Drépanocytose
Une maladie caractérisée par une anémie hémolytique, les crises douloureuses, et épisodique implication pathologique de plusieurs organes. C'est l'expression de clinique homozygosity pour hémoglobine S.
Trait Drépanocytaire
La condition d'être hétérozygote hémoglobine S.
Hémoglobine S
Erythrocytes, Abnormal
Antidrépanocytaires
Drépanocytose Sc
Un des troubles falciforme caractérisée par la présence des deux hémoglobine S et hémoglobine C. C'est similaire à, mais moins sévère que la Drépanocitose.
Hémoglobine Foetale
Le principal composant d ’ hémoglobine dans le fœtus. Cette hémoglobine a deux alpha et gamma polypeptide deux sous-unités en comparaison à la normale, qui a deux adultes hémoglobine deux sous-unités alpha et bêta polypeptide concentration en hémoglobine fœtale. (Habituellement à une élévation supérieure à 0,5 %) chez les enfants et adultes affectée par une leucémie et plusieurs types d'anémie.
Anémie Hémolytique
Une condition de insuffisante les hématies circulantes (anémie) ou insuffisantes hémoglobine résultant prématuré destruction de globules rouges (érythrocytes).
Anémie Aplasique
Hémoglobines
Anémie De Fanconi
Trouble congénital touchant l ’ ensemble des éléments de la moelle osseuse, entraînant une anémie ; la leucopénie ; et THROMBOPENIA, et associés à cardiaque, rénale et membre des malformations ainsi que des modifications pigmentaire dermique chromosome spontané BREAKAGE est un trait de cette maladie avec prédisposition à une leucémie. Il y a au moins 7 complementation groupes sur Fanconi), anémie : FANCA FANCB, FANCC, FANCD1, FANCD2, fance, FANCF, FANCG et FANCL. (De Online Mendelian Mendel en l'Homme, http : / / www.ncbi.nlm.nih.gov / entrez / dispomim.cgi ? Id = 227650 20 août 2004)
Hydroxyurée
Thalassémie
Un groupe de anemias hémolytique héréditaire dans laquelle il n'y a une diminution de la synthèse d ’ un ou plusieurs chaînes hémoglobine polypeptide. Il y a plusieurs types génétique avec les photos comprises entre à peine détectable hématologiques graves ou fatales anomalie à l ’ anémie.
Anémie Hémolytique Auto-Immune
Anémie Hypochrome
Anémie caractérisé par une baisse du ratio du poids de l'hémoglobine au volume de la érythrocytes globulaire moyen, c 'est-à-dire que la concentration d'hémoglobine est inférieure à la normale. Hémoglobine contiennent les cellules individuelles moins qu'ils auraient pu en conditions optimales. Hypochromic anémie peuvent être dus à une carence en fer d' un plancher apport en fer, fer, diminution ou perte excessive d ’ absorption du fer. Il peut également être causés par des infections ou autres maladies, la drogue, empoisonnements thérapeutique et d ’ autres maladies. (Stedman, 25e Ed ; de Miale, Laboratoire Medicine : Hématologie, Ed, 6ème p393)
Bêta-Thalassémie
Un trouble caractérisé par une réduction de la synthèse du bêta chaînes d'hémoglobine. Il y a des retards de la synthèse hémoglobine A dans la forme hétérozygote (thalassémie mineure asymptomatique), alors que pour la forme homozygote (thalassémie majeure, Cooley est de l'anémie, l'anémie méditerranéenne, Erythroblastic anémie), pouvant entraîner des complications graves et même la mort, hémoglobine A synthèse est absent.
Erythrocytes
Globules rouges. Mature, les érythrocytes ont biconcave non-nucleated disques contenant hémoglobine dont la fonction est de transporter en oxygène.
