Héréditaire et situations qui sont sporadiques caractérisé par dysfonctionnement du système nerveux progressive. Ces troubles sont souvent associés à une atrophie du affecté structures du système nerveux central ou périphérique.

Perte d ’ activité fonctionnelle et une dégénérescence trophiques de culot des arborisations axons, et leur fin après la destruction de leur cellule d'origine ou une interruption de la continuité avec ces cellules. La pathologie est caractéristique des maladies neurodégénérative. Souvent le processus de dégénérescence nerveuse est étudié dans des recherches sur la localisation et neuroanatomical corrélation de la neurophysiologie de voies neurales.

Pas de mouvement touchant une dégénérescence des neurones du cerveau supérieur et plus faibles neurones moteurs dans le tronc cérébral et colonne vertébrale. Maladie surviennent généralement après l'âge de 50 ans et le processus est souvent fatale dans les 3 à 6 ans. Les signes cliniques inclure fatigue progressive, atrophie, fasciculation hyperréflexie, dysarthrie, une dysphagie, et une paralysie respiratoire. Caractéristiques pathologique incluent le remplacement de neurones moteurs avec fibreux astrocytes sang-froid échoué antérieure et une atrophie des racines et corticospinal tracts. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1089-94)

Les unités cellulaires de base de tissus nerveux. Chaque neurone est constitué d'un corps, une axone et dendrites. Leur but est de recevoir, conduite, et transmettre les impulsions électriques dans le système nerveux.

Une maladie dégénérative du cerveau insidieux qui se caractérise par la survenue de démence. Altération de la mémoire, jugement, concentration, et à la résolution des problèmes techniques, suivi par un grave et une taxe mondiale APRAXIAS la perte des capacités cognitives. L'état principalement survient après 60 ans, et marqué pathologiquement par une atrophie corticale et la triade de sénile plaques ; Neurofibrillary Tangles ; et NEUROPIL. (Un complot d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1049-57)

Microtubule-associated des protéines qui sont principalement exprimée dans les neurones. Protéines Tau constituent plusieurs isoformes et jouent un rôle important dans l'assemblée des monomères de la tubuline en microtubules et à maintenir cette transport axonal. Agrégation cytoskeleton et de certains jeux de Tau protéines dans les inclusions filamenteuse est la caractéristique commune de intraneuronal et gliales fibrillar des lésions (Neurofibrillary Tangles ; un NEUROPIL) dans de multiples désordres neurodégénératifs (ALZHEIMER maladie ; TAUOPATHIES).

Un trouble héréditaire familial comme autosomique trait dominant et caractérisée par l ’ apparition de chorée et démence progressive au quatrième ou cinquième décennie de vie. Commun manifestations initiale incluent le contrôle des pulsions de la paranoïa, hallucinations ; ; ; une dépression, hallucination et troubles finalement intellectuel ; perte de motricité fine ; athétose ; et diffuse chorée impliquant musculature axiale membre et se développe, entraînant un état végétatif 10-15 ans de l ’ apparition de la maladie. La variante juvénile est plus fulminante sûr y compris crises ; ataxie ; démence ; et chorée. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1060-4)

Le rôle de CENTRALE que le système nerveux est contenu dans le crâne (crâne). Facilité de neural embryonnaire TUBE, le cerveau se compose de trois parties principales incluant PROSENCEPHALON (réactivera) ; mésencéphale (le mésencéphale) ; et (les RHOMBENCEPHALON hindbrain). Les pays cerveau se compose de cerveau, le cervelet ; et autres structures dans le cerveau le STEM.

Une maladie neurologique dégénérative progressive, caractérisée par une secousse c'est maximale reste, retropulsion (c 'est-à-dire une tendance à tomber à l'envers], rigidité, posture bloquée, ralentissement des mouvements, et un volontaire masklike expression faciale. Pathologique caractéristiques comprend une perte de mélanine contenant neurones dans la substantia nigra et autres pigmenté noyaux du tronc cérébral. Corps Lewy sont présents dans la substantia nigra et locus coeruleus mais peuvent également être consulté dans le corps Lewy (maladie caractérisée par la démence, DIFFUSE) en association avec divers degrés de troubles parkinsoniens. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1059, pp1067-75)

Un synuclein c'est un élément majeur de corps Lewy qui joue un rôle dans neuroprotection et neuro-dégénérescence.

Les protéines tissus nerveux, également connues sous le nom de protéines neurofibrillaires, sont des structures filamenteuses abondantes dans les neurones, jouant un rôle crucial dans la régulation du cytosquelette et participant à divers processus cellulaires, dont l'excitabilité neuronale et le trafic vésiculaire, mais leur accumulation anormale est associée à des maladies neurodégénératives telles que la maladie d'Alzheimer.

Désordres neurodégénératifs déposition impliquant anormale de protéines Tau isoformes (TAU PROTEINS) dans les neurones et cellules gliales dans le cerveau. Agrégations pathologique de Tau protéines sont associés à Tau gène mutation du chromosome 17 ALZHEIMER ; maladie chez les patients atteints de démence ; la DISORDERS ; diagnostic progressive paralysie (paralysie diagnostic, suit le progrès) ; et corticobasal dégénérescence.

Drogues voulait que des dommages au cerveau ou de la moelle épinière de ischémie, accident vasculaire cérébral, convulsions, ou un traumatisme. Certains doivent être administrés avant l'événement, mais d'autres peuvent être efficaces pour quelque temps après. Ils agissent par plusieurs mécanismes, mais souvent, directement ou indirectement minimiser les dommages produite par Des endogène acides aminés.

Naturelle de maladies animales ou expérimentalement avec processus pathologiques suffisamment similaires à ceux des maladies humaines. Ils sont pris en étude modèles pour les maladies humaines.

Un terme générique pour toute restreintes masse des avoirs (par exemple, piste ou aux virus) ou des matériaux métaboliquement inactif (par exemple, Céroïde ou MALLORY ORGANES), dans le cytoplasme ou noyau d'une cellule. Inclusion corps sont dans les cellules infectées avec certains filtrable des virus, observé surtout chez le culot, épithélium, ou des cellules endothéliales. (Stedman, 25e éditeur)

Troubles héréditaire, caractérisée par une atrophie progressive et de dysfonctionnement anatomiquement ou physiologiquement liés neurologiques systèmes.

L ’ existence de déséquilibres dans la protéine homéostasie réseau - synthèse, plier, et le transport de protéines ; modifications post-translationnelles ; et la clairance de la dégradation ou protéines manquante.

Le troisième type de cellules gliales, avec astrocytes et oligodendrocytes (qui forment le macroglia). En apparence Microglie varier en fonction de stade de développement, fonctionnelle état, et des termes inclure ; sous-type ramified, périvasculaire, ameboid, repose et activé. Microglie clairement sont capables de phagocytose et jouent un rôle important dans un large éventail de neuropathologies. Ils ont également été suggéré d'agir dans plusieurs autres rôles dont des sécrétions de cytokines (par exemple, et la croissance neuronale facteurs), en traitement immunologique (par exemple, antigènes présentation) et en développement du système nerveux central et le remodelage.

Petites particules protéiques infectieuse qui résiste à l'inactivation par procédures qui modifient ACIDS nucléique et contiennent une isoforme anormaux de protéine cellulaire qui est un composant nécessaire. Le major et anormale (tremblante) isoforme est Prpsc (PRPSC PROTEINS) et l ’ isoforme cellulaire PrPC (PRPC PROTEINS). La séquence primaire des acides aminés des deux isoformes est identique. Les maladies provoquées par des prions humains comprennent Creutzfeldt-Jakob ; syndrome du syndrome du GERSTMANN-STRAUSSLER ; et l'insomnie, mortelle familial.

