte de mélanine contenant neurones dans la substantia nigra et autres pigmenté noyaux du tronc cérébral. Corps Lewy sont présents dans la substantia nigra et locus coeruleus mais peuvent également être consulté dans le corps Lewy (maladie caractérisée par la démence, DIFFUSE) en association avec divers degrés de troubles parkinsoniens. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1059, pp1067-75)
Glomérule Rénal
Un amas de alambiqué capillaires début à chaque Néphrique tubule par le rein et tenu ensemble par du tissu conjonctif.
Progressive Patient Care
Ataxie
Altération de la capacité à effectuer sans heurt coordonné les mouvements volontaires. Cette réaction peut affecter les membres, coffre, yeux, du pharynx, larynx, et les autres structures. Ataxie peut résulter de la fonction motrice ou sensorielle détériorée. Sensitive ataxie peut résulter de la colonne postérieure PERIPHERAL sang-froid blessures ou maladies. Moteur ataxie Cérébelleuse peut être associé à des maladies ; ; cortex CEREBRAL maladies maladies thalamique ; BASAL ganglions maladies ; blessure au noyau rouge ; et d'autres maladies.
Age of Onset
Sclérose Latérale Amyotrophique
Pas de mouvement touchant une dégénérescence des neurones du cerveau supérieur et plus faibles neurones moteurs dans le tronc cérébral et colonne vertébrale. Maladie surviennent généralement après l'âge de 50 ans et le processus est souvent fatale dans les 3 à 6 ans. Les signes cliniques inclure fatigue progressive, atrophie, fasciculation hyperréflexie, dysarthrie, une dysphagie, et une paralysie respiratoire. Caractéristiques pathologique incluent le remplacement de neurones moteurs avec fibreux astrocytes sang-froid échoué antérieure et une atrophie des racines et corticospinal tracts. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1089-94)
Maladies De La Moelle
Conditions pathologique lesquelles figure colonne vertébrale dysfonctionnement ou des lésions, incluant nerveux impliquant les méninges et perimeningeal espaces entourant la moelle épinière. Blessures traumatiques, maladies vasculaires, infections, et incendiaire / processus auto-immuns peuvent affecter la moelle épinière.
Moelle Spinale
Indice De Gravité
Maladie Chronique
Maladies qui ont une ou plusieurs des caractéristiques suivantes : Ils sont permanents, laisse résiduelles sont causés par le handicap, nonreversible pathologique, altération de la formation des patients de rééducation, ou sont susceptibles de nécessiter une longue période de surveillance, observation ou soin. (Dictionnaire de Health Services Management, 2d éditeur)
Rat Sprague-Dawley
Muscles Squelettiques
Un sous-groupe de le muscle strié attaché par les tendons pour atteindre le squelette. Les muscles squelettiques sont innervated et leur mouvement peut être consciemment contrôlée. Ils les appelle aussi des muscles volontaires.
Arn Messager
Séquence d'ARN qui servent de modèles pour la synthèse des protéines. Bactérienne sont généralement mRNAs transcriptions en primaire qu'elles ne nécessitent aucun traitement. Eucaryotes Post-Transcriptional mRNA est synthétisés dans le noyau et doit être transplantée dans le cytoplasme pour traduction. La plupart eucaryotes polyadenylic mRNAs ont une séquence de l'acide dans le 3 'fin, dénommés le Poly (A) queue. Le fonctionnement de cette queue n'est pas connu pour certains, mais cela pourrait jouer un rôle dans l'export de mature mRNA du noyau ainsi que pour aider stabiliser des mRNA molécules par retarding leur dégradation dans le cytoplasme.
Hémiatrophie Faciale
Relation Dose-Effet Médicaments
Neurones
Analyse Variance
Maladie D'Alzheimer
Une maladie dégénérative du cerveau insidieux qui se caractérise par la survenue de démence. Altération de la mémoire, jugement, concentration, et à la résolution des problèmes techniques, suivi par un grave et une taxe mondiale APRAXIAS la perte des capacités cognitives. L'état principalement survient après 60 ans, et marqué pathologiquement par une atrophie corticale et la triade de sénile plaques ; Neurofibrillary Tangles ; et NEUROPIL. (Un complot d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1049-57)
Atrophie Multisystématisée
Un syndrome complexe composé de trois conditions qui représentent les variantes de la même maladie process : STRIATONIGRAL DEGENERATION ; syndrome du SHY-DRAGER ; et la forme de sporadiques OLIVOPONTOCEREBELLAR s'atrophie. Caractéristiques cliniques inclure autonome, et des ganglions, cérébelleux. L'examen révèle pathologique noyaux gris centraux, atrophie du cervelet, pont de Varole, et la medulla, éminent autonome avec perte de neurones dans le tronc cérébral et la moelle épinière. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1076 ; Baillieres Clin Neurol ; 6 avril 1997 (1) : 187-204 ; Med Clin NorthAm 1999 Mars Sept ; 83 (2) : 381-92)
Démence
Un trouble mental organique possédant une perte de capacités intellectuelles interférer avec une sévérité fonctionnement social ou professionnelle. Le dysfonctionnement est multi-facette et implique mémoire, comportement, personnalité, jugement, attention, rapports spatiaux, language, pensée abstraite, et autres les fonctions exécutives. L'intellectuel chute est habituellement progressiste, et initialement épargne le niveau de conscience.
