• intravascular
  • Los eritrocitos marcados por los autoanticuerpos (opsonización) son destruidos en el bazo por fagocitos y por activación del complemento (C3b​ y C4b), por lo que la hemólisis puede ser intravascular como extravascular. (wikipedia.org)
  • El nombre de la enfermedad, con los conocimientos actuales, no la describiría correctamente, ya que no siempre aparece hemoglobinuria (excreción de hemoglobina con la orina), no es paroxística, sino que la hemólisis intravascular es continua, y la hemólisis no se produce sólo durante la noche. (wikipedia.org)
  • Los pacientes con HPN presentan síntomas comunes a otras patologías (fatiga, debilidad, mareos, entre otros), y es frecuente encontrar, además:​​ orina oscura intermitente (hemoglobinuria) fatiga intensa o cansancio muy acusado dolor abdominal dolor en el pecho dolor de espalda dolor de cabeza dificultad para respirar dificultad al tragar anemia disfunción eréctil La mayoría de la sintomatología se debe a la hemólisis intravascular. (wikipedia.org)
  • Con la hemólisis, se produce una liberación masiva de hemoglobina en el seno intravascular, lo que genera un efecto tóxico, así como un consiguiente secuestro del óxido nítrico (NO). La depleción de óxido nítrico produce vasoconstricción periférica y una distonía de la musculatura lisa, causante de buena parte de la sintomatología. (wikipedia.org)
  • enfermedad
  • La enfermedad varía de pacientes asintomáticos a sus forma más grave de hemólisis fulminante. (wikipedia.org)
  • La hemoglobinuria paroxística nocturna (HNP), conocida también como síndrome de Marchiafava-Micheli, es una enfermedad rara y crónica causada por un defecto en la membrana (superficie celular) de las células sanguíneas, debido a una mutación espontánea en ciertos reguladores de la activación del sistema complemento (parte del sistema inmune primario). (wikipedia.org)
  • Descrita inicialmente por William Gull en 1866, luego en 1882 por Paul Strübing, quien asoció la patología a los glóbulos rojos, y por Thomas Hale Ham en 1983, quien identificó el papel de las proteínas del complemento en la enfermedad. (wikipedia.org)
  • enfermedades autoinmunes del riñón, incluyendo la forma atípica del síndrome hemolítico urémico, esta última es una enfermedad producida por la activación no controlada del Complemento es de origen genético, sistémica, amenazadora de la vida y catastrófica que se presenta en adultos y niños con graves consecuencias, otras enfermedades relacionadas son: la glomerulonefritis membrano proliferativa y la degeneración macular relacionada con la edad. (fundaper.org)
  • El daño endotelial determina la fragilidad capilar característica de la enfermedad, y hay evidencias de formación de inmunocomplejos circulantes y de activación del complemento que contribuirían al daño del lecho capilar y a la génesis de fallo pulmonar y renal. (wikipedia.org)
  • inmune
  • Las anemias inmunohemolíticas son un grupo de anemias hemolíticas poco frecuentes, causadas por enfermedades autoinmunes en donde el sistema inmune ataca a los glóbulos rojos. (wikipedia.org)
  • mononuclear
  • La sideremia es baja en el déficit de hierro, pero también en todas aquellas situaciones que se acompañan de un bloqueo del hierro en el sistema mononuclear fagocítico, como inflamaciones crónicas o neoplasias avanzadas. (todoexpertos.com)
  • parte
  • El GPI sirve de tallo o puente de anclaje de varias proteínas (CD55 y CD59, entre otras) a la superficie de la célula, y la protege contra la destrucción por parte del sistema del complemento. (wikipedia.org)
  • INMUNOHEMATOLOGIA: Parte de la hematología que estudia los sistemas de grupos sanguíneos, así como las complicaciones inmunológicas en las que están implicados. (issuu.com)
  • El veneno es parte de un conjunto: el aparato, que se compone de glándulas de veneno que sintetizan el veneno, y un sistema de inyección, que consta de colmillos modificados que permiten la penetración del veneno en una presa o en un depredador o amenaza. (wikipedia.org)