Contractions involontaires, irréguliers « en rythme et l'amplitude, suivie de relaxation, d'un muscle ou d'un groupe de muscles. Cette réaction peut être une caractéristique de certains CENTRALE maladies ; le système nerveux (tels EPILEPSY, Myoclonic). La nuit myoclonies est la principale caractéristique de la myoclonie NOCTURNAL. (Syndrome du d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp102-3).
Un groupe hétérogène de syndromes épileptiques cliniquement caractérisée par des crises myocloniques ou par myoclonies en association avec d'autres types de crises d ’ une épilepsie myoclonique. Tardifs sont divisés en trois sous-types basée sur l ’ étiologie : Polypose, cryptogenic, et (c 'est-à-dire, survenant symptomatique secondaire à un processus pathologique connus comme les infections, hypoxic-ischemic blessures, traumatisme, etc.).
Un groupe hétérogène de troubles familiale essentiellement caractérisée par des crises myocloniques, les crises tonico-cloniques, ataxie, une dégradation intellectuelle progressive, et la dégénération Lafora maladie, notamment ; ; ; syndrome du MERRF CEROID-LIPOFUSCINOSIS neuronal sialidosis (voir MUCOLIPIDOSES) et la maladie d'Unverricht-Lundborg syndrome du.
Une forme de stimulus sensible myoclonic epilepsy hérité comme condition récessif autosomique. Les plus fréquents, les personnes présentant une seule crise dans la seconde décennie de la vie. C'est suivi progressiste myoclonie, des crises myocloniques, les crises tonico-cloniques, convulsions, occipital focale déclin, et intellectuelle et la coordination motrice sévère infirmités. Plus affectés individus ne vivent pas passé l'âge de 25 ans. (Amyloïde concentriques Lafora) corps trouvés dans les neurones, foie, la peau, les os et le muscle (De Menkes, Le manuel de l'Enfance "Neurologie, 5ème Ed, pp111-110)
Maladie récessif autosomique et myoclonique par récurrentes, ataxie, crises généralisées lente progression et dégradation intellectuelle, dysarthrie, tremblement intentionnel. Crises myocloniques sont sévère et persistante, et ont tendance à être déclenché par les mouvements, stress, et des stimuli sensoriels d ’ apparition ou l'âge de se situe entre 8 et 13 ans, et la maladie est relativement fréquentes dans les régions baltes, en particulier la Finlande. (De Menkes, Le manuel de Child Neurologie, 5ème Ed, pp109-110)
Une Cystatin sous-type qui se trouve dans une large variété de types cellulaires. C'est un inhibiteur d'enzyme cytosolique qui protège la cellule contre les protéolytique comme action des enzymes lysosomales CATHEPSINS.
Un anticonvulsivant utilisé pour plusieurs types de crises, y compris myotonic ou hypotone convulsions, épilepsie photosensible, et une absence de crise, bien que la tolérance peut évoluer. C'est rarement efficace dans crises généralisées tonico-cloniques primaires ou des crises partielles. Le mécanisme d'action semble entraîner l 'amélioration des réponses des récepteurs de l'acide gamma-aminobutyrique.
Une réponse anormale du à un stimulus sensoriel appliquées aux composantes du système nerveux. Ça peut prendre la forme d'augmentation, diminution ou absence de réflexes.
Marquée par une maladie progressive myoclonies ataxie Cérébelleuse combiné avec la mirtazapine à la troisième décennie de vie ou tard. Les signes cliniques supplémentaires peuvent inclure et généralisé, d'épilepsie focale spasticité, et des dyskinésies. Autosomiques des gènes récessifs et autosomale dominante d'héritage a été rapporté. Pathologiquement, le noyau et dentate brachium conjunctivum du cervelet sont, atrophique atteinte de la moelle épinière, cérébelleux de cortex et ganglion. (De Joynt Clinique neurologie, 1991, Ch37, pp60-1)
La réponse électrique évoquée dans le cortex CEREBRAL par stimulation le long des nerfs sensitifs de PERIPHERAL de cerveau.
Une myopathie mitochondriale encéphalopathie cliniquement caractérisé par un mélangé convulsions, myoclonies, progressistes ataxie, paralysie spasmodique et une légère myopathie. Dysarthrie, atrophie optique, un retard de croissance, surdité, et de démence peuvent également survenir. Cet état a tendance à présenter en enfance, et d'être transmis par la lignée maternelle. La biopsie musculaire révéler ragged-red fibres et respiratoire. (Chaîne anomalies enzymatiques d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p986)
Une sous-catégorie de protéine tyrosine alcalines intervenant dans le cytoplasme. Beaucoup de protéines dans cette catégorie jouer un rôle dans la transduction intracellulaire.
Un dérivé de l'ergot de seigle, qui agit comme agoniste sur les récepteurs dopaminergiques D2, (agonistes dopaminergiques), il peut également agir en qualité à un antagoniste des récepteurs dopaminergiques D1, et comme un agoniste des récepteurs de sérotonine (SEROTONIN agonistes des récepteurs).
Contractions musculaires involontaires continue prolongée qui est souvent une manifestation de BASAL ganglions maladies. Quand un affectée muscle est passivement étirée, le degré de résistance reste constante indépendamment de la fréquence à laquelle le muscle est étiré. Cette caractéristique permet de distinguer de spasticité musculaire. (Muscle d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p73)
Enregistrement de courant électrique... développé dans le cerveau par des électrodes appliqué au cuir chevelu, à la surface du cerveau ou placées sous la substance du cerveau.
Enregistrement de la variation entre potentiel électrique de muscle au moyen de surface ou aiguille électrodes.
Les mouvements volontaires qui apparaissent lors de l'incoordination comme une manifestation de maladies cérébelleux. Une photo d'Oshima incluent une tendance à dépasser ou mouvements des membres s'enlise... ou une cible (dysmetria), une secousse qui apparaît durant la tentative (intention secousse), troubles de la force et le rythme de mouvements alternant diadochokinesis (rapidement) et une ataxie. (Démarche d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème P90)
Altération de la capacité à effectuer sans heurt coordonné les mouvements volontaires. Cette réaction peut affecter les membres, coffre, yeux, du pharynx, larynx, et les autres structures. Ataxie peut résulter de la fonction motrice ou sensorielle détériorée. Sensitive ataxie peut résulter de la colonne postérieure PERIPHERAL sang-froid blessures ou maladies. Moteur ataxie Cérébelleuse peut être associé à des maladies ; ; cortex CEREBRAL maladies maladies thalamique ; BASAL ganglions maladies ; blessure au noyau rouge ; et d'autres maladies.