Un groupe de génétique, contagieux, ou dégénératives sporadiques humaine et animale Affections du système nerveux associés à des anomalies les prions. Ces maladies se caractérise par transformation du prion Protéines normale à une configuration anormal via un processus post-translational. Chez l'homme, ces conditions généralement caractéristique démence ; ataxie ; et une issue fatale. Caractéristiques pathologique incluent une encéphalopathie spongiforme sans signes d'inflammation. La grande littérature parfois sembler non-conventionnelles lent à ces maladies. (Virus de proc Natl acad Sci États-Unis 1998 nov. 10 ; 95 (23) : 13363-83)

Des souris de laboratoire qui ont été modifiées Produites à partir d'un oeuf ou EMBRYO, un mammifère.

Une famille de protéines de faibles homologues MOLECULAR POIDS qui sont principalement exprimée dans le cerveau et qui ont été impliqués dans diverses maladies humaines. Ils avaient été initialement isolé des fibres de TORPEDO cholinergiques.

Peptides générée par Amyloid beta-Peptides fibrillar Amyloid Precursor. Une forme de ces peptides est le principal composant de plaques amyloïdes trouvé chez les sujets âgés d ’ une maladie d'Alzheimer et âgés de individus dans la trisomie 21 (ESSOUFLE). Le syndrome du peptide est retrouvé principalement dans le système nerveux, mais il y a eu des rapports de sa présence dans non-neural tissus.

Un groupe de dominantly hérité, essentiellement la forme tardive Spinocérébelleuses cérébelleuse, qui ont été divisé en plusieurs sous-types basés sur les caractéristiques et la cartographie génétique. Progressiste ataxie est un point central de ces conditions, et dans certains sous-types polyneuropathie ; dysarthrie ; une perte de la vision ; et d ’ autres troubles peuvent se développer. (De Joynt Clinique neurologie, 1997, l 'essentiel, Ch65 Neuropathol Exp 12-17 ; J Neurol 1998 Jun ; 57, paragraphe 6 : 531-43)

Groupe hétérogène de désordres neurodégénératifs caractérisé par une atrophie du lobe frontal et temporal, associé à des pertes neuronales gliosis, et de démence. Patients exposition progressive à des modifications du comportement social, et / ou fonction langage, multiples sous-types ou formes sont reconnus basée sur le TAU présence ou absence de protéines des inclusions FTLD comprend trois : Démence fronto-temporale des syndromes cliniques, la démence sémantique, et aphasie non fluente PRIMARY suit le progrès.

La résiliation de la cellule est capacité à effectuer les fonctions vitales tels que le métabolisme, la croissance, la reproduction, la réponse, et l'adaptabilité.

Une perturbation dans la prooxidant-antioxidant balance en faveur de l'ancien, conduisant à dégâts potentiels. Les indicateurs de stress oxydatif inclure l ’ ADN endommagé bases, protéine oxydation produits, et Peroxydation Lipidique (médicaments sies, stress Oxydatif, 1991, pxv-xvi).

Aucun détectable et héréditaire changement dans le matériel génétique qui peut provoquer un changement dans le génotype et qui est transmis à cellules filles et pour les générations futures.

Un nombre accru de trinucleotide contiguë répète dans la séquence d'ADN de génération en génération. La présence de ces régions est associée à des maladies telles que syndrome du X fragile et myotonic dystrophie musculaire. Un chromosome SITES fragile se composent de séquences où trinucleotide répète phénomène se produit.

Les manifestations les plus fréquentes forme de démence fronto-temporale DEGENERATION lobar, ça se présente avec personnalité et des changements comportementaux désinhibition, souvent associée à une apathie et manque de perspicacité.

Maladie récessif autosomique, habituellement de l ’ enfance refoulée, caractérisé par une dégénerescence spinocerebellar postérieure des tracts, des colonnes, et dans une moindre mesure les corticospinal tracts. Les signes cliniques comprennent ataxie, démarche cavus plantes un certain moment donné, courbe latérale du rachis, rythmée tête tremblements, kyphoscoliosis, insuffisance cardiaque (cardiomyopathie), consécutive à une extrémité inférieure et faiblesse. La plupart des formes de cet état sont associés à une mutation dans un gène sur le chromosome 9, avec la bande Q13, codant pour le des protéines mitochondriales. (Frataxin d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1081 ; n Engl J Med 1996 oct 17 ; 335 (16) : 1169-75) La gravité of Friedreich ataxie associée à expansion de l'intron GAA répète dans la première du gène frataxin en corrélation avec le nombre de trinucleotide se répète. (De Durr et al, n Engl J Med 1996 oct 17 ; 335 (16) : 1169-75)

Semiautonomous, se reproduire seuls organites intervenant dans le cytoplasme des cellules de la plupart, mais pas tout, eukaryotes. Chaque mitochondrion est entouré par une double membrane limitant la membrane interne est hautement invaginated, et ses projections sont appelés "cristae. Mitochondries sont les sites des réactions du processus oxydatif, entraînant la formation d'ATP. Elles contiennent distinctif, transfert RNAS ribosomes (ARN, VIREMENT) ; AMINO acyl T ARN Synthetases ; et élongation and termination facteurs. Mitochondries dépendre de gènes dans le noyau des cellules dans lequel elles résident depuis de nombreuses essentiel messager RNAS (ARN, coursier). Mitochondries sembleraient se baser sur les bactéries aérobies ça établit une relation symbiotique avec primitif protoeukaryotes. (King & Stansfield, Un Dictionary of Genetics, 4ème éditeur)

La ségrégation et dégradation de endommagé les électeurs par leurs cytoplasmique autophagic vacuoles (cytolysosomes) composé d ’ lysosomes contenant les composantes cellulaires dans le processus de digestion ; il joue un rôle important en métamorphose biologique de amphibiens, dans la suppression des os par les ostéoclastes, et dans la dégradation de cellule normale composants dans une carence nutritionnelle états.

Un groupe de maladies neurodégénérative sévère caractérisée par une accumulation intracellulaire de matériaux autofluorescent wax-like lipidiques (Céroïde ; lipofuscine) dans les neurones. Il y a plusieurs mutations de sous-types basée sur les différents gènes, moment de l ’ apparition de la maladie, et la sévérité des anomalies congénitales de la démence progressive neurologiques ; crises ; et l'échec.

Une île en Micronésie, à l'est des Philippines, la plus grande et plus au sud de la fosse. Sa capitale est Agana. Elle a été découverte par Magellan 1521 et occupé par Espagne en 1565. Ils ont cédé aux États-Unis en 1898. C'est un territoire non incorporé des États-Unis, administrée par le ministère de l'Intérieur depuis 1950. Le calcul de la nom Guam est en conflit. (De Webster est New Niveaux de Dictionary, 1988, p471)

Un complexe protéique fibreux composée de protéines plié dans une structure spécifique croix beta-pleated drap fibrillar. Cette structure a été retrouvé comme alternative schéma de pliage pour plusieurs protéines fonctionnelle. Dépôts d'amyloïdes sous la forme de plaquettes amyloïdes sont associés à une variété de maladies dégénératives. La structure amyloïde ont également été trouvé dans un certain nombre de protéines fonctionnel sans relation avec maladie.

Les changements irréversibles progressive dans la structure et le fonctionnement d'un organisme résulter du passage du temps.

Un trouble mental organique possédant une perte de capacités intellectuelles interférer avec une sévérité fonctionnement social ou professionnelle. Le dysfonctionnement est multi-facette et implique mémoire, comportement, personnalité, jugement, attention, rapports spatiaux, language, pensée abstraite, et autres les fonctions exécutives. L'intellectuel chute est habituellement progressiste, et initialement épargne le niveau de conscience.

De la formation de la structure des protéines tertiaire.

Cellules propagés in vitro sur des médias propice à leur croissance. Cellules cultivées sont utilisés pour étudier le développement, un myélogramme, troubles du métabolisme et physiologique processus génétique, entre autres.

