Hémochromatose
Un trouble de fer métabolisme caractérisée par une triade de foie HEMOSIDEROSIS ; une cirrhose ; et DIABETES sucré. C'est causée par une excès de fer et parenchymateuses qui peuvent apparaître après une augmentation de l ’ absorption prolongée de fer. (Jablonski est Dictionary of Syndromes & Eponymic Diseases, 2d éditeur)
Surcharge En Fer
Une accumulation excessive de fer dans le corps lors d'une plus grande que la normale absorption du fer dans le tractus gastro-intestinal ou d ’ injection par voie parentérale. Ça peut découler idiopathique hémochromatose, excès apport en fer, un alcoolisme chronique, certains types d ’ anémie réfractaire, ou transfusional hemosiderosis. (À Churchill est Illustrated Medical Dictionary, 1989)
Fer
Antigène Histocompatibilité Classe I
Glycoprotéines Membrane composée d'une sous-unité alpha et un BETA 2-microglobuline sous-unité bêta. Chez l'homme, hautement gènes polymorphes sur le chromosome 6 encodent la sous-unités alpha des classes I antigènes et jouent un rôle déterminant dans sérologiques de l ’ antigène de surface spécificité de la classe I. nucléés antigènes ont été trouvées sur la plupart des cellules et sont généralement détecté par leur réaction avec alloantisera. Ces antigènes sont reconnus pendant une lyse cellulaire anticorps-dépendante rejet du greffon et de limiter les cellules infectées par des virus.
Phlébotomie
Transferrine
Hepcidins
Formes d ’ hepcidine, un peptide amphipathic cationiques synthétisés dans le foie comme un prepropeptide prohepcidin traduit en ce qui est d'abord et ensuite dans l'hepcidine biologiquement active formes, y compris chez les humains 22- 20-30 minutes, et acide 25-amino résidu peptide formes. Hepcidine agit comme un homéostatiques régulateurs du métabolisme et de fer possède également de l ’ activité antibactérienne.
Ferritines
Iron-containing protéines qui sont largement distribuée chez les animaux, plantes et des micro-organismes. Leur fonction principale est de fer dans un magasin toxique forme biodisponible ferritine. Chaque molécule se compose d ’ oxyde de fer dans un creux protéine coquille (APOFERRITINS) en 24 sous-unités de Dreyer en fonction de l'espèce et le tissu cellulaire.
Récepteur Transferrine
Membrane à des concentrations élevées sur des glycoprotéines iron-utilizing cellules. Ils se lient spécifiquement iron-bearing transferrin, sont endocytosée avec ses ligand puis rendu à la surface cellulaire où transferrin sans son fer est libéré.
Protéines Membranaires
Protéines présentes dans les membranes cellulaires incluant les membranes intracellulaires et ils sont composés de deux types, périphérique et protéines intégrale. Ils comprennent plus Membrane-Associated enzymes, antigénique protéines, des protéines de transport, et une hormone, de drogue et les récepteurs une lectine.
Antigène Hla
Peptides Cationiques Antimicrobiens
Petits peptides cationiques qui sont une composante importante, chez la plupart des espèces, des premiers inné et induite défenses contre microbes envahisseurs. Chez les animaux ils ont été trouvées sur les surfaces, dans les granulés phagocytaire des muqueuses, et à la surface du corps. Ils sont également retrouvés dans les insectes et les plantes. Entre autres, ce groupe inclut les DEFENSINS, protegrins, tachyplesins et thionins. Ils remplacent des cations divalents de groupes de phosphate de des lipides membranaires menant à des perturbations de la membrane.
Traitement Chélateur
Porphyrie Cutanée Tardive
Dominante autosomique une porphyrie ou acquise due à une déficience en UROPORPHYRINOGEN décarboxylase dans le foie... c'est caractérisé par photosensibilité et lésions avec peu ou pas. Symptômes neurologiques de type I acquise est la forme et est fortement liée à maladies du foie et les toxicités hépatique causées par l ’ alcool ou des oestrogènes stéroïdes. Type II est la forme familiale.
