Mannosidases
Les hydrolases glycoside qui catalysent l ’ hydrolyse d ’ alpha ou bêta liée du mannose.
Alpha-Mannosidase
Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de terminal, non-reducing alpha-D-mannose alpha-D-mannosides. Les résidus dans l ’ enzyme joue un rôle dans le traitement des N-glycans nouvellement formé et en dégradation mûr glycoprotéines. Il y a de multiples isoformes de alpha-mannosidase, chaque histoire ayant son propre localisation et cellulaires spécifiques pH optimale. Défauts dans la forme de l ’ enzyme lysosomale entraîne une accumulation de métabolites mannoside ALPHA-MANNOSIDOSIS intermédiaire et la maladie.
1-Désoxynojirimycine
Swainsonine
Un alcaloïde indolizidine de l'usine Swainsona canescens c'est un puissant inhibiteur alpha-mannosidase. Swainsonine antimetastatic aussi présente une activité, antiproliférative et immunomodulatrice.
Mannose
Oligosaccharides
Appareil De Golgi
Une pile de aplati vésicules qui fonctionne dans posttranslational processing et le tri de protéines, les recevoir à la figue Endoplasmic Reticulum et sécrétoires contre les lysosomes, vésicule, ou la cellule membrane. Le mouvement de protéines transfert a lieu par le pied de la vésicule que Bud endoplasmique souple ou Golgi appareils et fusionner avec l'Golgi, lysosomes ou membrane cellulaire. (De Glick, Glossaire de biochimie et biologie moléculaire, 1990)
Pichia
Réticulum Endoplasmique
Un système de cisternae dans le cytoplasme des cellules. Le réticulum endoplasmique est continue avec la membrane plasmatique membrane) ou de membrane externe de l ’ enveloppe nucléaire. Si l'emballage surfaces du réticulum endoplasmique muqueuses sont recouverts par les ribosomes, le réticulum endoplasmique serait rough-surfaced (Reticulum Endoplasmique brutalement) ; sinon est réputé smooth-surfaced (Reticulum Endoplasmique doux). (King & Stansfield, Un Dictionary of Genetics, 4ème éditeur)
Séquence Glucide
Spécificité Selon Substrat
Glycosylation
Données Séquence Moléculaire
Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.
Encyclopedias as Topic
Travaille contenant des informations articles sur des sujets dans chaque domaine de connaissances, généralement dans l'ordre alphabétique, ou un travail similaire limitée à un grand champ ou sujet. (De The ALA Glossaire Bibliothèque et information de Science, 1983)
Glycogénose De Type Ii
Recessively autosomique hérité glycogénoses Glucan 1,4-Alpha-Glucosidase causée par un déficit en grandes quantités de glycogène s ’ accumuler dans les lysosomes (muscle du muscle squelettique, squelettique) ; UR ; foie ; colonne vertébrale ; et cerveau. Trois formes ont été décrits : Infantile, enfance, et adulte. La forme infantile est fatale dans l'enfance et cadeaux avec une hypotonie et une cardiomyopathie hypertrophique CARDIOMYOPATHY hypertrophique (,). La forme d'enfance présente généralement au cours de la deuxième année de vie avec proximal faiblesse et des symptômes respiratoires. Forme adulte consiste en une lente progression (myopathie proximale de Palm Nerve 1995 ; 3 : S61-9 ; Menkes, Le manuel de Child Neurologie, 5ème Ed, pp73-4)
Maladies Du Système Nerveux
Medlineplus
Cataracte
Opacité partielle ou complète sur ou dans la capsule de lentille ou un ou des deux yeux, compromettant vision ou causant l'aveuglement. Toutes les sortes de cataracte sont classés par leur morphologie (taille, forme, emplacement) ou l ’ étiologie (cause et le temps de survenue). (Dorland, 27 e)
Manifestations Neurologiques
Ataxie Cérébelleuse
Les mouvements volontaires qui apparaissent lors de l'incoordination comme une manifestation de maladies cérébelleux. Une photo d'Oshima incluent une tendance à dépasser ou mouvements des membres s'enlise... ou une cible (dysmetria), une secousse qui apparaît durant la tentative (intention secousse), troubles de la force et le rythme de mouvements alternant diadochokinesis (rapidement) et une ataxie. (Démarche d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème P90)
Ulva
Aplysia
Un mollusque opisthobranch de l'ordre Anaspidea. Il est utilisé fréquemment dans les études de développement du système nerveux à cause de ses grands identifiables neurones. Aplysiatoxin et de ses dérivés ne sont pas biosynthesized par Aplysia, mais acquis par l ’ ingestion de Lyngbya (algue) espèce.