Pneumoconiose
Un œ dème affections du parenchyme pulmonaire maladie causée par inhalation de poussière et de réaction des tissus de leur présence. Ces inorganique, bio, des particules ou vaporisé qui compte le sont souvent inhalé par des ouvriers dans leur Occupational environment, leading to the diverses formes (asbestose ; Byssinose ; et autres). La pollution similaires peuvent aussi avoir des effets délétères sur la population générale.
Microanalyse Par Sonde
Microscopie en utilisant un électron poutre, au lieu de lumière, de visualiser l'échantillon, permettant ainsi plus grand grossissement. Les interactions des électrons passent avec les spécimens sont utilisés pour fournir des informations sur la fine structure de ce spécimen. Dans TRANSMISSION électron les réactions du microscope à électrons sont retransmis par le spécimen sont numérisée. Dans le microscope à électrons qu'arriver tombe à un angle sur le spécimen non-normal et l'image est extraite des indésirables survenant au-dessus de l'avion du spécimen.
Pronostic
Maladies Des Chiens
Maladie du chien domestique (Canis familiaris). Ce terme n'inclut pas les maladies de chiens sauvages, DU CIEL ; FOXES ; et autres Canidae pour laquelle le titre carnivora est utilisé.
Encéphalopathies
Séquence Nucléotidique
La séquence des purines et PYRIMIDINES dans les acides nucléiques et polynucleotides. On l'appelle aussi séquence nucléotidique.
Mutation Faux Sens
Une mutation dans lequel un codon est muté pour un en dirigeant l ’ incorporation de un autre acide aminé. Cette substitution peut entraîner une inactif ou instable produit. (De A Dictionary of Genetics, King & Stansfield, 5ème e)
Glomérulonéphrite Segmentaire Et Focale
Ou un syndrome clinicopathological diagnostic terme pour le type d ’ une blessure qui a de multiples causes, primaire ou secondaire. Caractéristiques cliniques inclure protéinurie, FILTRATION TAUX glomérulaire réduite, et un oedème. Biopsie des reins initialement indique localisées glomérulaire segmentaire consolidation (hyalinosis) ou lésion pouvant évoluer vers globalement glomérules sclérotique menant à une éventuelle fonction échec.
Ophtalmoplégie
Sclérodermie Diffuse
Une maladie chronique du tissu conjonctif multi-system. C'est caractérisé par sclérose en plaques dans la peau, les poumons, le CŒUR, le tube TRACT, les reins, et le système MUSCULOSKELETAL. D'autres éléments importants inclure malades petits vaisseaux sanguins et auto-anticorps. Le trouble bipolaire soit baptisé d'après son plus éminent caractéristique (la peau), et classées en sous-ensembles par l'étendue d'un épaississement de la peau : Limitée sclérodermie et DIFFUSE sclérodermie.
Prospective Studies
Tests Neuropsychologiques
Analyse Mutations Adn
Marqueur Biologique
Paramètres biologiques et quantifiables mesurables (ex : Enzyme spécifique concentration, concentration hormone spécifique, gène spécifique phénotype dans une population distribution biologique), présence de substances qui servent à l ’ état de santé et de rapidité et physiology-related évaluations, tels que maladie risque, des troubles psychiatriques, environnement et ses effets, diagnostiquer des maladies, processus métaboliques, addiction, la gestation, le développement des cellules d ’ études, epidemiologic, etc.
Fibrose Pulmonaire
Un processus par lequel poumon normal tissus sont progressivement remplacé par les fibroblastes et collagène irréversible causant une perte de la capacité de transférer l'apport d'oxygène dans le sang via alvéoles pulmonaires. Enfin, les patients présentent progressiste dyspnée entraînant la mort.
Myoclonie
Contractions involontaires, irréguliers « en rythme et l'amplitude, suivie de relaxation, d'un muscle ou d'un groupe de muscles. Cette réaction peut être une caractéristique de certains CENTRALE maladies ; le système nerveux (tels EPILEPSY, Myoclonic). La nuit myoclonies est la principale caractéristique de la myoclonie NOCTURNAL. (Syndrome du d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp102-3).