Anémie Macrocytaire
Anémie Pernicieuse
Une anémie mégaloblastique survenant chez les enfants mais plus facilement dans la vie plus tard, caractérisé par histamine-fast achlorhydrie, dans lequel le laboratoire et des manifestations cliniques sont basés sur de la vitamine B 12 malabsorption par une panne de la muqueuse gastrique à sécréter adéquats et facteur intrinsèque puissante, 27ème Dorland. (Éditeur)
Hémoglobinopathies
Jamaica
Une île dans le Grand Antilles dans les Antilles. Sa capitale est Kingston. Elle a été découverte en 1494 Colomb et était une colonie espagnole 1509-1655 jusqu'à capturé par les Anglais. Son fleurissant commerce d'esclaves a été abolie au 19ème siècle. C'était une colonie britannique 1655-1958 et un territoire des Antilles Fédération 1958-62. Elle est allée totale indépendance en 1962. Le nom vient du Arawak Xaymaca, riche en ressorts ou terre de ressorts. (De Webster est New Niveaux de Dictionary, 1988, p564 & Room, Brewer Larousse des Noms, 1992, p267)
Acute Chest Syndrome
Syndrome respiratoire caractérisée par l'apparition d'un nouveau radio pulmonaire et infiltration pulmonaire accompagnée par des symptômes de la fièvre, toux, douleur thoracique, dyspnée, tachypnée, ou on le retrouve souvent chez les patients présentant une anémie cellule SICKLE. Plusieurs facteurs (par exemple, infection pulmonaire, et s'est fait tirer dans la hanche) peuvent contribuer au développement du syndrome.
Alpha-Thalassémie
Un trouble caractérisé par une réduction de la synthèse de l'alpha chaînes d'hémoglobine. La gravité de cet état peut varier d'une légère anémie à mort, en fonction du nombre de gènes supprimé.
Transfusion Sanguine
Hémoglobinose C
Une maladie caractérisée par une hémolyse compensée avec un taux d'hémoglobine normal ou une anémie légère à modérée. Il peut y être intermittent gêne abdominale, splénomégalie et léger ictère.
Anémie Sidéroblastique
Anémie caractérisé par la présence de erythroblasts excessive contenant des dépôts de fer dans la moelle.
Hémolyse
Hémoglobine A
Anémie Mégaloblastique
Un trouble caractérisé par la présence d ’ anémie, anormalement large globules rouges (megalocytes ou macrocytes) et MEGALOBLASTS.
Numération Hématie
Virus Anémie Infectieuse
Une espèce de LENTIVIRUS, le sous-genre lentiviruses équine (LENTIVIRUSES, EQUINE), entraînant une infection aiguë et chronique chez les chevaux. Il est transmis mécaniquement par des moustiques, les moustiques, et les moucherons et iatrogenically par unsterilized équipement. Infection chronique souvent se compose d ’ épisodes aigus avec rémissions.
Anémie Réfractaire
Une anémie chronique, parfois sévères macrocytaire généralement de type, ça ne répond pas au traitement antianemic ordinaire.
Indice Hématie
De la taille et du taux d ’ hémoglobine contenu ou la concentration, - Généralement dérivé du sang érythrocytes COUNT ; ; la concentration d'hémoglobine et hématocrite. Les indices inclure le volume globulaire moyen (VGM), l'hémoglobine (TCMH) Concentration corpusculaire et la concentration en hémoglobine globulaire moyen (CCMH).
Hémoglobines Anormales
Déformabilité
Hématocrite
Le volume de sang rouge des cellules dans un échantillon de sang. Le volume est mesurée par centrifugation dans un tube avec diplômé marques ou globules automatisés aux comptoirs. C'est un indicateur de l'activité érythrocytaire statut dans la maladie. Par exemple, présente une anémie faible valeur ; polycythémie, une grande valeur.
Exsanguinotransfusion Sang Total
Retrait répétitif de faibles quantités de sang et le sang d'un donneur remplaçant jusqu'à une partie importante du volume sanguin a été échangé. Utilisé dans le traitement du coma hépatique, une érythroblastose, une anémie falciforme, coagulation intravasculaire disséminée, septicémie, brûlures, purpura thrombotique thrombopenic et fulminante la malaria.
Hémoglobine C
Ulcère De La Jambe
Globines
Complications Hématologiques De La Grossesse
Vieillissement Hématie
Le rouge de sang des cellules senescences. Sans les organites qui font de la synthèse des mature possible, les érythrocytes est incapable de l'autoguérison, la reproduction, et l 'accomplissement de certaines fonctions exercées par les autres cellules. Ces limites l'espérance de vie moyenne d'un érythrocytes à 120 jours.
Erythropoietin
Fer
Un élément métallique avec symbole Fe, numéro atomique 26, et savoir la masse atomique. C'est une essence de hémoglobines ; cytochromes ; et PROTEINS capable. Il joue un rôle dans réactions redox cellulaires et dans le transport d'oxygène.
