Cérébrosides
Glycosphingolipides neutre qui contiennent une monosaccharide, normalement, ou du glucose galactose 1-ortho-beta-glycosidic en lien avec l'alcool primaire d'un N-acyl sphingoid (ceramide). Dans les plantes la monosaccharide est normalement de glucose et le sphingoid habituellement phytosphingosine. Chez l'animal, le monosaccharide est habituellement prescrit, ceci peut varier selon le tissus et les sphingoid est habituellement sphingosine ou dihydrosphingosine. (D'Oxford et de biochimie Dictionnaire de biologie moléculaire, 1st éditeur)
Sulfoglycosphingolipides
Glucosylcéramide
Cérébrosides comme leur tête qui contiennent une fraction polaire groupe glucose glycosidic relié en lien avec le groupe hydroxyle de ceramides. Leur accumulation dans les tissus, due à un défaut dans beta-glucosidase, est la cause de la maladie de Gaucher.
Cérébroside-Sulfatase
Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de cerebroside 3-sulfate (sulfatide) pour obtenir une sulfate inorganique cerebroside et une déficience marquée de arylsulfatase A, qui est considéré comme le composant de thermolabile cerebroside sulfatase, a été démontré dans toutes les formes de leucodystrophie de Krabbe (de Krabbe, leucodystrophie métachromatique. CE 3.1.6.8).
Chromatographie Couche Mince
Leucodystrophie Métachromatique
Maladie métabolique récessif autosomique provoquée par le déficit de CEREBROSIDE-SULFATASE conduisant à une accumulation de intralysosomal cerebroside (SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS) dans le système nerveux et les autres organes. Caractéristiques pathologique incluent une démyélinisation et diffuse metachromatically-staining granules dans de nombreux types de cellules, tels les des cellules gliales. Il y a plusieurs formes nonallelic allelic et d'une variété de symptômes neurologiques.
Termitomyces
Galactosylcéramide
Cérébrosides comme leur tête qui contiennent une fraction polaire groupe galactose glycosidic relié en lien avec le groupe hydroxyle de ceramide. Leur accumulation dans les tissus, due à un défaut dans beta-galactosidase, est la cause de galactosylceramide lipidosis ou Globoid cellule leucodystrophie métachromatique.
N-Acylsphingosine Galactosyltransferase
Chromatographie Gazeuse-Spectrométrie De Masse
Le fractionnement des vaporiser un échantillon en conséquence de séparation entre un mobile et stationnaire phase gazeuse phase détenus dans une colonne. Deux types sont gas-solid chromatographie où la durée de la phase est un gros service et gas-liquid, dans laquelle l'immuable phase est un liquide nonvolatile fixé sur inerte matrice solide.
Glycolipides
Schizophyllum
Protéines Activatrices Des Sphingolipides
Sphingolipides
Une classe de des lipides membranaires qui ont une tête et deux polaire nonpolar pile. Ils sont juste composées d'une molécule de la sphingosine (4-sphingenine acides longues chaînes de l'alcool) ou à l ’ un de ses dérivés, une molécule d'un acide, de longues chaînes de la calotte tête l'alcool et acide phosphorique parfois en effet sur la calotte tête timonerie. (Groupe Lehninger et al, Principes de biochimie, 2ème éditeur)
Biochimie Encéphale
Glande De Harder
Maladie De Gaucher
Trouble récessif autosomique provoquée par le déficit d'acide beta-glucosidase (GLUCOSYLCERAMIDASE) induisant chez l ’ accumulation de intralysosomal glycosylceramide principalement dans les cellules du système des phagocytes mononucléés. La caractéristique de cellules de Gaucher, glycosphingolipid-filled histiocytes normale, remplacent les cellules de moelle osseuse et viscérale, hépato-splénomégalie organes causant une altération du squelette, et il y a plusieurs défaillances d ’ organe. Sous-types basé sur la présence et la sévérité implication neurologique.
Glycosphingolipides
Lipides contenant au moins un résidu monosaccharide et soit un ceramide sphingoid ou un (CERAMIDES). Ils sont subdivisées en NEUTRE glycosphingolipides comprenant monoglycosyl- et oligoglycosylsphingoids et monoglycosyl- et oligoglycosylceramides ; et acide glycosphingolipides qui regroupe sialosylglycosylsphingolipids (GANGLIOSIDES) ; SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS (anciennement appelé sulfatides), glycuronoglycosphingolipids et phospho- et phosphonoglycosphingolipids. (Le blog de IUPAC)
Hexose
Un hexose est un monosaccharide simple à six atomes de carbone, comprenant notamment la glucose, la fructose et la galactose, qui jouent un rôle crucial dans le métabolisme énergétique et la structure des glucides complexes.
Gaine De Myéline
La gaine entourant lipid-rich axones dans les groupes CENTRALE nerveux NATIONAUX PERIPHERAL et le système nerveux. La gaine de myéline est un isolant électrique et permet rapide et plus efficaces énergétiquement conduction des impulsions. La gaine est constitué par les membranes cellulaires de cellules gliales (Schwann des cellules dans le périphérique et OLIGODENDROGLIA dans le système nerveux central). Détérioration de la gaine de maladies dégénératives est un problème clinique très sérieux.
Saposines
Acides Gras
Bio, anhydre aminés dérivée d'hydrocarbures par l'équivalent de une oxydation du groupement méthyle pour un dérivé alcool, aldéhyde, et puis l'acide. Les acides gras insaturés sont saturés et insaturés, ACIDS (gros). (Grant & Hackh est Chemical Dictionary, 5ème e)
Asterias
Un genre de mer dans la famille Asteriidae. Une seule espèce Asterias Rubens, est le plus commun dans le nord-est Atlantic région.
Sulfuric Ester Hydrolases
Psychosine
Gangliosides
Une sous-catégorie acide glocosphingolipides. Elles contiennent une ou plusieurs Sialic chlorhydrique (N-Acetylneuraminic AGENTS) résidus. En utilisant le système de Svennerholm éraflures, gangliosides sont désignés G pour Ganglioside, plus subscript M, D ou T pour mono-, di- ou trisialo, respectivement, la lettre subscript subscript arabe suivi par un chiffre à indiqué séquence de migration de thin-layer chromatograms. (D'Oxford et de biochimie Dictionnaire de biologie moléculaire, 1997)
Perte Insensible Eau
Lactosylcéramide
Céramide
Membres de la classe des glycosphingolipides neutre. Ils sont le unités de SPHINGOLIPIDS sphingoids. Ils sont fixées via leur acides groupes pour une longue chaîne acyl-glucuronide graisseux anormalement groupe, elles s'accumulent dans la maladie de Fabry.
Sulfotransferases
Acides Sulfuriques
Sterculia
Globoside
Glycosphingolipides contenant N-Acétylglucosamine (paragloboside) ou N-acétylgalactosamine (globoside). Globoside est le P antigène dans les érythrocytes et paragloboside est un produit intermédiaire du groupe sanguin de l'activité érythrocytaire de la biosynthèse blessures et P 1 glycosphingolipid antigènes. L'accumulation de globoside dans les tissus, due à un défaut dans hexosaminidases A et B, est la cause de à la maladie.