Un familier, nontransient hypoglycémie avec des anomalies de rétrocontrôle négatif de GLUCOSE-regulated INSULIN libération. Les phénotypes inclure hypoglycémie ; HYPERINSULINEMIA ; crises ; coma, et souvent grande naissance POIDS. Plusieurs sous-types exister avec la plus commune, de type 1, associée aux mutations sur une cassette Brc-Abl résistantes transporteurs membre C, D (8).

Un syndrome avec INSULIN excessives quantités dans le sang. Elle peut entraîner une hypoglycémie. Varie, y compris l ’ étiologie de Hyperinsulinisme salivaire d'une tumeur des cellules bêta (insulinome) ; auto-anticorps contre l'insuline (INSULIN anticorps) ; troubles récepteur (ménopause précoce) ; ou exogènes surutilisation de l'insuline ou des agents hypoglycémique.

Cassette PROTEINS Brc-Abl résistantes sont hautement conservé et largement exprimés dans la nature. Elles forment partie intégrante des canaux potassiques ATP dépendants qui a deux complexe intracellulaire nucléotidiques plis qui se lient à sulfamides et leur analogues.

Protéines qui lient médicaments spécifiques avec une forte affinité et détente changements intracellulaire influencer le comportement de cellules. Drogue récepteurs sont généralement considéré comme récepteurs d ’ une substance endogène non précisées.

Où le flux des canaux potassiques K + ions dans la cellule est supérieur au flux vers l'extérieur.

C'est un dérivé benzothiadiazine périphérique hypertendus vasodilatateur utilisé pour les urgences. Ça manque de diurétique, apparemment privée de groupe sulfamides.

Un syndrome de SANG DU GLUCOSE anormalement bas niveau. Hypoglycémie clinique a diversifié étiologies. D ’ hypoglycémie sévère mènent à la privation de sucre dans le système nerveux CENTRALE entraînant LA FAIM ; SWEATING ; paresthésie ; troubles de la fonction mentale, coma, crises ; et même la mort.

Méthodes et procédures de diagnostic de maladie ou un dysfonctionnement des glandes endocrines ou démonstration de leurs mécanismes physiologiques.

Augmentation de AMMONIA dans le sang. C'est un signe de défectueux catabolisme des AMINO ACIDS ou ammoniaque en urée.

Une enzyme qui catalyse la conversion de l'L-glutamate et de l'eau à 2-Oxoglutarate et NH3 en présence de NAD +. (De Enzyme nomenclature, 1992) CE 1.4.1.2.

Une famille de membrane TRANSPORTER PROTEINS nécessitant ATP hydrolyse pour le transport des substrats au travers des membranes. La protéine famille tire son nom du domaine Brc-Abl résistantes trouvé sur la protéine.

Une résection chirurgicale de la 28e Dorland pancréas. (Éditeur)

Un acide 51-amino hormone pancréatique qui joue un rôle dans la régulation du métabolisme glucidique directement en supprimant la production de glucose endogène (glycogénolyse ; néoglycogenèse) et indirectement en supprimant la sécrétion de glucagon et de la lipolyse, natif l ’ insuline est une protéine globulaire composé d ’ une insuline zinc-coordinated hexamer. Chaque monomère contenant deux chaînes, A et B) (21 résidus résidus (30), liées par deux obligations comportant les disulfures. L'insuline est utilisé comme une drogue pour contrôler diabète insulino-dépendant (DIABETES sucré, TYPE 1).

Une tumeur bénigne des cellules du pancréas BETA. Insulinome sécrète excès INSULIN entraînant une hypoglycémie.

Heteromultimers de canaux Kir6 (le pore portion) et un sulfamide hypoglycémiant récepteur (partie réglementaire) susceptibles d ’ affecter la fonction du cœur ; BETA du pancréas ; et des cellules de rein DUCTS. KATP calciques incluent le glibenclamide et mitiglinide alors que début inclure CROMAKALIM et minoxidil sulfate.

Des anticorps spécifiques à INSULIN.

Sulfonylurées sont une classe de médicaments antidiabétiques oraux qui stimulent la sécrétion d'insuline en fermant les canaux potassiques ATP-dépendants dans les cellules bêta des îlots de Langerhans du pancréas.