Transfusion
Anémie Infectieuse
Réticulocytes
Les érythrocytes. Immatures chez l'homme, ce sont des cellules de la lignée érythrocytaire extrudé qui ont subi de leur cellule noyau. Ils contiennent encore des organites progressivement que diminution du nombre de cellules matures. Ribosomes de disparaître. Certaines composantes techniques de coloration cause dans les ribosomes aggraver caractéristique "endoplasmique" (pas la même chose que les Endoplasmic Reticulum), d'où le nom réticulocytes.
Douleur
Infarctus Splénique
Membrane
La structure extérieure à demi perméable du globule rouge. C'est connu comme le fantôme d'une cellule rouge après hémolyse.
Chicken Anemia Virus
Anémie Dysérythropoïétique Congénitale
Anémie trouble caractérisé par un familier avec multinuclear ERYTHROBLASTS, karyorrhexis nucléaire et cytoplasmique, asynchrony de maturation, et autres anomalies nucléaire de moelle osseuse (précurseur de la lignée érythrocytaire des érythrocytes de précurseurs. De type II) est le plus commun des trois types : C'est souvent désigné sous HEMPAS, sur la base Erythroblast Héréditaire Multinuclearity avec Positif acidified Serum test.
Erythropoiesis
La production de globules rouges (érythrocytes). Chez l'homme, hématies sont produits par le SAC YOLK au cours du premier trimestre ; par le foie au second trimestre. À la moelle osseuse au cours du troisième trimestre et après la naissance. Chez les sujets normaux, les érythrocytes compter dans le sang périphérique, reste relativement constante impliquant un équilibre entre le taux de de la production et le taux de destruction.
Anémie De Blackfan-Diamond
Une rare maladie hypoplasiques anémie que présente généralement tôt chez les nourrissons. La maladie est caractérisée par une anémie modérée à sévère, neutropénie ou macrocytaire occasionnels impératif normocellular avec une hypoplasie de la lignée érythrocytaire de la moelle osseuse et à un risque accru de développer une leucémie. (Curr Opin Hematol ; 7 mars 2000 (2) : 85-94)
Maladies Vasculaires
Viscosité Sanguine
La résistance interne de la tonte des forces. Le sang in vitro de la viscosité sanguine toute mesure de l ’ utilité clinique est limitée car il porte à la vraie petite relation viscosité dans la circulation, mais une augmentation de la viscosité de circulation sanguine peut contribuer à de la morbidité cardiovasculaires chez les patients souffrant de troubles tels que SICKLE cellule anémie et polycythémie
Protéines Des Groupes De Complémentation De L'Anémie De Fanconi
Un groupe hétérogène de protéines MUTATIONS génétique qui ont été associées à une instabilité chromosomique syndrome anémie Fanconi. Beaucoup de ces protéines jouer des rôles importants dans la protection contre un stress oxydatif.
Surcharge En Fer
Une accumulation excessive de fer dans le corps lors d'une plus grande que la normale absorption du fer dans le tractus gastro-intestinal ou d ’ injection par voie parentérale. Ça peut découler idiopathique hémochromatose, excès apport en fer, un alcoolisme chronique, certains types d ’ anémie réfractaire, ou transfusional hemosiderosis. (À Churchill est Illustrated Medical Dictionary, 1989)
Ferritines
Iron-containing protéines qui sont largement distribuée chez les animaux, plantes et des micro-organismes. Leur fonction principale est de fer dans un magasin toxique forme biodisponible ferritine. Chaque molécule se compose d ’ oxyde de fer dans un creux protéine coquille (APOFERRITINS) en 24 sous-unités de Dreyer en fonction de l'espèce et le tissu cellulaire.
