Cystathionine Gamma-Lyase
Un Multifunctional pyridoxal disodique enzyme. Dans cette dernière étape de la biosynthèse du cystéine ça catalyse le clivage du rendement cystathionine de cystéine, ammoniac et 2-ketobutyrate. CE 4.4.1.1.
Sulfure D'Hydrogène
Cystathionine Bêta-Synthase
Un Multifunctional pyridoxal disodique enzyme. Dans la seconde étape de la cystéine il y a catalyse la réaction la biosynthèse de l ’ homocystéine avec serine pour former cystathionine d ’ élimination de l'eau. Un déficit de cet enzyme entraîne hyperhomocystéinémie et d ’ homocystinurie. CE 4.2.1.22.
Cystathionine
La cystathionine est un intermédiaire clé dans la biosynthèse des acides aminés soufrés méthionine et cystéine, catalysée par l'enzyme cystathionine-β-synthase dans la voie de transsulfuration du métabolisme des acides aminés soufrés.
Alcyne
Carbon-Oxygen Lyases
Sulfures
Lyases
Soufre
Un élément qui est membre de la famille chalcogen. Ils ont un symbole S, numéro atomique 16 et poids atomique [32.059 ; 32.076]. On se retrouve à la cystéine et cet acide aminé méthionine.
Serine O-Acetyltransferase
Homocystinurie
Récessif autosomiques erreur innée du métabolisme de la méthionine causée par un déficit en cystathionine bêta-synthase et associée à l ’ augmentation de l ’ homocystéine dans le plasma et les urines. Des signes cliniques inclure un grand mince, arachnodactyly habitus, scoliose et, de fragilité, genu varus, mince, cheveux blonds, flush malaires lentille ruptures, une incidence accrue d ’ un retard mental, et une fibrose tendance au développement d'artères, fréquemment compliquée par un accident vasculaire cérébrale et infarctus INFARCTION. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p979)
Carbon-Sulfur Lyases
Homocystéine
Un acide aminé thiol-containing formé par un la déméthylation de méthionine.
Glycocolle
Phosphate De Pyridoxal
C'est la forme active de vitamine B 6 servant comme coenzyme pour la synthèse des acides aminés, de neurotransmetteurs sérotoninergiques (, noradrénaline, sphingolipids), d ’ acide aminolévulinique transamination. Au cours d ’ acides aminés, de façon pyridoxal phosphate sont convertis en pyridoxamine disodique (PYRIDOXAMINE).