L'acide orotique est un composé intermédiaire dans la biosynthèse des pyrimidines, qui peut s'accumuler en excès dans l'organisme en raison de troubles génétiques ou d'une carence en certaines enzymes, entraînant une acidurie orotique, une condition pouvant provoquer des anomalies congénitales et des problèmes rénaux.
L ’ enzyme catalysant la formation de orotidine-5 '-phosphoric acide chlorhydrique (orotidylic orotic) de l'acide et 5-phosphoribosyl-1-pyrophosphate au cours de la pyrimidine nucléotidiques la biosynthèse. CE 2.4.2.10.
Orotine 5 '-Phosphate carboxy-lyase. Catalyse la décarboxylation de orotidylic acide céder uridylic acide dans l'étape finale de la pyrimidine nucléotidiques voie la biosynthèse. CE 4.1.1.23.
Le monoanhydride carbamic acide avec de l'acide phosphorique. C'est un important métabolite intermédiaires et de dosage enzymatiques est synthétisé par CARBAMYL-PHOSPHATE Synthase (AMMONIA) et CARBAMOYL-PHOSPHATE Synthase (Glutamine-Hydrolyzing).
Un rare trouble récessif autosomiques cycle de l ’ urée. Elle est provoquée par le déficit de l'enzyme hépatique ARGINASE. Arginine est élevé dans le sang et liquide céphalo-rachidien, et HYPERAMMONEMIA périodique peut survenir. L ’ apparition de la maladie est habituellement du nourrisson ou prime enfance. Les signes cliniques sont : Convulsions, trouble mental progressive microcéphalie, ataxie, hypotonie, mongol la diplégie, et tétraparésie. (De Hum Genet 1993 Mar ; 91, paragraphe 1 : 1 à 5 ; Menkes, Le manuel de Child Neurologie, 5ème Ed, P51)
Urée héréditaire cycle associée une carence de l'enzyme ornithine Carbamoyltransférase, transmise sous forme trait X-linked faisant des acides aminés et ammoniaque dans le sérum. Les signes cliniques, qui sont plus importants chez les hommes, comprennent comportementale épisodique retouches, convulsions, vomissements, léthargie, et un coma. (Menkes, Le manuel de Child Neurologie, 5ème Ed, pp49-50)
Un incolore phosphatases gaz se forme au corps pendant la décomposition de matériaux organiques pendant un grand nombre de réactions métaboliquement important Note que la forme d ’ ammoniaque aqueuse est considéré comme de l'hydroxyde d'ammonium.
Pyrimidines avec un Ribose et de la phosphorémie attachée qui peut former des ADN et ARN.
5 '-Uridylic acide. Un uracile nucléotidiques Esterified phosphate contenant un groupe à la fraction de sucre dans le 2, 3 ou 5.
Un composé formé dans le foie d'ammoniaque produit par la désamination d'acides aminés. C'est le principal produit final de du catabolisme protéique et constitue environ la moitié de la solides urinaire totale.
Un grand lobed organe glandulaire situé dans l'abdomen de vertébrés détoxification est responsable de la synthèse et de conservation, le métabolisme, de substances variées.
La clé substance dans la biosynthèse de l ’ histidine, le tryptophane, et de la purine et de la pyrimidine nucléotides.
L'uridine est une nucléoside constituée d'un ribose lié à un groupe uracile, jouant un rôle crucial dans les processus métaboliques et synthèse des acides nucléiques tels que l'ARN.
Un agent alkylant ADN qui s'est avérée un cancérigène puissant et est largement utilisé pour déclencher des tumeurs du colon chez l'animal.
Une supplémentation en acides aminés essentiels c'est physiologiquement active dans la forme L.
Un nucléotide uracilique est un composant des acides nucléiques, spécifiquement dans l'ARN, où l'uracile remplace la thymine trouvée dans les nucléotides désoxyribonucléiques (DNAs).
Un agent qui a acidifying effets diurétique et expectorant. Aussi utilisé dans l'eau-forte et piles et en tant que flux dans la galvanisation.
Hydrazines substitué par un ou plusieurs groupes de méthyle dans aucune position.
La quatrième estomac d'animaux en ressassant. Il est également appelé le "vrai" estomac. C'est un sac en forme de poire allongé par terre dans l'abdomen, à droite, et à peu près entre le 7ème et douzième côtes, il mène au début de l ’ intestin grêle. (De Black est Veterinary Dictionary, 17e éditeur)
Donneur de choline dans la biosynthèse d'choline-containing phosphoglycerides.
Un cycle endogène de l'urée enzyme qui catalyse la formation de Orthophosphate et L-citrulline (citrulline) de la carbamoyl phosphate et L-ornithine (déficit en ornithine). De cette enzyme peuvent être transmises sous forme X-linked qualitée. CE 2.1.3.3.
Une famille de 6-membered composés hétérocycliques survenant dans la nature, dans une large variété de formes, y compris plusieurs acides nucléiques électeurs (cytosine, thymine ; et uracile) et la forme de la structure de barbituriques.
Hydrazines substitué par deux groupes de méthyle dans aucune position.
Un triazine antimétabolite nucléoside utilisés comme une antinéoplasiques. Cela interfère avec la biosynthèse de la pyrimidine empêchant ainsi la formation d'acides nucléiques. Cellulaire du triacétate de glycérol, il est également efficace en tant qu'antipsoriatic.
Erreurs innées du métabolisme de la purine et de la pyrimidine sont des troubles génétiques rares qui affectent l'unité structurelle commune des nucléotides, entraînant une accumulation anormale ou un déficit en nucléotides, acides nucléiques ou produits métaboliques connexes, ce qui peut provoquer une variété de symptômes et complications.