Aigles
Algue Marine
Marine multicellulaires macroalgae (y compris certains membres de rouge, vert (CHLOROPHYTA RHODOPHYTA)) et (marron) algues PHAEOPHYTA. Ils sont largement distribuée dans l'océan, survenant entre la marée considérable de profondeur, planktonic (chronique) ou ancrée à réduire la sous couche) (benthique. Ils manquent d'un système vasculaire spécialisé mais prendre des liquides, les nutriments, et les gaz directement de l'eau. Elles contiennent la chlorophylle et sont de photosynthèse, mais certains contiennent également autre light-absorbing pigments. Beaucoup sont d 'importance économique comme nourriture, de l'engrais, Agar, potassium, ou source de IODINE.
Zoologie
Alpha-Mannosidose
Une erreur innée du métabolisme marquée par un défaut dans l ’ isoforme de ALPHA-MANNOSIDASE activité qui en résulte une accumulation de métabolites intermédiaire mannose-rich lysosomale. Tous les patients ont un retard psychomotrice, coarsening faciale, et certains degrés de Mandibulofaciale multiplex. Elle est supposée être autosomique trouble récessif.
Catalogs as Topic
Abstracting and Indexing as Topic
Aminoacidopathies Congénitales
Domination-Subordination
Malformations De L'Appareil Locomoteur
Os Et Tissu Osseux
C'est un nouveau type de tissu conjonctif le constituant principal du squelette. Le principe de la composante cellulaire se compose d'ostéoblastes ; ostéocytes ; et ostéoclastes, pendant que FIBRILLAR Fibrillaires et MATRIX hydroxyapatite cristaux se forment les os.
Squelette
Echinostomatidae
Vih-1
Ovis
L ’ un des ruminant mammifères avec des cornes incurvé dans ce genre, famille bovidae ovis. Elles possèdent cannelures et interdigital glandes lacrymales, qui sont absents de chèvres.
Dissertations, Academic as Topic
Amp Cyclique
Un adénine nucléotidiques phosphate contenant un groupe qui sert à la Esterified 3 '- et 5' -positions fraction de ce sucre. C'est une deuxième messager et une clé régulateur intracellulaire, comme un médiateur d'activité pour un certain nombre d'hormones, y compris l ’ adrénaline, le glucagon, et par l'ACTH.
Biosynthèse Des Protéines
Sciences Sociales
Biological Science Disciplines
Les divisions de traiter avec les sciences naturelles les divers aspects des phénomènes de la vie et les processus vitaux. Le concept inclut anatomie et la physiologie, biochimie et biophysique, et la biologie des animaux, végétaux, et des micro-organismes. Ça devrait être différenciés des juste biologique, un de ses subdivisions, concerne spécifiquement avec l'origine et fonctions vitales des organismes vivants.
Coopération Internationale
Natural Science Disciplines
La science a affaire à des processus observable "dans la nature.
Spermatogénèse
Le processus de germe le développement cellulaire chez l'homme du premier germe cellules, par SPERMATOGONIA ; SPERMATOCYTES ; spermatides haploïdes mature, sperme.
Testicule
Spermatides
Mâle germe dérivés des cellules haploïdes SPERMATOCYTES secondaire. Sans plus de division, spermatides subissent des changements structurels et donner lieu à sperme.
Spermatocytes
Mâle germe dérivée de cellules. Le principal SPERMATOGONIA euploid spermatocytes subir la méiose et génèrent-elles ces haploïdes spermatocytes secondaire qui à son tour engendrer spermatides.