Un syndrome de multiples défauts caractérise principalement par (hernie ombilicale, hernie ombilicale) ; MACROGLOSSIA ; et gigantisme ; et secondairement par visceromegaly ; hypoglycémie ; et oreille anomalies.

Enzymes qui de façon réversible l ’ oxydation du catalyser une 3-hydroxyacyl CoA à 3-ketoacyl CoA en présence de NAD. C'est la clé enzymes dans l ’ oxydation des acides gras et dans la synthèse des acides gras mitochondriale.

Membrane cellulaire glycoprotéines qui sont ouvertes à ions potassium sélectivement. Au moins huit grands groupes d'K canaux existent et ils sont constitués de dizaines d'autres unités.

Un enfant pendant le premier mois après la naissance.

Un groupe hétérogène de génétiquement résultant de causer des troubles héréditaire protéine N-glycosylation.

Un puissant inhibiteur du CYCLIN-DEPENDENT kinases en phase G1 et S phase. Chez l'homme, aberrants expression de p57 est associé à divers tumeurs ainsi qu 'avec syndrome du BECKWITH-WIEDEMANN.

Aucun détectable et héréditaire changement dans le matériel génétique qui peut provoquer un changement dans le génotype et qui est transmis à cellules filles et pour les générations futures.

Groupe C spécifique du paire de chromosomes des chromosomes humains la classification.

Irrégulier structures microscopiques endocriniens composée de cordes de cellules qui sont dispersées dans le pancréas exocrine parmi les acini. Chaque îlot du Danube est entouré de fibres du tissu conjonctif et pénétrée par un réseau de capillaires. Il y a essentiellement quatre types de cellules. Le plus abondant cellules bêta (50-80 %) sécrètent INSULIN. Cellules alpha (5- 20 %) peuvent voir survenir une sécrétion de glucagon. PP 10-35 %) (cellules qui sécrètent polypeptide Pancréatique. Delta cellules (≈ 5 %) sécrètent somatostatine.

Un sulfamide hypoglycémiant hypoglycémique agent avec actions et utilise similaires à ceux des chloropropamide. (De Martindale, supplémentaires 30 Pharmacopée ", Ed, p290)

Un type de cellules du pancréas représentant environ 80 % des cellules. Des cellules bêta des îlots pancréatique sécrètent INSULIN.

Du à une sécrétion excessive des androgènes du cortex surrénalien ; les ovaires, ou le TESTES. La signification clinique chez les hommes est négligeable. Chez les femmes, les manifestations sont hirsutisme et virilisme comme chez les patients présentant d ’ ovaire et syndrome du POLYCYSTIC hypercorticisme.

Glucose dans le sang.

Une mutation dans lequel un codon est muté pour un en dirigeant l ’ incorporation de un autre acide aminé. Cette substitution peut entraîner une inactif ou instable produit. (De A Dictionary of Genetics, King & Stansfield, 5ème e)

Un benzenesulfonamide-phthalimidine que tautomerizes à une forme BENZOPHENONES thiazide-like. C'est un diurétique.

Un puissant, prolongée, la somatostatine synthétique octapeptide analogue qui inhibe la sécrétion de LA CROISSANCE HORMONE et est utilisé pour traiter de tumeurs ; DIABETES sucré, hypotension orthostatique ; Hyperinsulinisme ; hypergastrinemia ; et de l'intestin grêle, les fistules.

Un polypeptide Pancréatique d'environ 110 acides aminés, en fonction de l'espèce, c'est le précurseur de l'insuline. Proinsuline, élaboré par la BETA se compose des cellules pancréatiques séquentiellement du N-terminal B-chain, le proteolytically amovibles reliant peptide C, et le propeptide C-terminal A-chain. Il contient également trois disulfures obligations, deux entre A-chain et B-chain. Après décolleté à deux endroits, insuline et C-peptide sont les médicaments sécrétés. Intacte proinsuline avec de faibles bioactivity aussi est sécrétée en petites quantités.