Des structures anormales 02 dans plusieurs parties du cerveau et composé de détections dense de filaments (neurofilaments et microtubules hélicoïdale). Ces doubles hélicoïdale transversale des unités sont déformés en gaucher ribbon-like filaments que probablement incorporer les protéines suivantes : (1) le niveau intermédiaire filaments : Installent et Haut Poids Moléculaire neurofilaments ; (2) l microtubule-associated map-2 et protéines Tau ; (3) actine ; et (4) UBIQUITINS. Comme l'une des caractéristiques de la maladie, ALZHEIMER neurofibrillary enchevêtrements finalement un vieux dans le cytoplasme de certaines catØgories de cellules dans le néocortex, hippocampe, tronc cérébral et diencéphale. Le nombre de ces nœuds, comme dans l ’ histologie post mortem, en corrélation avec le degré de démence durant sa vie. Certaines études révèlent qu'ce buisson antigène fuite dans la circulation systémique à la fois au cours de le vieillissement normal et en cas de maladie d'Alzheimer.

Une maladie caractérisée par la démence neurodégénérative, de légers troubles parkinsoniens et des fluctuations de l ’ attention et votre vigilance. Les manifestations neuropsychiatriques tend à précéder l'apparition de bradykinésie, de rigidité et autres symptômes extrapyramidaux. Délires et hallucinations visuelles sont relativement fréquentes dans cet état. L'examen révèle histologique dans le corps Lewy CEREBRAL le cortex cérébral et cerveau le STEM. Sénile plaques et autres traits caractéristiques des pathologique ALZHEIMER maladie peuvent également être présents. (De Neurologie 1997 ; 48 : 376-380 ; Neurologie 1996 : 47 : 1113-1124)

Une classe de grande neuroglial (macroglial) dans le système nerveux central : La plus grande et plus nombreux neuroglial cellules du cerveau et de la moelle épinière. Astrocytes (de "star" cellules) sont une forme irrégulière avec de longues processus, y compris ceux avec "fin pieds" qui formaient le limitant) et (gliales directement et indirectement contribuer au BARRIER hémato-encéphalique extracellulaire. Ils contrôlent les liaisons ioniques et environnement chimique, et "réactives astrocytes" (avec MICROGLIA) répondre à une blessure.

Membres de la classe de composés composé de AMINO ACIDS peptide sont unis par les liens entre les acides aminés à l'intérieur linéaire, ramifiés ou cyclique. OLIGOPEPTIDES sont composés de structures environ 2-12 acides aminés. Polypeptides se composent d ’ environ 13 ans ou plus acides aminés, protéines sont linéaires polypeptides qui sont normalement synthétisé sur les ribosomes.

Substances toxiques de micro-organismes, plantes ou animaux qui interfèrent avec les fonctions du système nerveux. La plupart contiennent venin neurotoxique. Myotoxins substances sont inclus dans ce concept.

Un ensemble de troubles lesquelles figure altérée contrôle moteur caractérisée par bradykinésie, de rigidité ; secousse ; et une instabilité posturale. La maladie sont généralement divisé en primaire parkinsonisme (voir la maladie Parkinson) secondaire parkinsonisme (voir Parkinson SECONDARY) la maladie, et a hérité de formes. Ces conditions sont associés à un dysfonctionnement de l 'intégration ou étroitement liées moteur dopaminergique voies neurales dans le BASAL ganglion.

Un oxidoreductase superoxyde qui catalyse la réaction entre les anions et de céder la molécule d ’ oxygène et hydrogène peroxyde d'hydrogène, et cette enzyme protège la cellule contre dangereux niveaux de superoxide. CE 1.15.1.1.

La souris de lignée C57BL est une souche inbred de Mus musculus, largement utilisée dans la recherche biomédicale, caractérisée par un ensemble spécifique de traits génétiques et phénotypiques.

Représentations théorique qui simulent le comportement ou de l ’ activité des processus biologiques ou des maladies. Pour les animaux vivants dans des modèles de maladie, la maladie des modèles, LES ESPÈCES est disponible. Modèle biologique l'usage d'équations, ordinateurs et autres équipements électroniques.

Intracytoplasmic, Eosinophilic, chez les inclusions allongé dans vacuoles de blessé ou fragmentée neurones. La présence de corps de Lewy est le marqueur histologique de la maladie du corps Lewy et maladie Parkinson mais ils peuvent être observées chez autre affection neurologique. Ils sont généralement trouvé dans la substantia nigra et locus coeruleus mais ils sont également été observées dans le cerveau antérieur, hypothalamique basale noyaux et néocortex.

La réalisation transport du organites et des molécules sur cellule nerveuse axones. Transport peut être antérograde (organisme) ou de la cellule (rétrograde vers la cellule corps). (Alberts et al., biologie moléculaire de la 3D Cell, Ed, pG3)

Les principaux organes information-processing du système nerveux, comprenant son cerveau, moelle épinière et les méninges.

Répète des micros-satellites constitué de trois nucléotides euchromatic dissout dans le bras de chromosomes.

Maladies caractérisée par une dégénérescence sélective des neurones moteurs de la moelle épinière du tronc cérébral, ou cortex moteur, les sous-types sont distingués par le principal site de dégénérescence. Dans la sclérose latérale amyotrophique il y a atteinte de haut, plus bas, et du tronc cérébral neurones moteurs. Dans un muscle atrophié progressive et de syndromes myélodysplasiques (voir MUSCULAR atrophie, échoué) les neurones moteurs de la moelle épinière sont principalement affecté. Paralysie bulbaire progressive (avec paralysie bulbaire, suit le progrès), la dégénérescence initiale dans le tronc cérébral. Dans la sclérose latérale principal, l'épine neurones sont touchés en isolement. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1089)

Une maladie dégénérative du système nerveux central ; OCULAR caractérisée par l 'équilibre des difficultés de la motilité (diagnostic DISORDERS ophtalmoplégie) ; dysarthrie ; difficultés à avaler ; et de la dystonie axiale surviennent généralement dans le cinquantième et la progression de la maladie pendant plusieurs années. Résultats pathologique incluent neurofibrillary dégénérescence et de pertes neuronales dans le mésencéphale dorsale noyau noyau rouge ; zona ; ; ; ; pallidum dentate noyau des noyaux et vestibulaires. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1076-7)

Les maladies provoquées par la fonction anormale de la mitochondrie. Ils peuvent être causées par des mutations, acquis ou héréditaires, dans l ’ ADN mitochondrial ou gènes nucléaire dans le code pour composantes mitochondriale. Ils peuvent également résulter d'un dysfonctionnement mitochondries acquise due à des effets indésirables de la drogue, des infections ou autres causes environnementales.

Des neurones qui muscle activer des cellules.

Un acide 76-amino hautement conservée peptide universellement trouvé dans les cellules eucaryotes qui fonctionne comme un marqueur pour protéines intracellulaires TRANSPORTER and degradation. Ubiquitine est activé par une série de compliqué étapes et forme une caution pour isopeptide lysine résidu de protéines spécifiques dans la cellule, ces "Ubiquitinated" protéines peuvent être reconnu et dégradé par proteosomes ou être transportée à certains compartiments au sein de la cellule.

Les maladies de l ’ un des composants du cerveau (y compris le cerveau, diencéphale, tronc cérébral et le cervelet) ou la moelle épinière.

Une lame courbe surélever les gris AFFAIRE étendant toute la longueur du sol de la corne du ligament latéral TEMPORAL VENTRICLE lobe TEMPORAL) (voir aussi. L'hippocampe convenable, subiculum et gyrus DENTATE constituent la formation de l'hippocampe. Parfois, les auteurs inclure le cortex entorhinal dans la formation de l'hippocampe.

Une plante Genus de la famille Cycadaceae, ordre Cycadales Cycadopsida, division, classe de CYCADOPHYTA palm-like arbres. C'est une source de CYCASIN, le beta-D-glucoside de methylazoxymethanol.

Des protéines qui se lie spécifiquement de fer.