Aphasie De Broca
Une aphasie expressive, caractérisée par une altération de discours, l'écriture, langage (signes) et par rapport à la qualité des aptitudes linguistiques réceptif (c 'est-à-dire, la compréhension). Cette affection est causée par lésions du cortex moteur association dans le lobe FRONTAL (Broca EURO et corticale adjacente et zones de la substance blanche).
Tauopathies
Désordres neurodégénératifs déposition impliquant anormale de protéines Tau isoformes (TAU PROTEINS) dans les neurones et cellules gliales dans le cerveau. Agrégations pathologique de Tau protéines sont associés à Tau gène mutation du chromosome 17 ALZHEIMER ; maladie chez les patients atteints de démence ; la DISORDERS ; diagnostic progressive paralysie (paralysie diagnostic, suit le progrès) ; et corticobasal dégénérescence.
Gène Récessif
Facteur
L'âge comme constituant un élément ou influence contribuer à la production d'un résultat. Il peut être applicable à la cause ou à l ’ effet d'une circonstance. Il est utilisé en humaine ou animale mais doit peut être différenciés des concepts, selon un processus physiologique, et temps FACTEURS qui se réfère uniquement aux outrages du temps.
Rythme Administration Médicament
Protocoles Polychimiothérapie Antinéoplasique
Protéines Tau
Microtubule-associated des protéines qui sont principalement exprimée dans les neurones. Protéines Tau constituent plusieurs isoformes et jouent un rôle important dans l'assemblée des monomères de la tubuline en microtubules et à maintenir cette transport axonal. Agrégation cytoskeleton et de certains jeux de Tau protéines dans les inclusions filamenteuse est la caractéristique commune de intraneuronal et gliales fibrillar des lésions (Neurofibrillary Tangles ; un NEUROPIL) dans de multiples désordres neurodégénératifs (ALZHEIMER maladie ; TAUOPATHIES).
Frontotemporal Dementia
Les manifestations les plus fréquentes forme de démence fronto-temporale DEGENERATION lobar, ça se présente avec personnalité et des changements comportementaux désinhibition, souvent associée à une apathie et manque de perspicacité.
Maladie De Huntington
Un trouble héréditaire familial comme autosomique trait dominant et caractérisée par l ’ apparition de chorée et démence progressive au quatrième ou cinquième décennie de vie. Commun manifestations initiale incluent le contrôle des pulsions de la paranoïa, hallucinations ; ; ; une dépression, hallucination et troubles finalement intellectuel ; perte de motricité fine ; athétose ; et diffuse chorée impliquant musculature axiale membre et se développe, entraînant un état végétatif 10-15 ans de l ’ apparition de la maladie. La variante juvénile est plus fulminante sûr y compris crises ; ataxie ; démence ; et chorée. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1060-4)
Rétinite Pigmentaire
Héréditaire, une dégénerescence neuroepithelium progressive de la rétine caractérisée par une cécité nocturne et contraction progressive du champ visuel.
Faiblesse Musculaire
Une vague se plaignant de fatigue, faiblesse, épuisement ou faiblesse des différents muscles attribuables à la faiblesse peut être qualifié comme subaiguë ou chroniques, souvent, il sont une manifestation de beaucoup de muscles et les maladies neuromusculaires. (De Wyngaarden et al., Cecil Le manuel de médecine, 19e Ed, p2251)
Maladie De Lafora
Une forme de stimulus sensible myoclonic epilepsy hérité comme condition récessif autosomique. Les plus fréquents, les personnes présentant une seule crise dans la seconde décennie de la vie. C'est suivi progressiste myoclonie, des crises myocloniques, les crises tonico-cloniques, convulsions, occipital focale déclin, et intellectuelle et la coordination motrice sévère infirmités. Plus affectés individus ne vivent pas passé l'âge de 25 ans. (Amyloïde concentriques Lafora) corps trouvés dans les neurones, foie, la peau, les os et le muscle (De Menkes, Le manuel de l'Enfance "Neurologie, 5ème Ed, pp111-110)
Syndromes Parkinsoniens
Un ensemble de troubles lesquelles figure altérée contrôle moteur caractérisée par bradykinésie, de rigidité ; secousse ; et une instabilité posturale. La maladie sont généralement divisé en primaire parkinsonisme (voir la maladie Parkinson) secondaire parkinsonisme (voir Parkinson SECONDARY) la maladie, et a hérité de formes. Ces conditions sont associés à un dysfonctionnement de l 'intégration ou étroitement liées moteur dopaminergique voies neurales dans le BASAL ganglion.
Examen Neurologique
Gène Dominant
Gènes qui influence le phénotype tous les deux dans un gène et les hétérozygotes état.
