Un groupe de heterogenous dégénérative progressive tardifs marquée par un dysfonctionnement cérébelleux soit en isolement ou en association avec d'autres manifestations neurologiques. Sporadique et hérité sous-types survenir. Héritage inclut :, autosomale dominante, et X-linked autosomale récessif.

Maladies qui affectent la structure ou fonction du cervelet. Cardinal manifestations de dysfonctionnement cérébelleux incluent dysmetria, démarche ataxie, hypotonie et muscle.

Un groupe de dominantly hérité, essentiellement la forme tardive Spinocérébelleuses cérébelleuse, qui ont été divisé en plusieurs sous-types basés sur les caractéristiques et la cartographie génétique. Progressiste ataxie est un point central de ces conditions, et dans certains sous-types polyneuropathie ; dysarthrie ; une perte de la vision ; et d ’ autres troubles peuvent se développer. (De Joynt Clinique neurologie, 1997, l 'essentiel, Ch65 Neuropathol Exp 12-17 ; J Neurol 1998 Jun ; 57, paragraphe 6 : 531-43)

Les mouvements volontaires qui apparaissent lors de l'incoordination comme une manifestation de maladies cérébelleux. Une photo d'Oshima incluent une tendance à dépasser ou mouvements des membres s'enlise... ou une cible (dysmetria), une secousse qui apparaît durant la tentative (intention secousse), troubles de la force et le rythme de mouvements alternant diadochokinesis (rapidement) et une ataxie. (Démarche d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème P90)

Conditions pathologique lesquelles figure colonne vertébrale dysfonctionnement ou des lésions, incluant nerveux impliquant les méninges et perimeningeal espaces entourant la moelle épinière. Blessures traumatiques, maladies vasculaires, infections, et incendiaire / processus auto-immuns peuvent affecter la moelle épinière.

Rouge sang produit des cellules de mammifères à sang qui sont anormales de structure ou fonctionner.

Fibres qui résultent des groupes au sein de la moelle épinière et passer directement au cervelet. Ils incluent l antérieur, postérieur, et tête cuneocerebellar spinocerebellar tracts et le tractus gastro-intestinal. (De Parent, Carpenter est Human l'anatomie neuronale, 9ème Ed, p607)

Un dominantly-inherited ataxie d'abord décrite chez les personnes de Azorean et portugais descente, et par la suite identifié au Brésil, Japon, Chine, et en Australie. Cette maladie est classée comme un des SPINOCEREBELLAR Spinocérébelleuses (type 3) et a été associée à une mutation du gène MJD1 sur le chromosome 14. Les signes cliniques inclure progressiste, dysarthrie, ataxie, nystagmus, instabilité posturale rétraction de la paupière, et les fasciculations. Dystonie est proéminent des patients plus jeunes (dénommés maladie De Machado-Joseph de type I). Signes de type II ataxie et des signes oculaires ; Les signes de type III et une atrophie MUSCULAR sensorimotor Type Iv une neuropathie, signes et symptômes extrapyramidaux combinée à une neuropathie sensorimotor. (De Clin Neurosci 1995 ; 3 (1) : 17-22 ; Ann Neurol 1998 Mars Sept ; 43 (3) : 288-96)

Perte d ’ activité fonctionnelle et une dégénérescence trophiques de culot des arborisations axons, et leur fin après la destruction de leur cellule d'origine ou une interruption de la continuité avec ces cellules. La pathologie est caractéristique des maladies neurodégénérative. Souvent le processus de dégénérescence nerveuse est étudié dans des recherches sur la localisation et neuroanatomical corrélation de la neurophysiologie de voies neurales.

Un arriéré pathologique changer dans la rétine, généralisées ou localisées dues à des défauts génétiques, inflammation, traumatisme, maladie vasculaire, ou le vieillissement. Dégénération affectant principalement la macula jaune de la rétine est DEGENERATION maculaire. (Newell, En ophtalmologie : Principes et Concepts 7ème Ed, p304)

Des modifications dégénératives des RETINA généralement des adultes plus âgés qui en résulte une perte de vision au centre du champ visuel (la macula lutéaux) grâce à des lésions de la rétine. Elle se produit à sec et sous-marine formes.

Un nombre accru de trinucleotide contiguë répète dans la séquence d'ADN de génération en génération. La présence de ces régions est associée à des maladies telles que syndrome du X fragile et myotonic dystrophie musculaire. Un chromosome SITES fragile se composent de séquences où trinucleotide répète phénomène se produit.

Travaille contenant des informations articles sur des sujets dans chaque domaine de connaissances, généralement dans l'ordre alphabétique, ou un travail similaire limitée à un grand champ ou sujet. (De The ALA Glossaire Bibliothèque et information de Science, 1983)

Altération de la capacité à effectuer sans heurt coordonné les mouvements volontaires. Cette réaction peut affecter les membres, coffre, yeux, du pharynx, larynx, et les autres structures. Ataxie peut résulter de la fonction motrice ou sensorielle détériorée. Sensitive ataxie peut résulter de la colonne postérieure PERIPHERAL sang-froid blessures ou maladies. Moteur ataxie Cérébelleuse peut être associé à des maladies ; ; cortex CEREBRAL maladies maladies thalamique ; BASAL ganglions maladies ; blessure au noyau rouge ; et d'autres maladies.

Maladie récessif autosomique, habituellement de l ’ enfance refoulée, caractérisé par une dégénerescence spinocerebellar postérieure des tracts, des colonnes, et dans une moindre mesure les corticospinal tracts. Les signes cliniques comprennent ataxie, démarche cavus plantes un certain moment donné, courbe latérale du rachis, rythmée tête tremblements, kyphoscoliosis, insuffisance cardiaque (cardiomyopathie), consécutive à une extrémité inférieure et faiblesse. La plupart des formes de cet état sont associés à une mutation dans un gène sur le chromosome 9, avec la bande Q13, codant pour le des protéines mitochondriales. (Frataxin d'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1081 ; n Engl J Med 1996 oct 17 ; 335 (16) : 1169-75) La gravité of Friedreich ataxie associée à expansion de l'intron GAA répète dans la première du gène frataxin en corrélation avec le nombre de trinucleotide se répète. (De Durr et al, n Engl J Med 1996 oct 17 ; 335 (16) : 1169-75)

L ’ aptitude à coordonner les mouvements nécessaire à la marche (WALKING) pouvant résulter de la fonction motrice ou des altérations des feedback sensoriel. Cette réaction peut être associé à des maladies du cerveau (y compris maladies cérébelleux et BASAL ganglions maladies) ; colonne vertébrale maladies ; ou le système nerveux PERIPHERAL maladies.

Ou façon style de marcher.