Un grand multisubunit complexe qui joue un rôle important dans la dégradation de la plupart des protéines et cytosolique nucléaire dans les cellules eucaryotes. Il contient un 700-kDa sub-complex catalytique et deux 700-kDa sub-complexes réglementaires. Le complexe digère Ubiquitinated protéines et protéine activation antizyme ornithine décarboxylase.

Un ensemble de troubles marquée par une dégénérescence progressive de neurones moteurs de la moelle épinière entraînant une faiblesse et une atrophie musculaire, généralement sans signes de lésions du corticospinal tracts. Maladies dans cette catégorie comprennent Werdnig-Hoffmann et plus tard début échoué MUSCULAR s'atrophie DE enfance, dont la plupart sont héréditaires. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1089)

La fine couche de gris d'importance à la surface du CEREBRAL hémisphères qui se développe à partir des TELENCEPHALON et se replie sur gyri et sulchi. Elle atteint son paroxysme développement chez l'homme qui est responsable de les facultés intellectuelles et fonctions cérébrales supérieures.

Une forme rare de démence qui parfois sont héréditaires. Caractéristiques cliniques inclure aphasie ; Apraxie ; ANOMIA ; confusion ; perte de mémoire et la détérioration de la personnalité. Cette évolution est conforme aux observations pathologique de restreintes atrophie du lobe FRONTAL pôles du lobe. Pertes neuronales et TEMPORAL est maximale dans l'hippocampe, cortex entorhinal, et les amygdales. Ginshiro quelques neurones contiennent corticale argentophylic (Pick) corps. (De Cerveau Pathol ; 8 avril 1998 (2) : 339-54 ; Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1057-9)

La vie intracellulaire transfert des informations (activation biologique / inhibition) par un signal à la voie de transduction des signaux dans chaque système, une activation / inhibition signal d'une molécule biologiquement active neurotransmetteur (hormone) est médiée par l'accouplement entre un récepteur / enzyme pour une seconde messager système. ou avec la transduction les canaux ioniques. Joue un rôle important dans la différenciation cellulaire, activation fonctions cellulaires, et la prolifération cellulaire. Exemples de transduction ACID-postsynaptic gamma-aminobutyrique systèmes sont les canaux ioniques receptor-calcium médiée par le système, le chemin, et l ’ activation des lymphocytes T médiée par l'activation de Phospholipases. Ces lié à la membrane de libération de calcium intracellulaire dépolarisation ou inclure les fonctions d ’ activation récepteur-dépendant dans granulocytes et les synapses une potentialisation de l'activation de protéine kinase. Un peu partie de transduction des signaux de transduction des signaux des grandes ; par exemple, activation de protéine kinase fait partie du signal d'activation plaquettaire sentier.

La durée de la viabilité d'une cellule caractérisée par la capacité à exécuter certaines fonctions tels que le métabolisme, la croissance, la reproduction, une forme de réponse, et l'adaptabilité.

Un Multifunctional heterogeneous-nuclear Nucléaire Hétérogène pouvant jouer un rôle dans l'ADN d'accompagnement et recombinaison homologue. Le N-terminal portion de protéine est un puissant activateur, tandis que la cascade de C terminus est nécessaire pour le nom de liaison ARN FUS d ’ expiration fait référence au fait que recombinaison génétique événements résultat en fusion oncogene (protéines oncogene PROTEINS, fusion) qui contiennent le N-terminal région de cette protéine de fusion. Ces protéines ont été trouvés dans liposarcome myxoïde myxoid liposarcome (,) et leucémie myéloïde aiguë.

Le non-neuronal cellules du système nerveux. Ils ne fournit pas de support physique, mais également réagir à la blessure, liaisons ioniques et réguler la composition chimique du milieu extracellulaire participent aux BARRIER hémato-encéphalique et BLOOD-RETINAL BARRIER, forme l'isolation de myéline nerveux voies neuronales, guide la migration au développement, et de métabolites des neurones. Névroglie ont transmetteur à haute affinité présent voltage-dependent transmitter-gated transport systèmes, et les canaux ioniques, et peuvent libérer transmetteurs, mais leur rôle en indiquant (comme dans de nombreux autres fonctions) est peu claire.

La production d'un réseau de fibreux dense névroglie ; inclut astrocytosis, qui est une multitude de astrocytes dans le coin d'une lésion dégénérative.

Un des mécanismes par lesquels cellule mort survient (comparer avec nécrose et AUTOPHAGOCYTOSIS). Apoptose est le mécanisme physiologique responsable de la suppression de cellules et semble être intrinsèquement programmé. C'est caractérisé par des modifications morphologiques distinctif dans le noyau et cytoplasme, Chromatin décolleté à espacées régulièrement, et les sites de clivage endonucleolytic ADN génomique nous ; (ADN), au FRAGMENTATION internucleosomal sites. Ce mode de la mort l'équilibre de la mitose dans la régulation de la taille des tissus animaux et dans la médiation de processus pathologique associée à la tumeur a grossi.

L ’ un des processus par lequel cytoplasmique, nucléaire ou Molécule-1 facteurs influencent le différentiel contrôle ou répression) (induction de Gene action au niveau de la transcription ou traduction.

Maladie du système nerveux central et périphérique. Cela inclut nerveux du cerveau, moelle épinière, nerfs crâniens, des nerfs périphériques, racines nerveuses, système nerveux autonome, jonction neuromusculaire, et le muscle.

Amas de extracellularly déposés amyloïde FIBRILS dans les tissus.

Molécules ou ions sont formés par l'incomplète one-electron réduction d'oxygène. Ces produits intermédiaires réactifs incluent oxygène singulet SUPEROXIDES peroxydes ; ; ; ; et radical hydroxyle HYPOCHLOROUS AGENTS. Elles contribuent aux microbicidal phagocytes, la régulation de l ’ activité de transduction des signaux et l'expression génique, et des dommages oxydatifs de ACIDS nucléique ; PROTEINS ; et les lipides.

Un syndrome complexe composé de trois conditions qui représentent les variantes de la même maladie process : STRIATONIGRAL DEGENERATION ; syndrome du SHY-DRAGER ; et la forme de sporadiques OLIVOPONTOCEREBELLAR s'atrophie. Caractéristiques cliniques inclure autonome, et des ganglions, cérébelleux. L'examen révèle pathologique noyaux gris centraux, atrophie du cervelet, pont de Varole, et la medulla, éminent autonome avec perte de neurones dans le tronc cérébral et la moelle épinière. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1076 ; Baillieres Clin Neurol ; 6 avril 1997 (1) : 187-204 ; Med Clin NorthAm 1999 Mars Sept ; 83 (2) : 381-92)

Protéines dans le noyau d'une cellule. Ne pas confondre avec NUCLEOPROTEINS qui sont des protéines conjugué avec les acides nucléiques, qui ne sont pas nécessairement présent dans le noyau.

Les animaux dont le génome a été altérée par GENETIC ingénierie... ou leur progéniture.

Cette substance noire dans l'aire mésencéphale ou le noyau de cellules contenant la substance noire. Ces cellules produisent la dopamine, un important neurotransmetteur en règlement du système sensorimotor foncée et du tempérament. La mélanine est un sous-produit de la synthèse de la dopamine.

Une famille de protéines cellulaire qui interviennent dans la bonne rassemblement ou démontage de non glycosylés et leurs ligands associés. Même s'ils participer au processus d'assemblage, chaperons ne sont ni moléculaire composantes de la dernière structures.

Isoforme anormale de prion (protéines prions) résultant du posttranslational une modification du prion Protéines cellulaire (PRPC PROTEINS). Des protéines Prpsc sont observés chez certaines pathologies (neurodégénérative humaine et animale prion maladies).

Histochemical Localisation de substances immunoréactifs utilisant étiqueté comme anticorps réactifs.

Un c'est étroitement apparentée synuclein ALPHA-SYNUCLEIN. Ça peut jouer un rôle neuroprotecteurs positifs contre des effets toxiques sur ALPHA-SYNUCLEIN agrégé.