Industrie Minière Charbon
Apoptose
Un des mécanismes par lesquels cellule mort survient (comparer avec nécrose et AUTOPHAGOCYTOSIS). Apoptose est le mécanisme physiologique responsable de la suppression de cellules et semble être intrinsèquement programmé. C'est caractérisé par des modifications morphologiques distinctif dans le noyau et cytoplasme, Chromatin décolleté à espacées régulièrement, et les sites de clivage endonucleolytic ADN génomique nous ; (ADN), au FRAGMENTATION internucleosomal sites. Ce mode de la mort l'équilibre de la mitose dans la régulation de la taille des tissus animaux et dans la médiation de processus pathologique associée à la tumeur a grossi.
Electroretinography
Enregistrement de potentiels électrique dans la rétine après stimulation par la lumière.
Cortex Cérébral
Resistance Training
Un type de programme d'entraînement strength-building exige le corps des muscles pour exercer une force contre une forme de résistance, de poids, étirez-vous bands, de l'eau, ou éléments inamovibles. Résistance exercice est une combinaison de contractions statiques et dynamiques impliquant une diminution de l 'allongement et de muscles du squelette.
Analyse Survie
La classe des procédures statistiques unique pour estimer la survie (fonction du temps, en commençant par une population à 100 % à un moment donné et qui fournit le pourcentage de la population toujours bien à plus tard de fois). L'analyse de la survie est alors utilisé pour faire des inférences sur les effets de traitements, les autres facteurs pronostics, les expositions, et autres covariants sur la fonction.
Foie
Néphrite Interstitielle
Inflammation des tissus interstitiels du rein. Ce terme est généralement utilisée pour l ’ inflammation du rein et / ou hypotenseurs entourant interstitium. Pour la primovaccination inflammation par interstitium, voir une glomérulonéphrite. D'infiltration des cellules inflammatoires dans le compartiment interstitiel entraîne un oedème, augmentation des espaces entre les tubules et tubulaire rénaux.
Tubules Rénaux
De temps dans les tubules alambiqué nephrons... ils collectent filtrate de sang franchit les calculs glomerulus pour digérer ça filtrate dans l'urine. Chaque tubules rénaux se compose d'un rein ; CAPSULE tubule proximal que ; écart DE Henle ; tubule distal ; et calculs de rein de conduit d'air menant à la cavité centrale de la fonction rénale (du bassin) qui relie de l'uretère.
Défaillance Rénale Chronique
Le stade terminal de reins CHRONIQUE. C'est caractérisé par des lésions rénales irréversibles (mesurée par le niveau de protéinurie) et la réduction des taux FILTRATION TAUX à moins de 15 ml / min (Kidney Foundation : Rein Disease Outcome Quality Initiative, 2002). Ces patients ne nécessite généralement hémodialyse ou d ’ une greffe de rein.
Hypopigmentation
Un état causé par le déficit ou la perte de pigmentation de mélanine dans l'épiderme, alias hypomelanosis. Hypopigmentation peuvent être généralisées ou localisées, et peut résulter de traumatisme, génétique, inflammation ou infections.
Anomie
Dysfonctionnement une langue caractérisée par l'incapacité de nommer les gens et les objets qui sont bien perçu. L'individu est capable de décrire l'objet en question, mais ne peut pas fournir le nom. Cet état est associé à des lésions majeures de l'hémisphère dominante portant sur les zones de langage, en particulier le lobe TEMPORAL. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p484)
Protéines Tissu Nerveux
Les protéines tissus nerveux, également connues sous le nom de protéines neurofibrillaires, sont des structures filamenteuses abondantes dans les neurones, jouant un rôle crucial dans la régulation du cytosquelette et participant à divers processus cellulaires, dont l'excitabilité neuronale et le trafic vésiculaire, mais leur accumulation anormale est associée à des maladies neurodégénératives telles que la maladie d'Alzheimer.
Traitement Combiné
Le traitement d'une maladie ou de condition par plusieurs façons différentes simultanément ou de façon séquentielle. Chemoimmunotherapy, RADIOIMMUNOTHERAPY, Chemoradiotherapy, cryochemotherapy, J'ai fait marcher la radio et thérapie sont observés plus fréquemment, mais leurs combinaisons ensemble et de chirurgie sont aussi utilisés.
Réaction Polymérisation En Chaîne
In vitro méthode pour produire de grandes quantités de fragments d'ADN ou d'ARN spécifiques définies longueur et la séquence de petites quantités de courtes séquences encadrent oligonucléotide (Primer). Les étapes essentielles incluent une dénaturation thermique de la double-branche cible de molécules, des détonateurs d'leurs séquences complémentaires, et extension de la synthèse enzymatique recuits Primer par de l'ADN polymérase. La réaction est efficace, précise, et extrêmement sensible. Utilise pour la réaction inclure diagnostiquer des maladies, détection de mutation difficult-to-isolate pathogènes, analyse de séquençage ADN test génétique évolutionniste, et en analysant les relations.