Un acné nodulaire orgue dans l'abdomen qui contient un mélange de glandes endocrines et les glandes endocrines exocrine. La petite portion recouvre les îlots de Langerhans secrétant des hormones dans le sang. La grande portion pancréas exocrine (exocrine) est un composé Acinar glande qui sécrète plusieurs enzymes digestives dans le système ductal du pancréas qui se vide dans le duodénum.

Une malformation focale qui ressemble à une tumeur, composé d ’ une prolifération de cellules matures, et les tissus qui normalement se produire dans la zone affectée.

Le milieu segment de proinsuline c'est entre N-terminal B-chain et le propeptide C-terminal A-chain. C'est un peptide pancréatique d ’ environ 31 résidu, en fonction de l'espèce. Sur clivage protéolytique de proinsuline, equimolar INSULIN et C-peptide sont libérées. C-peptide la méthode immunosérologique a été utilisé pour évaluer le fonctionnement des cellules bêta pancréatiques chez les patients diabétiques avec l ’ exception d ’ éventuels anticorps ou insuline exogènes. Demi-vie de C-peptide est de 30 min. Presque huit fois plus d ’ insuline.

Un individu ayant différentes allèles communs sur un ou plusieurs loci concernant un personnage précis.

La survenue d'un individu de deux ou plusieurs des différentes populations cellulaires constitutions chromosomique, issus d'un seul zygote, contrairement à chimérisme dans lequel les différentes populations cellulaires proviennent de plus d'un zygote.

Tumeurs ou un cancer du pancréas. Selon les types de ilôt des cellules présentes dans les tumeurs, peut être plusieurs hormones sécrétées par des cellules alpha du pancréas : Glucagon ; INSULIN de BETA du pancréas ; et des cellules de la somatostatine SOMATOSTATIN-SECRETING. La plupart sont des sauf le insulin-producing tumeurs malignes (insulinome).

Diminution ou l ’ arrêt de la sécrétion de un ou plusieurs hormones de l'hypophyse antérieure (y compris LH ; ; ; Somatropine HORMONE folliculo-stimulante et la corticotrophine). Par radiations chirurgical ou l ’ ablation, tumeurs De L'Hypophyse non-secretory, des métastases de tumeurs, du myocarde, apoplexie pituitaire, ou une granulomatose interstitielle processus et d ’ autres maladies.

Le record de descente ou ascendance, en particulier de santé ou trait indiquant famille individuelle membres, leurs relations, et leur statut particulier ou ce qui concerne la condition.

Un incolore phosphatases gaz se forme au corps pendant la décomposition de matériaux organiques pendant un grand nombre de réactions métaboliquement important Note que la forme d ’ ammoniaque aqueuse est considéré comme de l'hydroxyde d'ammonium.

Clinique ou une fibrose infra-clinique de la fonction cérébrale due à un coup, anormale, excessive, et désorganisés décharge des cellules de cerveau les signes cliniques sont : Troubles sensoriels et moteurs, les phénomènes psychiques. Attaques récurrentes sont communément appelés EPILEPSY ou "convulsions".

Gènes qui influence le phénotype tous les deux dans un gène et les hétérozygotes état.

Une caractéristique complexe de symptomes.

Un adénine nucléotidiques contenant trois groupes de phosphate dans le sucre Esterified azotée. Outre son rôle crucial dans le métabolisme adénosine triphosphate est un neurotransmetteur.

La principale source d'énergie pour les organismes vivants. C'est arrivé naturellement et est excrétée dans les fruits et d'autres parties de plantes dans son état libre. Il est utilisé en thérapeutique dans le fluide et nutriment remplaçant.

Un membre dans lequel allèles communs sur une même locus sont identiques.

Un test pour déterminer la capacité d'un individu pour maintenir le homéostasie de SANG DU GLUCOSE. Elle inclut une mesure de la glycémie à jeun, et à intervalles prescrit avant et après l'administration orale de glucose ingérée par jour (75 ou 100 g) ou perfusion intraveineuse (0,5 g / kg).

Une mutation causée par la substitution d'un nucléotide pour un autre. Il en résulte la molécule d'ADN se changer en une seule paire de base.