Un test de performance selon forcé moteur ACTIVITY à tour de Rod, généralement par un rongeur. Paramètres incluent le temps (secondes) ou d'endurance. Test est utilisé pour évaluer equilibre et coordination des sujets, particulier dans des modèles animaux pour les désordres neurologiques et effet de la drogue.

Les acides aminés diaminés, également connus sous le nom de diphénylalanines, sont des acides aminés non protéinogènes qui contiennent deux groupes amino dans leur chaîne latérale, ce qui en fait un composant structurel rare dans les protéines naturelles.

Conditions lesquelles figure les signes cliniques qui ressemble à principal Parkinson provoquées par une maladie connue ou suspectée. Par exemple troubles parkinsoniens causée par lésion vasculaire, drogue, traumatisme, toxine tumeurs les infections et de l ’ exposition ou dégénérative héréditaire conditions. Les signes cliniques peuvent inclure bradykinésie, rigidité, une démarche parkinsoniens, et masqué facies. En général, tremblements est moins distingué au secondaire parkinsonisme que dans la forme primaire. (De Joynt Clinique neurologie, 1998, Ch38, pp39-42)

Fibres nerveuses qui sont capables de pulsions rapidement mener loin du neurone cellule corps.

Restreintes masses de matériaux étrangers ou métaboliquement inactif, dans la cellule noyau. Certains sont VIRAL JOINDRE AUX ORGANES.

Une augmentation du nombre de répétitions, génomique tandemly séquence ADN répétées de génération en génération.

Une colonne cylindrique de tissu qui réside dans le canal vertébral. Il est composé de blanc et gris d'importance.

Neurones dont le principal neurotransmetteur dopamine est.

Diminution de la taille d'une cellule, mouchoirs, organe, ou des organes, associée à une variété d'états pathologiques tels que des modifications cellulaires anormale, ischémique, une malnutrition, ou un changement hormonal.

Identification de protéines ou peptides qui ont été electrophoretically séparés par le gel électrophorèse tache du passage de bouts de papier de nitrocellulose, suivie d ’ anticorps étiquetter sondes.

Gris et blanc à rayures AFFAIRE AFFAIRE comprenant son NEOSTRIATUM et paleostriatum (Globus pallidus). C'est situé devant et latérales à la thalamus dans l'hémisphére cérébral. La substance gris est fait du noyau caudé et du noyau lentiform (ce dernier comprenant son Globus pallidus et putamen). Le blanc est le problème CAPSULE RAISON.

Maladies caractérisé par la présence de anormalement phosphorylée, Ubiquitinated et fendu DNA-Binding TDP-43 en protéine affectée du cerveau et de la moelle épinière. Intranucléaire d'la protéine pathologique dans les neurones et réveillé, sans la présence d'amyloïdes, est la principale caractéristique de ces conditions, ce qui rend ces Proteinopathies distincte de la plupart des autres protéines neurogenerative nerveux dans lequel misfolding mène au cerveau une amyloïdose. Les deux Frontotemporal lobar Dégénérescence et sclérose latérale amyotrophique présentent ce méthode commune de pathogénèse et ainsi ils peuvent représenter clinicopathological deux extrêmes d'un spectre d'une maladie.

Synthétique ou naturelle de substances inhibant ou retarder l'oxydation d'une substance pour laquelle il a ajouté. Ils préjudiciable et nuisible contrer les effets de l ’ oxydation dans les tissus de l ’ animal.

Un Serine-Threonine kinase qui joue également un rôle important dans la différenciation cellule ; cellule À LA MIGRATION cellule ; et la mort des cellules de sang-froid. C'est étroitement liée à d'autres kinases CYCLIN-DEPENDENT mais ne semble pas participer à cellule règlement synchronise.

L'extérieur de l'individu. C'est le produit sur les interactions entre gènes, et entre le génotype et de l ’ environnement.

Type III filament intermédiaire des protéines qui assemblé à neurofilaments, le principal élément cytoskeletal axons, et il manquait pas de dendrites. Il est constitué de trois distinct polypeptides, le neurofilament triplé. Types I, II et IV filament intermédiaire des protéines cytoskeletal former d'autres éléments tels que keratins et lamins. Il semble que le métabolisme du neurofilaments est perturbé dans la maladie d'Alzheimer, comme indiqué par la présence de neurofilament galactogènes au neurofibrillary altercations, ainsi que par la réduction sévère de l'expression du gène de la lumière de la sous-unité neurofilament neurofilament cerveaux triplés in Alzheimer J Neurol. Sci août 1990, 17 (3) : 302)

Un single-pass protéique de membrane de type I, c'est fendu par précurseur des protéines amyloïdes Secretases à produire des acides aminés peptides de différentes longueurs. Un acide aminé 39-42 Amyloid beta-Peptides est un peptide, principale composante de extracellulaire sénile amyloïde, dans les plaques.

Un terme vague référence à la découverte de pathologique portions distal de gonflement des axones dans le cerveau et nerveux lesquelles figure cette découverte. Dystrophie neuro-axonale apparaisse dans diverses maladies génétiques. En vitamines, et du vieillissement. Infantile autosomale récessif neuroaxonal dystrophie musculaire est une maladie caractérisée par arrêté un développement psychomoteur à 6 mois à 2 ans, ataxie, un dysfonctionnement du tronc cérébral et tétraparésie. Délinquants adolescents et adultes formes également survenir. Pathologique découvertes inclure atrophie cérébral et une accumulation de axonale généralisée sphéroïdes dans toute la neuroaxis, des nerfs périphériques et pulpe dentaire. (De Davis & Robertson, Le manuel de ses fonctions, 2e Ed, p927)

Altération de la capacité à effectuer sans heurt coordonné les mouvements volontaires. Cette réaction peut affecter les membres, coffre, yeux, du pharynx, larynx, et les autres structures. Ataxie peut résulter de la fonction motrice ou sensorielle détériorée. Sensitive ataxie peut résulter de la colonne postérieure PERIPHERAL sang-froid blessures ou maladies. Moteur ataxie Cérébelleuse peut être associé à des maladies ; ; cortex CEREBRAL maladies maladies thalamique ; BASAL ganglions maladies ; blessure au noyau rouge ; et d'autres maladies.

Établi des cultures de cellules qui ont le potentiel de propager indéfiniment.

Inflammation du cerveau due à une infection, processus auto-immuns, toxines et d ’ autres maladies. Des infections virales (voir encéphalite, VIRAL) sont relativement fréquentes une cause de cet état.

Isoforme cellulaire normale de prion (protéines prions) encodé par un gène chromosomique scrapie-infected et trouvé dans les tissus normaux et les tissus du cerveau, et les autres tissus normaux. PrPC sont protease-sensitive protéines est inconnue. Posttranslational dont la fonction des modifications de PrPC dans PrPSC mène à infectivity.

Blessures au cerveau, les nerfs crâniens, moelle épinière, système nerveux autonome, ou iatrogène blessures système neuromusculaire induit par les opérations chirurgicales.

Une rare la transmission d ’ encéphalopathie plus médiatisé entre 50 et 70 ans. Affecté individus peuvent présenter des troubles du sommeil, changements de personnalité, ataxie, aphasie, une perte de la vision, faiblesse, atrophie musculaire, myoclonies, démence, et la mort en un an de l ’ apparition de la maladie. La forme présentant un caractère héréditaire dominant l'héritage et un nouveau variant CJD (potentiellement associés à l'encéphalopathie spongiforme,) ont été décrits. Pathologique et cérébral proéminent caractéristiques inclure dégénérescence Cérébelleuse spongiforme cortical et la présence de prions. (De n Engl J Med, 31 déc. 1998 ; 339 (27))

La partie du cerveau qui se cache derrière le cerveau de tige dans la partie postérieure de la base du crâne postérieur fosse crânienne (,). C'est connu comme le "petit cerveau" avec dans les replis similaires à ceux de cortex CEREBRAL intérieure, matière blanche, et profond noyaux cérébraux. Sa fonction est de coordonner les mouvements volontaires, maintenir un équilibre, et apprendre les capacités motrices.

Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.

Souches de souris dans laquelle certains gènes de leurs génomes ont été interrompus, ou "terrassé". Pour produire par K.O., en utilisant une technique d ’ ADN recombinant, le cours normal séquence d'ADN d'un gène d ’ être étudiés is altered to prévenir synthèse d'un gène normal. Cloné cellules dans lequel cet ADN altération est couronnée de succès sont ensuite injecté dans souris embryons de produire des souris chimérique chimérique. Les souris sont ensuite élevée pour déclencher une souche dans lequel toutes les cellules de la souris contiennent le gène perturbé. KO les souris sont utilisés comme expérimentale ESPÈCES CYLONS pour des maladies (maladie des modèles, LES ESPÈCES) et à clarifier les fonctions de gènes.

Protéine intermédiaire filament trouve seulement dans les cellules gliales ou cellules gliales d'origine. MW 51 000.

Un dominantly-inherited ataxie d'abord décrite chez les personnes de Azorean et portugais descente, et par la suite identifié au Brésil, Japon, Chine, et en Australie. Cette maladie est classée comme un des SPINOCEREBELLAR Spinocérébelleuses (type 3) et a été associée à une mutation du gène MJD1 sur le chromosome 14. Les signes cliniques inclure progressiste, dysarthrie, ataxie, nystagmus, instabilité posturale rétraction de la paupière, et les fasciculations. Dystonie est proéminent des patients plus jeunes (dénommés maladie De Machado-Joseph de type I). Signes de type II ataxie et des signes oculaires ; Les signes de type III et une atrophie MUSCULAR sensorimotor Type Iv une neuropathie, signes et symptômes extrapyramidaux combinée à une neuropathie sensorimotor. (De Clin Neurosci 1995 ; 3 (1) : 17-22 ; Ann Neurol 1998 Mars Sept ; 43 (3) : 288-96)

Une classe de morphologiquement cytoplasmique hétérogène des particules dans les tissus d'origine animale et végétale, caractérisée par leur contenu hydrolytique enzymes et les structure-linked latence de ces enzymes, les fonctions de lysosomes intracellulaires lytic dépendre de leur potentiel. L'unité membrane lysosome comme une barrière entre les enzymes enférmé dans la lysosome et du substrat. L'activité des enzymes contenue dans les lysosomes est limitée ou néant à moins que les vésicules dans lequel elles sont ci-jointes est rompue. Une telle brèche est censé être sous contrôle métabolique (hormonaux). (De Rieger et al., Glossaire de Genetics : Classique et Molecular, 5ème e)

Composés avoir la nitro groupe, -NO2, attaché à carbone. Quand ils sont attachés à azote nitramines et attaché à oxygène elles sont nitrates.

Protéines qui forment le noyau d'amyloïdes fibrils. Par exemple, le noyau de amyloïde A est composé d'Une protéine amyloïde, aussi connu comme la protéine amyloïde A ou SAA protéine.

Un des catécholamines neurotransmetteurs du cerveau. C'est un dérivé de tyrosine et est le précurseur de noradrénaline et de l'épinéphrine. La dopamine est un grand émetteur dans le système extrapyramidaux du cerveau, et important dans la régulation du mouvement. Une famille de récepteurs (récepteurs, la dopamine) négocier son action.

Un métabolite actif de neurotoxique 1-METHYL-4-PHENYL-1,2,3,6-TETRAHYDROPYRIDINE. Le composé réduit les niveaux de dopamine, inhibe la biosynthèse des catécholamines, privant noradrénaline et cardiaque transitoire tyrosine hydroxylase. Ces et d ’ autres effets toxiques entraîné l ’ arrêt du processus oxydatif, ATP épuisement et la mort cellulaire. Le compound, qui est lié à paraquat, a également été utilisé comme l'herbicide.

Les substances non plus, ou se lient aux protéines exogènes d ’ irradiation précurseur des protéines, enzymes, ou allié composés. Liaison aux protéines spécifiques sont souvent utilisés comme des mesures de diagnostic évaluations.

Formation de neurones qui implique la différenciation des cellules et de la répartition des STEM dans lequel ou les deux cellules filles devenir neurones.

Sensoriels dans les processus mentaux liés à l'apprentissage, en pensant, raisonnement et jugement.

Dose biphasique réponses des cellules ou organismes (y compris micro-organismes) à un facteur intrinsèque exogènes ou, dans lequel les facteurs de stimulation ou induit des effets bénéfiques et inhibitrice à de faibles doses ou des effets indésirables à des doses élevées.

Conditions pathologique affectant le cerveau, qui se compose des composants du intracrânienne CENTRALE, cela inclut, entre autres, la matière blanche intracrânienne cortex CEREBRAL ; ; ; ; BASAL ganglions thalamus HYPOTHALAMUS ; cerveau STEM ; et le cervelet.

Un groupe de heterogenous dégénérative progressive tardifs marquée par un dysfonctionnement cérébelleux soit en isolement ou en association avec d'autres manifestations neurologiques. Sporadique et hérité sous-types survenir. Héritage inclut :, autosomale dominante, et X-linked autosomale récessif.

Troubles neurologiques dû à une exposition à l ’ injection, par ingestion de substances toxiques, des application, ou autre méthode. Cela inclut avec une fermeture, chimique, biologique et forme agents.

Non invasive mode de démontrer l'anatomie interne basé sur le principe que les noyaux atomiques dans un fort champ magnétique absorber pulsations d'eux comme une radio de l'énergie et émettent des ondes radio qui peut être reconstruit en images informatisée. Le concept inclut proton spin tomographique techniques.

Une maladie mortelle du système nerveux chez sheep and goats caractérisé par de prurit, faiblesse, et locomoteurs incoordination. Elle est provoquée par des particules infectieuses protéiques. Les prions.

L'ordre des acides aminés comme ils ont lieu dans une chaine polypeptidique, appelle ça le principal structure des protéines. C'est un enjeu capital pour déterminer leur structure des protéines.

Dégénérescence des aspects d'un nerf distal axone lésionnel à la cellule corps ou de la partie proximale axone. Le processus est caractérisée par une fragmentation des axone et sa myéline il.

Un Homolog de ALPHA-SYNUCLEIN qui joue un rôle en réseau neurofilament intégrité. C'est elle est trop forte dans diverses tumeurs humain et peuvent être impliqués dans l'architecture modulaire DÉVELOPPEMENT embryonnaires axone pendant et dans l'adulte. Gamma-Synuclein peut également activer le signal de transduction ETS-DOMAIN Elk-1 associée à des protéines.

Un composé produit neurotoxiques dopaminergique cliniques irréversibles, chimique, et qui imitent 990 celles trouvées chez Parkinson.

Des modifications de la quantité de divers produits chimiques (neurotransmetteurs, récepteurs, enzymes, et autres métabolites) spécifique à la zone du système nerveux central contenu dans la tête. Ce sont surveillés au cours du temps, pendant la stimulation, ou sous différents états de maladies.

Une cellule LIGNE dérivée d'un phéochromocytome du rat médullosurrénale. PC12 cellules arrêter sa division et bénéficier différenciation terminale traités par facteur CROISSANCE sang-froid, faisant la queue d'un système modèle utile pour la différenciation de sang-froid.

Des protéines produites de gènes qui ont acquis MUTATIONS.

Protéines associées au poids moléculaire élevé les microtubules du système cytoskeletal. Sous certaines conditions ils sont nécessaires pour assemblée tubuline en microtubules et stabilise le assemblé microtubules.

Protéines codée par le génome mitochondriale codée par le ou les protéines qui sont importés de génome nucléaire et résidant sur les mitochondries.