Troubles Du Métabolisme Du Fer
Nerveux dans le traitement de fer dans le corps : Son absorption, transport, de stockage, et Utilization. (De Mosby s Medical, Nursing, & Allied Health Dictionary, 4e éditeur)
Protéines De Transport Cations
Hémosidérose
Conditions dans lesquelles il y a une augmentation de la généralisée des réserves en fer, en particulier des tissus corporels de foie et du système des phagocytes mononucléés démontrable, sans lésions tissulaires. Le nom fait référence à la présence de stainable fer dans les tissus sous la forme d'hémosidérine.
Pénétrance
Le pourcentage fréquence selon laquelle un dominant ou gène récessif homozygote ou Gene association se manifeste dans le phénotype porteur. (De Glossaire de Genetics, 5ème e)
Mutation
Aucun détectable et héréditaire changement dans le matériel génétique qui peut provoquer un changement dans le génotype et qui est transmis à cellules filles et pour les générations futures.
Foie
Génotype
Genetic Testing
Radio-Isotopes Du Fer
Hétérozygote
Mythologie
Un corps d'histoires, les origines de pouvant être inconnu ou oublié, qui expliquent pratiques, les croyances, les institutions ou des phénomènes naturels. Mythologie inclut légendes et contes populaires. Il peut renvoyer à la mythologie classique ou à un corps de la Pensée Moderne. Et la vie moderne de Webster est 1er (éditeur)
Cytaphérèse
Séparation de un ou plusieurs types de cellules de sang complet avec le retour de autres cellules sanguines électeurs que le patient ou donneur. C'est accompli avec un instrument qui utilise centrifugation de séparer les cellules dans différentes couches basé sur les différences dans la cellule densité (déplacement) ou les coefficients de traînée dans les courants (elutriation). La procédure est souvent utilisé pour transfert adoptifs d'isoler les cellules NK, lymphocytes, monocytes.
Mutation Faux Sens
Une mutation dans lequel un codon est muté pour un en dirigeant l ’ incorporation de un autre acide aminé. Cette substitution peut entraîner une inactif ou instable produit. (De A Dictionary of Genetics, King & Stansfield, 5ème e)
Fer Alimentaire
Du fer ou composés de fer utilisé dans les aliments diététiques ou de la nourriture. Le fer est important dans le transport d'oxygène et la synthèse des protéines iron-porphyrin hémoglobine, de myoglobine. Cytochrome oxydase, et ces montants insuffisante peut entraîner des apports alimentaires en fer Anémie sidérocytique.
Protéines De Liaison Au Fer
Des protéines qui se lie spécifiquement de fer.
Agents Chélateurs Du Fer
Produits chimiques organiques former deux ou plus de coordination des liens avec un fer à repasser Ion. Une fois coordination has occurred, the complexe formé s'appelle un chélate. Le groupe porphyrine capable de l'hémoglobine est un exemple d'un métal chélate trouvé dans les systèmes biologiques.
Chromosomes Humains De La Paire 16
GPI-Linked Proteins
Antigène Hla-A
Je cours polymorphes histocompatibility (humain) HLA antigènes de surface des cellules présentes sur presque tous nucléés. Au moins 20 antigène ont été identifiés qui sont codées par le A locus de multiples allèles sur le chromosome 6. Ils servent de cibles pour les réponses cytolytique T et vous êtes impliquée avec l'acceptation ou rejet tissulaire / organe greffons.
Erreurs Innées Du Métabolisme Des Métaux
Erreurs innées du métabolisme des métaux sont des troubles génétiques rares qui entraînent un mauvais fonctionnement dans la régulation et l'homéostasie des métaux essentiels, tels que le cuivre, le fer et le zinc, conduisant à une toxicité ou une carence en ces métaux et à des conséquences néfastes sur la santé.