Myocarde
Troubles De La Motricité
Maladies Neuromusculaires
Un terme général neurone moteur intégré inférieures ; maladie PERIPHERAL maladies ; le système nerveux et certaines maladies. MUSCULAR inclure les signes de faiblesse ; fasciculation ; atrophie musculaire ; SPASM ; MYOKYMIA ; muscle hypertonie, myalgies, muscle et une hypotonie.
Case-Control Studies
Études qui commence avec l'identification des personnes avec une maladie d'intérêt et un contrôle (comparaison, référent) groupe sans la maladie. La relation entre l'attribut de la maladie est examiné en comparant malades et non-diseased personnes en ce qui concerne la fréquence ou de l 'attribut dans chaque groupe.
Souches Mutantes De Souris
Régulation Expression Génique
Corps D'Inclusion
Un terme générique pour toute restreintes masse des avoirs (par exemple, piste ou aux virus) ou des matériaux métaboliquement inactif (par exemple, Céroïde ou MALLORY ORGANES), dans le cytoplasme ou noyau d'une cellule. Inclusion corps sont dans les cellules infectées avec certains filtrable des virus, observé surtout chez le culot, épithélium, ou des cellules endothéliales. (Stedman, 25e éditeur)
Axones
Transduction Signal
La vie intracellulaire transfert des informations (activation biologique / inhibition) par un signal à la voie de transduction des signaux dans chaque système, une activation / inhibition signal d'une molécule biologiquement active neurotransmetteur (hormone) est médiée par l'accouplement entre un récepteur / enzyme pour une seconde messager système. ou avec la transduction les canaux ioniques. Joue un rôle important dans la différenciation cellulaire, activation fonctions cellulaires, et la prolifération cellulaire. Exemples de transduction ACID-postsynaptic gamma-aminobutyrique systèmes sont les canaux ioniques receptor-calcium médiée par le système, le chemin, et l ’ activation des lymphocytes T médiée par l'activation de Phospholipases. Ces lié à la membrane de libération de calcium intracellulaire dépolarisation ou inclure les fonctions d ’ activation récepteur-dépendant dans granulocytes et les synapses une potentialisation de l'activation de protéine kinase. Un peu partie de transduction des signaux de transduction des signaux des grandes ; par exemple, activation de protéine kinase fait partie du signal d'activation plaquettaire sentier.
Modèle Biologique
Représentations théorique qui simulent le comportement ou de l ’ activité des processus biologiques ou des maladies. Pour les animaux vivants dans des modèles de maladie, la maladie des modèles, LES ESPÈCES est disponible. Modèle biologique l'usage d'équations, ordinateurs et autres équipements électroniques.
Maladies Du Système Nerveux
Expression Génique
Réaction Polymérisation En Chaîne Par Transcriptase Inverse
Motoneurones
Des neurones qui muscle activer des cellules.
Séquence Des Acides Aminés
Régression Spontanée D'Une Tumeur
Rat Wistar
Troubles Cognitifs
Numération Cellulaire
Différenciation Cellulaire
Maladies Musculaires
Far-Western Blot
Survival Rate
Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Un simple maladie interstitielle du poumon d'étiologie inconnue, généralement survenant entre 50-70 ans. Cela est caractérisée par une apparition d ’ asthme (essoufflement insidieux à l'effort et une toux non productive, conduisant à progressiste dyspnea. Pathologique maigres caractéristiques montre une inflammation interstitielle, fibrose collagène inégale, éminent fibroblast prolifération foyers, et microscopique ruche changer.
Nécrose
Le processus pathologique survenant dans les cellules qui meurent d'blessures irréparables. C'est provoqué par la, progressive des enzymes de degradative action incontrôlée, conduisant à mitochondrial flocons nucléaire de gonflements, une lyse cellulaire, et c'est différent de l'apoptose, qui est un processus cellulaires réglementé.
Troubles De La Motilité Oculaire
Nerveux cette fonctionnalité altération de mouvements des yeux comme la manifestation principale de la maladie. Ces troubles peuvent être divisées en infranuclear, nucléaire, et de désordres diagnostic maladies des muscles oculaires ou Oculomotor nerfs crâniens III, IV et VI) sont considérés comme infranuclear. Nucléaire sont dus à une maladie du système Trochlear trochléaire, ou les noyaux des troubles diagnostic le STEM. Le cerveau sont produits par un dysfonctionnement de systèmes moteurs et sensoriels ordre supérieur qui contrôlent les mouvements oculaires, y compris dans le cortex CEREBRAL réseaux neuronaux ; BASAL ganglions ; cervelet ; et cerveau le STEM. Spasmodique oculaire fait référence à la tête penchée causée par un oculaire désalignement. Opsoclonus d ’ expiration fait référence rapide oscillations, conjugué des yeux dans plusieurs directions, qui peut intervenir à la condition paranéoplasique parainfectious ou (ex : Syndrome du OPSOCLONUS-MYOCLONUS). (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p240)
Adn Mitochondrial
Virus Maedi-Visna
Une espèce de LENTIVIRUS, le sous-genre Ovine-Caprine lentiviruses (LENTIVIRUSES Ovin-Caprin), qui peuvent causer une pneumonie (Maedi, mastite), arthrite, et encéphalomyélite (visna) chez les ovins. Maedi est une pneumonie Enzootique progressive des moutons qui est similaire à mais pas comme jaagsiekte (Adénomatose Pulmonaire Ovine). Visna est un leukoencephalomyelitis démyélinisante de moutons qui est similaire à mais pas comme tremblante.