Le train de déménager d'un cellulaire protéines compartiment extracellulaire (y compris) à une autre par différents mécanismes de tri et transport tels que des clôtures, des protéines de transport et vésiculaire translocation, transport.

Un neurotransmetteur ça épuise analogue noradrénergique boutiques de terminaisons nerveuses et induit une réduction des taux de dopamine dans le cerveau. Son mécanisme d'action est liée à la production de free-radicals cytolytique.

Un processus pathologique caractérisée par une blessure ou destruction des tissus causée par beaucoup de cytologic et les réactions chimiques. Ça se manifeste généralement par les signes typiques de chaleur, douleur, rougeur, gonflement et perte de fonction.

Autosomique lipidiques récessif trouble du stockage des glycosphingolipides caractérisée par une accumulation de CHOLESTEROL et SPHINGOMYELINS dans les cellules du viscères et la CENTRALE, (type C ou C1) et de type D sont allelic de mutation des gènes codants NPC1) (une protéine de transport cholestérol intracellulaire médiatrices lysosomes. Les signes cliniques et symptômes neurologiques chroniques incluent hépato-splénomégalie. Type D est une variante aux personnes souffrant de Nouvelle-Écosse ascendance.

Protéine analogues Aequorea Victoria et dérivés de la protéine verte fluorescente qui émettent de la lumière (fluorescence) quand excité avec ultraviolet RAYS. Elles sont utilisées en en faisant GENETIC journaliste gènes mutants. De nombreuses techniques ont été faites à émettre d'autres couleurs ou être sensible à pH.

Une souche de rat albinos largement utilisé à des fins VÉRIFICATEUR à cause de sa sérénité et la facilité d'de manipulation. Il a été développé par les Sprague Dawley Animal Company.

Les hydrolases peptidique contenant sur le site sérine actif impliqué dans un résidu catalyse.

Un acide aminé non essentiels naturellement dans la forme L. Acide glutamique est le plus commun neurotransmetteur excitateur du CENTRALE le système nerveux.

Dominante autosomique trouble caractérisé par la dégénérescence du thalamus et progressiste insomnie. Elle est provoquée par une mutation dans le prion Protéines (prions).

Un genre de petites mouches two-winged contenant approximativement 900 décrit espèce. Ces organismes sont les plus largement étudié de tous types du point de vue de la génétique et cytologie.

Un membre de la famille de facteur de croissance du nerf facteurs trophiques. Dans le cerveau dérivés neurotrophiques a une action sur trophiques rétinienne des neurones dopaminergiques, cholinergiques, et, et dans le système nerveux périphérique agit sur les deux des neurones sensoriels et moteurs de Kendrew., The Encyclopedia de biologie moléculaire, 1994)

Spécialisé non-fenestrated tightly-joined serré avec des cellules endothéliales JUNCTIONS qui forment une barrière de transport pour certaines substances entre les capillaires du tissu cérébral et le cerveau.

Protéines partielle formé par hydrolyse partielle ou complète de protéines ingénierie créé avec des techniques.

L 'introduction d' un groupe dans un phosphoryl composé dans la formation d'un ester lien entre le composé et une fraction de phosphore.

Le remodelage de continue mitochondries forme par la fission et la fusion en réponse à les conditions physiologiques.

L ’ utilisation de Silver, habituellement nitrate d'argent, comme un réactif de production de contraste ou coloration dans les tissus spécimens.

Un insecticide qui botanique est un inhibiteur des mitochondries le transport des électrons.

Thioléster hydrolases sont des enzymes qui catalysent la hydrolyse réaction du thioester lien dans les acides gras et coenzyme A, produisant un acide gras libre et CoA-SH. (source: National Library of Medicine)

Une technique statistique qui isole et évalue les contributions of categorical indépendante variables à variation dans la moyenne d'un variables dépendantes continue.

La réponse observable une bête à n'importe quelle situation.

Éléments de contribuer à intervalles de temps limitée, notamment des résultats ou situations.

Un groupe de maladies héréditaires qui partagent les phénotypes similaires mais sont génétiquement diversifiées pour locus génétique autosomale. Différents, récessif autosomale dominante, et X-Linked formes héréditaires paraplégie spasmodique ont été identifiés. Cliniquement, de survenue membre distal lente progression de la faiblesse et paralysie spasmodique périphérique extrémité inférieure. Des neurones sensoriels peuvent être modifiés en fin de la maladie. (J Neurol la Neurochir psychiatrie 1998 Jan ; 64, paragraphe 1 : 61-6 ; Curr Opin Neurol 1997 août ; 10 (4) : 313-8)

Le processus par lequel composés chimiques assurer la protection de cellules contre nocive agents.

L'assemblée de la structure des protéines quaternaire de multimeric (protéines MULTIPROTEIN complexes) from their composite Subunits des protéines.

Séquence d'ARN qui servent de modèles pour la synthèse des protéines. Bactérienne sont généralement mRNAs transcriptions en primaire qu'elles ne nécessitent aucun traitement. Eucaryotes Post-Transcriptional mRNA est synthétisés dans le noyau et doit être transplantée dans le cytoplasme pour traduction. La plupart eucaryotes polyadenylic mRNAs ont une séquence de l'acide dans le 3 'fin, dénommés le Poly (A) queue. Le fonctionnement de cette queue n'est pas connu pour certains, mais cela pourrait jouer un rôle dans l'export de mature mRNA du noyau ainsi que pour aider stabiliser des mRNA molécules par retarding leur dégradation dans le cytoplasme.

Cellules self-renewing qui créent le phénotypes principale du système nerveux chez les deux l'embryon et adulte. Cellules souches neuronales sont précurseurs aux deux neurones et névroglie.

Décolleté de protéines en petits peptides et acides aminés soit par des protéases ou non-enzymatically (par exemple, l ’ hydrolyse). Cela n'inclut pas Protein Processing, Post-Translational.

Microscope à électrons dans lequel les électrons passent leur réaction produits ou passer à travers le spécimen sont ci-dessous reflètent l'avion du spécimen.

L'activité physique d'un humain ou un animal comme un phénomène de comportement.

La sortie des neurones du cortex cérébelleux.

Du à une neurotoxine qui cause la destruction de MPTP sélective des neurones dopaminergiques nigrostriatal. Caractéristiques cliniques irréversibles signes incluent prédéfinis incluant bradykinésie (Parkinson rigidité et la maladie, une toxicité MPTP SECONDARY). Il est également utilisé comme un modèle animal de la maladie de Parkinson. (Étude Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1072 ; Neurologie 1986 fév. ; 36 (2) : 250-8)

Une aggravation d'une maladie au cours du temps. Ce concept est souvent utilisé pour chroniques et des maladies incurables où la scène de la maladie est un déterminant important de traitement et au pronostic.

Un état dans lequel attention est largement dirigée contre moi sur soi-même.

Une mutation dans lequel un codon est muté pour un en dirigeant l ’ incorporation de un autre acide aminé. Cette substitution peut entraîner une inactif ou instable produit. (De A Dictionary of Genetics, King & Stansfield, 5ème e)

Une sous-catégorie de Histone Deacetylases qui sont Nad-Dependent. Plusieurs membres de la famille SIRTUINS sont inclus dans cette sous-catégorie.

Jonctions spécialisé auquel un neurone communique avec une cellule terroriste, à synapses classique, un neurone est présynaptique terminal transmetteur sécrète une substance stockée dans vésicule synaptique qui céfuroxime traverse un étroit et active creux synaptique postsynaptique récepteurs à la membrane de la cellule cible. La cible est peut-être un dendrite, des corps, ou axone d'un autre neurone, ou leur région d'un muscle ou les neurones. Cellule tubulaire rénale active des produits peuvent également communiquer via couplage électrique directe avec BOURDONNEMENT synapses. Plusieurs autres non-synaptic signal transmis électrique processus chimique ou augmenter en raison d ’ interactions médiées par extracellulaire.

La caractéristique en 3 dimensions forme et arrangement de protéines multimeric (agrégats de plus d'une chaîne de polypeptide).