Oxygène
Agrégation Hématie
La formation des touffes de sang rouge des conditions sous faibles ou non-flow, résultant de l'attraction forces entre les globules rouges. Les cellules adhérer à l'autre en rouleaux agrégats. Léger force mécanique, comme se produit dans la circulation, c'est suffisant pour disperser ces agrégats. Fort ou faible que la normale peut résulter de l 'agrégation divers effets dans le plasma érythrocytes membrane ou dans le sang. Le degré d' agrégation est affectée par déformabilité, de la membrane de masquer sialylation charge négative aux protéines plasmatiques, etc. de la viscosité sanguine et le tarif de la vitesse sont affectés par la quantité de l'activité érythrocytaire agrégation et les paramètres sont utilisées pour mesurer l 'agrégation.
gamma-Globins
Membres de la famille beta-globin. Chez l'homme, deux types de non-allelic gamma-globin - Un gamma et G gamma sont encodés dans un groupe de gène beta-globin sur le chromosome 11. Deux gamma-globin chaînes combiner avec deux chaînes pour former le ZETA-GLOBIN embryonnaire hémoglobine Portland. Hémoglobine fœtale F est formé de deux chaînes gamma-globin combiné avec deux ALPHA-GLOBIN chaînes.
Nigeria
Numération Des Réticulocytes
Le nombre de réticulocytes par unité de volume de sang. Les valeurs sont exprimés en pourcentage des érythrocytes COUNT ou sous la forme d 'un indice (indice réticulocytes "corrigé"), qui tente de prendre en compte le nombre d'hématies circulantes.
Oxyhémoglobine
Hémorhéologie
beta-Globins
Membres de la famille beta-globin. Chez l'homme, ils sont encodés dans un groupe de gênes sur le chromosome 11. Ils incluent epsilon-globin, gamma-globin, delta-globin et beta-globin. Il y a aussi un pseudogene du bêta (theta-beta) dans le groupe de gênes. Adulte hémoglobine se compose de deux chaînes et deux ALPHA-GLOBIN beta-globin chaînes.
Adipimidate Diméthyle
Anémie Néonatale
Le plus doux forme d'une érythroblastose fetalis dans lequel l ’ anémie est le chef manifestation.
Prevalence
Maladies De La Rate
Les maladies de la rate comprennent un large éventail de conditions pathologiques affectant l'anatomie, la physiologie et l'immunologie de la rate, entraînant des symptômes divers tels que splénomégalie, douleur abdominale, fatigue, infections récurrentes et anomalies sanguines.
Système Lutheran
Antianémiques
Anémie Réfractaire Avec Excès De Blastes
Granulocytopénie, anémie réfractaire avec chronique et / ou une thrombopénie. Myeloblasts et progranulocytes constituer 5 à 40 % de la moelle osseuse nucléés.
Nécrose Papillaire Rénale
Une complication de maladies du foie caractérisé par cellule mort impliquant papille calculs dans les calculs bulbe. Réparation de cette région peut entraver le rein de concentration urines entraînant polyurie. Laisses nécrosées peut bloquer calculs du bassin ou uretère. Nécrose de multiples fongiformes fonction rénale peut conduire à l'échec.
Déficit En Glucose-6-Phosphate-Déshydrogénase
Un déficit enzymatique disease-producing soumis à de nombreuses variantes, dont certains causer une déficience de déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase activité dans les érythrocytes, conduisant à une anémie hémolytique.
Priapisme
Une longue érection douloureuse qui dure peut-être heures et n ’ est associé à l ’ activité sexuelle. C'est chez les patients présentant un stade avancé SICKLE cellule maligne, anémie, traumatisme spinal ; et certains médicament.
Numération Globulaire
Le nombre de leucocytes et les hématies par unité de volume dans un échantillon de sang veineux. Une Numération Formule Sanguine complète (NFS) inclut également le dosage de l'hémoglobine, hématocrite ; et de la phase III.
Sensibilité Choc Osmotique
Diphospho-2,3 Glycérate
Un phosphate organique anionique qui est présent dans les globules rouges humains à la même rapport molaire de hémoglobine. Comme il se lie à la désoxyhémoglobine oxygéné mais pas la forme, Parconséquent diminue l'oxygène affinité d'hémoglobine. C'est essentiel dans l ’ hémoglobine permettant de décharger l'oxygène dans les tissus capillaires. Il est également une insuline intermédiaire à la conversion de 3-phosphoglycerate à 2-phosphoglycerate par phosphoglycerate Mutase 5.4.2.1 (CE). (De 4 stryer biochimie, Ed, p160 ; Enzyme nomenclature, 1992, p508)
Dépistage Néonatal
L'identification de paramètre retenu chez le nouveau-né par divers tests, examens, ou autres procédures. Projection may be performed by mesures clinique ou biologique. Une projection test est conçu pour régler des nouveaux nés (,) de celles qu'était pas bien, mais la projection test n'est pas destiné comme un instrument de diagnostic epidemiologic, plutôt à la place.