Immunosuppresseurs
Agents qui affaiblissent la fonction immunitaire en l'un des mécanismes d'action. Classique cytotoxique immunosuppresseurs agissent en inhibant la synthèse ADN. Autres peut agir par activation de cellules T ni en inhibant l ’ activation des cellules de HELPER. Tandis que l ’ immunosuppression a été causée par le passé principalement pour prévenir le rejet des greffes d'organes, les nouvelles demandes impliquant la médiation des effets des interleukines et d'autres cytokines font surface...
Enchevêtrements Neurofibrillaires
Des structures anormales 02 dans plusieurs parties du cerveau et composé de détections dense de filaments (neurofilaments et microtubules hélicoïdale). Ces doubles hélicoïdale transversale des unités sont déformés en gaucher ribbon-like filaments que probablement incorporer les protéines suivantes : (1) le niveau intermédiaire filaments : Installent et Haut Poids Moléculaire neurofilaments ; (2) l microtubule-associated map-2 et protéines Tau ; (3) actine ; et (4) UBIQUITINS. Comme l'une des caractéristiques de la maladie, ALZHEIMER neurofibrillary enchevêtrements finalement un vieux dans le cytoplasme de certaines catØgories de cellules dans le néocortex, hippocampe, tronc cérébral et diencéphale. Le nombre de ces nœuds, comme dans l ’ histologie post mortem, en corrélation avec le degré de démence durant sa vie. Certaines études révèlent qu'ce buisson antigène fuite dans la circulation systémique à la fois au cours de le vieillissement normal et en cas de maladie d'Alzheimer.
Longitudinal Studies
Maladies Démyélinisantes
Génotype
Hétérozygote
Syndrome De Compression Médullaire
Conditions aiguë et chronique caractérisé par compression mécanique externe de la colonne vertébrale résultant d'envahissement Néoplasme ; EPIDURAL ABSCESS ; échoué fractures osseuses vertébrales ; horribles difformités du corps ; et d'autres maladies. Les signes cliniques varier en fonction de la région anatomique de la lésion et pourra comporter douleur localisée, faiblesse, perte de la sensibilité, incontinence, et d'impuissance.
Frontotemporal Lobar Degeneration
Groupe hétérogène de désordres neurodégénératifs caractérisé par une atrophie du lobe frontal et temporal, associé à des pertes neuronales gliosis, et de démence. Patients exposition progressive à des modifications du comportement social, et / ou fonction langage, multiples sous-types ou formes sont reconnus basée sur le TAU présence ou absence de protéines des inclusions FTLD comprend trois : Démence fronto-temporale des syndromes cliniques, la démence sémantique, et aphasie non fluente PRIMARY suit le progrès.
Kearns-Sayre Syndrome
Une maladie mitochondriale avec la triade de assistés chronique progressive ophtalmoplégie, cardiomyopathie () étant des cardiomyopathies (coeur ENSEMBLE bloc avec de la conduction), et la rétinite l ’ apparition de la maladie est dans la première ou deuxième décennie. Taux de protéines, dans le LCR surdité sensorineural signe pyramidal, convulsions et peut également se produire. Ragged-red fibres sont trouvées sur biopsie musculaire. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p984)
Aphasie
Un trouble cognitif, marquée par une altération de la capacité à comprendre ou exprimer dans sa forme Ecrits ou récités. Cette affection est causée par maladies qui affectent les zones de langage de l'hémisphère dominante. Les signes cliniques sont utilisés pour classer les différents sous-types de cet état. Général parmi les catégories réceptif, expressif, et mélangé formes d'aphasie.
Tumeurs Du Cerveau
Tumeurs des composantes intracrânienne du système nerveux central, y compris le cerveau en ganglion basal, de l'hypothalamus, thalamus, tronc cérébral et le cervelet. Cerveau néoplasmes sont subdivisées en provenant du tissu cérébral (primaires et secondaires, métastatique) (c 'est-à-dire formes primaires sont subdivisées en tumeurs bénignes et malignes formes. En général, les tumeurs cérébrales peut également être classé par précoce, type histologique, ou présentant emplacement dans le cerveau.