Paramètres biologiques et quantifiables mesurables (ex : Enzyme spécifique concentration, concentration hormone spécifique, gène spécifique phénotype dans une population distribution biologique), présence de substances qui servent à l ’ état de santé et de rapidité et physiology-related évaluations, tels que maladie risque, des troubles psychiatriques, environnement et ses effets, diagnostiquer des maladies, processus métaboliques, addiction, la gestation, le développement des cellules d ’ études, epidemiologic, etc.

Une réaction chimique dans lequel une électron est transféré d'une molécule à l'autre. La molécule est le electron-donating réduisant agent ou electron-accepting reductant ; la molécule est l'agent oxydant ou oxydant. La réduction et le fonctionnement des agents oxydant reductant-oxidant conjugué paires ou redox paires (Lehninger, Principes de biochimie, 1982, p471).

Des protéines qui lier à l'ADN. La famille inclut des protéines qui se lient aux deux double et monobrin ADN et comprend également des protéines fixant l ADN spécifiques dans le sérum qui peuvent être utilisés comme jalons des maladies.

Polypeptides linéaire qui se produisent par synthèse sur ribosomes et peuvent également être modifié, crosslinked, fendu ou assemblées de protéines complexe avec plusieurs sous-unités. La certaine séquence d'AMINO ACIDS détermine la forme prendra ce polypeptide, COMME pendant des protéines, et la fonction de la protéine.

Une espèce de mouche à fruits usagées en génétique à cause de la taille de ses chromosomes.

Une lignée cellulaire générée par les cellules rénales embryonnaires humaines qui ont été changé par adénovirus humaine de type 5.

Une classe d'enzymes, qui interagissent avec les substrats des enzymes et protéine UBIQUITIN-CONJUGATING ubiquitination-specific. Chaque membre de cette enzyme a sa propre groupe spécificité pour un substrat et ubiquitin-conjugating enzyme. Ubiquitin-protein Ligases existent comme tous les deux protéines protéines Monomériques multiprotein complexes.

Le milieu des trois primitif vésicules cérébrale du cerveau embryonnaires. Sans plus lotissement, mésencéphale développe en un court, entravée portion reliant les Pons et le diencéphale. Mésencéphale contient deux parties principales, la nageoire dorsale tectum Mesencephali et l'aire TEGMENTUM Mesencephali, logement composantes de auditive, visuel, et autres sensorimoter systèmes.

Hairlike développaient en projections de neurones stimulés par des facteurs de croissance et d'autres molécules. Ces projections peut-être à former un arbre ramifié de dendrites ou un seul axone ou ils peuvent être réabsorbées ultérieurement du développement. "Neurite" peut viser les filamenteuse pointé ou le développement embryonnaire ou un prolongement de la culture de tissu cellule neurale.

Tests conçus pour évaluer la fonction neurologique associée à certains comportements. Ils sont utilisés dans le diagnostic de dysfonctionnement cérébral ou dommage et troubles du système nerveux central ou des blessures.

Un métabolite du tryptophane avec un rôle éventuel dans désordres neurodégénératifs. Une élévation des taux dans le LCR de quinolinic acide sont liées à la sévérité de déficits neuropsychologiques chez les patients atteints du SIDA.

Une division de GYMNOSPERMS qui ressemblent à des palmiers (ARECACEAE) mais elles sont plus étroitement liée à Pinus. Ils ont de grandes cônes et grand pinnate feuilles et sont parfois appelés cycads, un terme qui pourrait même faire référence à cycadales ou CYCAS plus étroite.

Une espèce de nématodes c'est largement utilisé en biologie, biochimiques et des analyses génétiques.

Le niveau de structure protéique dans lesquels les associations de structures (protéine secondaire hélice alpha, bêta draps, boucle régions, et motifs) ensemble pour former plié formes appelé domaines : Disulfures des ponts entre cysteines dans deux différentes parties de la chaine polypeptidique avec autres interactions entre les chaînes jouer un rôle dans la formation et stabilisation des protéines habituellement tertiaire. Petite structure consistent en un seul domaine, mais plus grande protéines peut contenir un certain nombre de domaines liés par les segments de chaine polypeptidique peu structure secondaire habituel.

Le transfert de des cellules de tige d'un sujet à un autre au sein des mêmes espèces (homologues) ou la transplantation, entre les espèces (xénotransplatation), ou le transfert chez un même sujet greffe autologue (,). La source et de la localisation des cellules souches détermine leur virilité ou pluripotency de devenir divers types de cellules.

La manifestation d'un phénotypique gène ou les gènes par les processus de GENETIC transcription et GENETIC anglaise.

Protéines qui émanent d'espèces d'insectes appartenant à la Genus Drosophila. Les protéines de la plus intense et étudié espèces de Drosophila, Drosophila melanogaster, font l 'objet d' intérêt dans le domaine de morphogénèse et le développement.

Une enzyme qui catalyse la conversion de l'L-tyrosine, tétrahydrobioptérine, et en oxygène, 3,4-dihydroxy-L-phenylalanine dihydrobiopterin et eau. CE 1.14.16.2.

Une classe de grande neuroglial (macroglial) dans le système nerveux central. Oligodendroglie peut être appelé interfascicular, périvasculaire ou Perineuronal (pas la même chose que des bâti, Perineuronal de ganglions) selon leur position. Ils constituent la myéline isolant des axones il dans le système nerveux central.

Une forme de démence progressive caractérisé par la perte du langage mondiale préservation initiale capacités et d'autres fonctions cognitives. Couramment et sous-types non fluente ont été décrits. Un modèle de dysfonctionnement cognitif, global similaire à la maladie, ALZHEIMER émerge. Pathologiquement, il n'y a pas d ’ Alzheimer ou choisir une maladie du changement, cependant, des changements de couches corticale spongiforme II et III sont présents dans le lobe TEMPORAL et FRONTAL lobe. (De Cerveau 1998 Jan ; 121 (1) : Pt 115-26)

Un groupe hétérogène de troubles familiale essentiellement caractérisée par des crises myocloniques, les crises tonico-cloniques, ataxie, une dégradation intellectuelle progressive, et la dégénération Lafora maladie, notamment ; ; ; syndrome du MERRF CEROID-LIPOFUSCINOSIS neuronal sialidosis (voir MUCOLIPIDOSES) et la maladie d'Unverricht-Lundborg syndrome du.

Un élément métallique avec symbole Fe, numéro atomique 26, et savoir la masse atomique. C'est une essence de hémoglobines ; cytochromes ; et PROTEINS capable. Il joue un rôle dans réactions redox cellulaires et dans le transport d'oxygène.

Souris que porteuses de gènes de défauts ou des anomalies neurologiques.

Aspects biochimiques ainsi les interactions entre la électrophysiologiques le système immunitaire et le système nerveux.

Composés ou d ’ agents combiner avec une enzyme de façon à empêcher le normal substrate-enzyme combinaison et la réaction catalytique.

Une classe de MOLECULAR CHAPERONES trouvé sur les deux des procaryotes et dans plusieurs compartiments de les cellules eucaryotes. Ces protéines peuvent interagir avec polypeptides pendant une variété de processus d'assemblage de manière à éviter la formation de structures non fonctionnel.

Une définition générale indiquant périphérique ou une inflammation du nerf cranien manifestation cliniques peuvent inclure douleur ; paresthésies ; parésie ; ou insensibilité.

Le transport des nue ou purifié par des ADN en général, c'est-à-dire le processus aussi elle survient dans les cellules eucaryotes. C'est analogue à ma douteuse transformation (bactérienne, infection bactérienne) et des deux est régulièrement employée dans GENE VIREMENT techniques.

Le nerf entier composée d'un appareil partie centrale, le cerveau et la moelle épinière, et une partie périphériques, les nerfs crâniens et rachidiens ganglion, autonome et Stedman, 26ème plexuses. (Éditeur)