Cirrhose Du Foie
Maladie du foie dans lequel le normal la microcirculation anatomie vasculaire, et l'architecture hépatique ont été modifiées par variably détruit et fibreux Septa entourant régénéré ou régénère parenchymateux nodules.
Déféroxamine
Produit naturel isolé à partir de Streptomyces pilosus. Elle forme des complexes de fer et est utilisé comme un agent chélateur mesylate, en particulier dans le formulaire.
Bêta-2-Microglobuline
Un 11-kDa protéine associée à la membrane externe de de nombreuses cellules dont les lymphocytes, c'est le petit de la sous-unité CMH classe je molécule. Association avec des 2-microglobuline est généralement requise pour le transport des classes I lourdes chaînes du réticulum endoplasmique à la surface cellulaire. Beta 2-microglobuline est présente dans de petites quantités dans le sérum, LCS et des urines de gens normaux, et à un plus grand degré dans les urines et le plasma de patients avec proteinemia tubulaire, insuffisance rénale ou une greffe de rein.
Maladies Du Foie
Processus pathologiques du foie...
Mononuclear Phagocyte System
Les cellules mononucléées phagocytaire présentant capacité qui sont distribués largement dans lymphoïde et d'autres organes. Ça inclut macrophages et leurs précurseurs ; phagocytes ; Kupffer des histiocytes des cellules dendritiques ; ; ; ; et des cellules de Langerhans MICROGLIA. Le terme système des phagocytes mononucléés a remplacé l'ancien système réticulo-endothélial, qui comporte également les phagocytes moins active tels que les fibroblastes et les cellules endothéliales. (De Illustrated Dictionary d'immunologie, 2d ed.)
Bone Morphogenetic Protein 6
Mutation Ponctuelle
Une mutation causée par la substitution d'un nucléotide pour un autre. Il en résulte la molécule d'ADN se changer en une seule paire de base.
Anémie Dysérythropoïétique Congénitale
Anémie trouble caractérisé par un familier avec multinuclear ERYTHROBLASTS, karyorrhexis nucléaire et cytoplasmique, asynchrony de maturation, et autres anomalies nucléaire de moelle osseuse (précurseur de la lignée érythrocytaire des érythrocytes de précurseurs. De type II) est le plus commun des trois types : C'est souvent désigné sous HEMPAS, sur la base Erythroblast Héréditaire Multinuclearity avec Positif acidified Serum test.
Duodénum
Bêta-Thalassémie
Un trouble caractérisé par une réduction de la synthèse du bêta chaînes d'hémoglobine. Il y a des retards de la synthèse hémoglobine A dans la forme hétérozygote (thalassémie mineure asymptomatique), alors que pour la forme homozygote (thalassémie majeure, Cooley est de l'anémie, l'anémie méditerranéenne, Erythroblastic anémie), pouvant entraîner des complications graves et même la mort, hémoglobine A synthèse est absent.
Uroporphyrinogen Decarboxylase
Une enzyme qui catalyse le la décarboxylation de UROPORPHYRINOGEN III à coproporphyrinogen III par la conversion des quatre groupes de quatre groupes de méthyle acétate. C'est la cinquième voie 8-enzyme enzyme dans la biosynthèse de l ’ hème. Plusieurs formes des PORPHYRIAS sont les résultats de cette déficience d'enzyme comme porphyrie Cutanée Tarda ; et Hepatoerythropoietic porphyrie.
Saignée
Ponction dans une veine pour prélever du sang à des fins thérapeutiques. Saignée thérapie a été utilisée en médecine indienne talmudiques et depuis le Moyen Âge. Et il était encore pratiqué largement dans le 18e et 19e siècles. Son homologue moderne est phlébotomie.
Sidérose
Une forme de pneumoconiose résultant d ’ inhalation de poussière à la mine de fer ou fumées de soudage.