Raideur Musculaire
Contractions musculaires involontaires continue prolongée qui est souvent une manifestation de BASAL ganglions maladies. Quand un affectée muscle est passivement étirée, le degré de résistance reste constante indépendamment de la fréquence à laquelle le muscle est étiré. Cette caractéristique permet de distinguer de spasticité musculaire. (Muscle d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p73)
Syndrome D'Unverricht-Lundborg
Maladie récessif autosomique et myoclonique par récurrentes, ataxie, crises généralisées lente progression et dégradation intellectuelle, dysarthrie, tremblement intentionnel. Crises myocloniques sont sévère et persistante, et ont tendance à être déclenché par les mouvements, stress, et des stimuli sensoriels d ’ apparition ou l'âge de se situe entre 8 et 13 ans, et la maladie est relativement fréquentes dans les régions baltes, en particulier la Finlande. (De Menkes, Le manuel de Child Neurologie, 5ème Ed, pp109-110)
Genetic Linkage
Apraxies
Un groupe de troubles cognitifs caractérisé par la inhabilité aux compétences apprises auparavant ne pouvant être attribuée à des déficits de moteur ou les fonctions sensorielles, les deux principaux types de cet état sont ideomotor (voir Apraxie, ideomotor ideational apraxia) et en faisant référence à une perte de la capacité à formuler les processus mentaux impliqué avec réaliser une action. Par exemple, vinaigrette apraxia peuvent être dus à une incapacité à mentalement formuler l'acte de placer vêtements sur le corps. Apraxies sont généralement associés aux lésions du lobe pariétal dominante et supramarginal gyrus. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp56-7)
Ataxies Spinocérébelleuses
Un groupe de dominantly hérité, essentiellement la forme tardive Spinocérébelleuses cérébelleuse, qui ont été divisé en plusieurs sous-types basés sur les caractéristiques et la cartographie génétique. Progressiste ataxie est un point central de ces conditions, et dans certains sous-types polyneuropathie ; dysarthrie ; une perte de la vision ; et d ’ autres troubles peuvent se développer. (De Joynt Clinique neurologie, 1997, l 'essentiel, Ch65 Neuropathol Exp 12-17 ; J Neurol 1998 Jun ; 57, paragraphe 6 : 531-43)
Cardiomyopathies
Des maladies chez lesquelles l est importante dans l'implication du muscle CARDIAC lui-même. Cardiomyopathies sont classés selon leur caractéristiques (physiopathologiques prédominante DILATED CARDIOMYOPATHY ; ; RESTRICTIVE CARDIOMYOPATHY CARDIOMYOPATHY hypertrophique) ou leur étiologique / facteurs pathologiques (CARDIOMYOPATHY, alcoolique ; Fibroélastose Endocardique).
Surdité
Surdité Totale
Rétine
Le tissu nerveux ten-layered membrane oculaire. C'est continue avec l'optique sang-froid et reçoit des images d'objets externes et transmet impulsions visuelles au cerveau. Sa surface extérieure est en contact avec la choroïde et la surface interne avec le corps vitré. La couche est pigmenté outer-most, tandis que la protection interne de neuf couches sont transparents.
Scoliose
Fibroblastes
Du tissu conjonctif cellules qui sécrètent une matrice extracellulaire riche en collagène et autres macromolecules.
Dégénérescences Spinocérébelleuses
Hemodynamics
Cohort Studies
Études dans lesquelles les parties de la présence de population sont identifiés. Ces groupes peuvent ou non être exposé à des facteurs supposé influencer la probabilité de survenue d ’ une maladie particulière ou d'autre issue. Cohortes sont définies populations qui, dans son ensemble, sont suivies dans une tentative pour déterminer sous-groupe caractéristiques distinctives.
Valeur Référence
Myopathies Mitochondriales
Un groupe de maladies musculaires associés à des anomalies de la fonction des mitochondries.
Polychimiothérapie
Peau
Le capuchon extérieur de la protection de l'organisme qui le protège de l'environnement. Il est composé de la peau et dans l'épiderme.
Gliose
Inflammation
Test Langage
Tests conçus pour évaluer langage comportement et capacités, y compris les tests de vocabulaire, la compréhension, grammaire et l ’ usage fonctionnel de langage, par exemple, Development Sentence Scoring, sevrage Receptive-Expressive Langage Scale, Parsons Langage Échantillon, Utah Test de langage Development, Michigan Langage Inventory et Verbal Langage Development Scale, Illinois Test de pouvoir, Northwestern psycholinguistic Syntax Screening Test, Peabody Picture Vocabulaire Test, Ammons full-range Picture Vocabulaire Test, et Assessment of Children's Langage Conception.