Protéine Du Groupe De Complémentation C De L'Anémie De Fanconi
Une anémie de Fanconi complementation groupe protéine qui régule les activités du cytochrome P450 REDUCTASE et Glutathione S-Transferase. On se retrouve principalement dans le cytoplasme, mais pas de la cellule fance noyau en réponse à des protéines.
Protéine Du Groupe De Complémentation D2 De L'Anémie De Fanconi
Un groupe d'anémie de Fanconi complementation mono-ubiquitination par FANCL protéine qui subit des dommages. En réponse à l'ADN aussi, en réponse aux radiations ionisantes par phosphorylation il peut subir une ataxie télangiectasie muté de protéines. Modifié BRCA2 FANCD2 interagit avec des protéines dans un complexe stable avec Chromatin, et elle est impliquée dans l'ADN réparer par recombinaison homologue.
Rétinopathies
Protéine Du Groupe De Complémentation A De L'Anémie De Fanconi
Une anémie de Fanconi complementation groupe protéine qui est le plus fréquemment muté protéine anémie Fanconi. Il va subir des protéines kinase phosphorylation par B et forme un complexe avec des protéines FANCC dans la cellule noyau.
Hémoglobine A2
Un adulte hémoglobine composant hemolysates normalement présentes dans les érythrocytes humains de la concentration de 3 % le taux d'hémoglobine est composé de deux et deux chaînes alpha delta chaînes. Le pourcentage de HbA2 varie dans certains troubles hématologiques, mais va doubler dans beta-thalassemia.
Hypertension Artérielle Pulmonaire
Examen Prénuptial
Corps De Heinz
Les inclusions intracellulaire anormale, composé de dénaturé hémoglobine, trouvée sur la membrane des globules rouges. Ils sont observés chez thalassemias, enzymopathies, hemoglobinopathies, et après splénectomie.
Facteur Risque
Méthémoglobine
La méthémoglobine est une forme oxydée de l'hémoglobine dans les globules rouges, où le fer ferreux (Fe2+) est oxydé en fer ferrique (Fe3+), réduisant sa capacité à transporter l'oxygène dans le sang.
Acide Diphosphoglycérique
Enuresis
Involontaire décharge d'urine après attendue âge urinaire de développement de contrôle. Ça peut arriver pendant la journée (diurne enurésie), pendant l'acte éveillé ou lors du sommeil (NOCTURNAL enurésie). Enurésie peut être chez les enfants ou adultes (plus persistante énurésie primaire et secondaire énurésie adulte).
Mediterranean Islands
Îles éparses dans la Méditerranée. Le chef îles sont les Baléares (appartiennent à Majorque et Espagne ; Minorque sont parmi ces), la Corse (appartient à la France), Crete (appartient CHYPRE (Grèce), une république), les Cyclades, Dodecanese îles appartiennent et Ionienne (Grèce) MALTA (une république pendant plusieurs jours) vers la Sardaigne et appartiennent (Italie). (De Webster est New Niveaux de Dictionary, 1988, p747)
Sphérocytose Héréditaire
Prospective Studies
Anémie Hémolytique Congénitale Non Sphérocytaire
N'importe lequel d'un groupe de anemias hémolytique congénitale dans laquelle il n'y a pas de l'hémoglobine ou spherocytosis et dans lequel il y a un défaut de glycolyse dans les érythrocytes. Causes courantes incluent une carence en glucose-6-phosphate isomerase ; pyruvate kinase ; déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase.
Pâleur
Une manifestation clinique comprenant une pâleur anormale de la peau.
Retrospective Studies
Études ont utilisé pour tester etiologic hypothèses dans lequel déductions pour une exposition à des facteurs de causalité putatif sont tirées de données relatives aux caractéristiques des personnes sous study or to événements ou expériences dans leur passé. La caractéristique essentielle est que certaines des personnes sous étude ont la maladie ou d'intérêt et de leurs caractéristiques sont comparés à ceux de personnes.
Hémoglobinurie
La présence d ’ hémoglobine libre dans l'urine, indiquant hémolyse des globules rouges dans le système vasculaire submergé. Après hemoglobin-binding (protéines HAPTOGLOBINS), hémoglobine libre commence à apparaître dans les urines.