Dystrophies Musculaires
Division Cellulaire
Tronc Cérébral
Néphrectomie
L'excision de rein.
Protéines Membranaires
Protéines présentes dans les membranes cellulaires incluant les membranes intracellulaires et ils sont composés de deux types, périphérique et protéines intégrale. Ils comprennent plus Membrane-Associated enzymes, antigénique protéines, des protéines de transport, et une hormone, de drogue et les récepteurs une lectine.
Néphropathie Familiale Avec Surdité
Un groupe de maladies héréditaires caractérisée initialement par jour et lentement hématurie insuffisance progression de la forme la plus commune est le syndrome enzymes (héréditaire néphrite avec audience Loss) qui est causée par des mutations dans les gènes pour TYPE IV collagène et membrane SOUS-SOL glomérulaire défectueux.
Démence De Pick
Une forme rare de démence qui parfois sont héréditaires. Caractéristiques cliniques inclure aphasie ; Apraxie ; ANOMIA ; confusion ; perte de mémoire et la détérioration de la personnalité. Cette évolution est conforme aux observations pathologique de restreintes atrophie du lobe FRONTAL pôles du lobe. Pertes neuronales et TEMPORAL est maximale dans l'hippocampe, cortex entorhinal, et les amygdales. Ginshiro quelques neurones contiennent corticale argentophylic (Pick) corps. (De Cerveau Pathol ; 8 avril 1998 (2) : 339-54 ; Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1057-9)
Stress Oxydatif
Une perturbation dans la prooxidant-antioxidant balance en faveur de l'ancien, conduisant à dégâts potentiels. Les indicateurs de stress oxydatif inclure l ’ ADN endommagé bases, protéine oxydation produits, et Peroxydation Lipidique (médicaments sies, stress Oxydatif, 1991, pxv-xvi).
Collagène
Un polypeptide substance comprenant environ un tiers des protéines totales dans des organismes de mammifères. C'est le principal composant du tissu conjonctif PEAU ; ; et la substance organique d'os (os ET os) et des dents (PETITE).
Facteurs De Croissance Transformants Bêta
Un facteur synthétisés dans une large variété de tissus. Il agit synergie avec TGF-alpha pour induire la transformation et phénotypique peut agir comme un facteur de croissance négatif autocrine. TGF-beta a un rôle éventuel de développement, la différenciation cellulaire, la sécrétion d ’ hormone, et la fonction immunitaire. TGF-beta est retrouvé principalement sous forme de différents gènes homodimer TGF-beta1, TGF-beta2 ou TGF-beta3. Des hétérodimères composé de TGF-beta1 et 2 (TGF-beta1.2) ou de TGF-beta2 et 3 (TGF-beta2.3) ont été isolés. Le TGF-beta protéines sont synthétisées comme précurseur des protéines.
Facteur Risque
Cyclophosphamide
Précurseur de la moutarde à l'azote alkylant agent antinéoplasique et immunosuppressive qui doit être mise en œuvre dans le foie pour former le dérivé actif aldophosphamide. Ça a été utilisé dans le traitement de lymphomes et une leucémie. Son effet secondaire, alopécie, a été utilisée pour defleecing moutons. Cyclophosphamide peut également provoquer une stérilité, des malformations congénitales, des mutations, et le cancer.
Vertèbres Thoraciques
Epilepsies, Myoclonic
Un groupe hétérogène de syndromes épileptiques cliniquement caractérisée par des crises myocloniques ou par myoclonies en association avec d'autres types de crises d ’ une épilepsie myoclonique. Tardifs sont divisés en trois sous-types basée sur l ’ étiologie : Polypose, cryptogenic, et (c 'est-à-dire, survenant symptomatique secondaire à un processus pathologique connus comme les infections, hypoxic-ischemic blessures, traumatisme, etc.).
Lung Diseases, Interstitial
Un groupe hétérogène de poumon maladies qui affectent le parenchyme pulmonaire, ils se caractérise par une inflammation des alvéoles pulmonaires initiale qui s'étend jusqu'au interstitium et au-delà conduisant à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse. Maladies pulmonaires sont classés par leur étiologie (connu ou inconnu cause) et radiological-pathological traits.
Paraplégie Spasmodique Héréditaire
Un groupe de maladies héréditaires qui partagent les phénotypes similaires mais sont génétiquement diversifiées pour locus génétique autosomale. Différents, récessif autosomale dominante, et X-Linked formes héréditaires paraplégie spasmodique ont été identifiés. Cliniquement, de survenue membre distal lente progression de la faiblesse et paralysie spasmodique périphérique extrémité inférieure. Des neurones sensoriels peuvent être modifiés en fin de la maladie. (J Neurol la Neurochir psychiatrie 1998 Jan ; 64, paragraphe 1 : 61-6 ; Curr Opin Neurol 1997 août ; 10 (4) : 313-8)