• Avanços científicos que buscam estender a meia-vida dos fatores de coagulação VIII (no caso de hemofilia A) e IX (no caso de hemofilia B) usadas em tratamentos profiláticos mostram que a frequência dos tratamentos podem ser diminuídas de três vezes por semana para uma vez por semana, ou até quinzenalmente. (wikipedia.org)
  • Hemofilia A é uma doença genética, ligada ao cromossomo X, em que a pessoa portadora dessa disfunção não consegue parar sangramentos de forma adequada devido à falta ou deficiência do fator VIII, uma das proteínas que ajudam na coagulação do sangue. (roche.com.br)
  • O tratamento atual é feito com a reposição do fator VIII, por infusões intravenosas (na veia), que podem ser feitas de 2 a 3 vezes por semana, quando de maneira preventiva (antes dos sangramentos ocorrerem, para prevenir que eles aconteçam), ou apenas na vigência dos sangramentos (o que chamamos de tratamento sob demanda). (roche.com.br)
  • Parte dos pacientes desenvolvem inibidores para o fator VIII, e necessitam de terapias com quantidades elevadas de outros fatores que ajudam na coagulação do sangue, para tentar parar os sangramentos. (roche.com.br)
  • Assim, se ele tem baixa atividade de produção do fator VIII, possui hemofilia tipo A, a mais comum no mundo. (hemobras.gov.br)
  • Trata-se do fator VIII recombinante considerado o que há de mais moderno no mundo para pessoas com hemofilia tipo A. A Hemobrás também faz a distribuição de parte do fator VIII plasmático usado no Brasil. (hemobras.gov.br)
  • A Anvisa (Agência Nacional de Vigilância Sanitária Anvisa) concedeu registro para comercialização para Eloctate™ (fator VIII de coagulação recombinante de longa duração), medicamento da Biogen para o tratamento da hemofilia tipo A. Estima-se que 400 mil pessoas tenham hemofilia em todo o mundo, sendo que cerca de 12 mil vivem no Brasil, segundo dados do Ministério da Saúde. (blogspot.com)
  • A hemofilia é uma doença genético-hereditária associada à ocorrência de mutações nos genes dos fatores VIII (chamada hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação - ambos localizados no cromossomo X -, afetando, desde o nascimento, a produção normal desses fatores e comprometendo o processo natural de coagulação do sangue. (blogspot.com)
  • O tratamento profilático, que consiste no uso de medicamento (hemoderivado) para a reposição do Fator de Coagulação VIII no organismo, previne lesões nas articulações (artropatias) como também diminui a possibilidade de sangramentos. (bvs.br)
  • Para ter acesso ao tratamento e receber o hemoderivado (Fator VIII), os pacientes precisam estar cadastrados em um dos 35 Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), onde têm orientação e acompanhamento médico para a obtenção do medicamento de uso domiciliar. (bvs.br)
  • INVESTIMENTO- Para garantir a profilaxia primária aos hemofílicos assistidos pelo SUS, o Ministério da Saúde adquiriu 304 milhões de UI (Unidades Internacionais) de Fator VIII para utilização neste ano e 850 milhões de UI para os próximos dois anos, sendo 640 milhões de unidades para 2012 e 210 milhões de UI para o primeiro trimestre de 2013. (bvs.br)
  • Ela se caracteriza pela deficiência quantitativa e/ou qualitativa de Fator VIII (hemofilia A) ou de Fator IX (Hemofilia B). O tratamento profilático corresponde à reposição destes fatores no organismo, de maneira periódica e ininterrupta a longo prazo, iniciada antes ou após ocorrência do primeiro sangramento ou hemorragia da articulação (hemartrose) e antes dos 3 anos de idade, por período superior a 45 semanas por ano. (bvs.br)
  • embalagem com 1 frasco-ampola com 500 UI de fator VIII de coagulação e 1200 UI de fator de von Willebrand em pó liofilizado para solução injetável, 1 frasco-ampola com 10 mL de água para injetáveis e 1 dispositivo de transferência com filtroMix2Vial TM . (prvademecum.com)
  • Cada mL da solução reconstituída nominalmente contém 50 UI de atividade de fator VIII de coagulação (FVIII:C) e 100 UI de atividade do fator de von Willebrand cofator de ristocetina (FvW:CoR). (prvademecum.com)
  • Tratamento e profilaxia de sangramentos associados à deficiência de fator VIII devido à hemofilia A. (prvademecum.com)
  • O Hemofil M pode ter uma grande importância terapêutica em pacientes com inibidores adquiridos do fator VIII não superiores. (drconsulta.com)
  • O fator VIII de coagulação (humano) é desaconselhável nos casos de doença de von Willebrand. (drconsulta.com)
  • O fator VIII de coagulação é uma proteína encontrada no plasma normal que é necessária para a formação do coágulo. (drconsulta.com)
  • A administração de Hemofil M fornece um aumento dos níveis plasmáticos de fator VIII de coagulação e corrige temporariamente o defeito de coagulação em pacientes com Hemofilia A (hemofilia clássica). (drconsulta.com)
  • O tempo de meia-vida do Hemofil M administrado em pacientes com deficiência de fator VIII de coagulação foi demonstrado ser 14,8 ± 3,0 horas. (drconsulta.com)
  • Se o sangramento não é controlado com a dose prescrita, o nível plasmático de fator VIII deve ser determinado e deve administrar uma dose de Hemofil M suficiente para atingir resposta clínica satisfatória. (drconsulta.com)
  • Em pacientes com alta titulação de inibidores de fator VIII, a terapia com Hemofil M pode não ser eficaz e outras opções terapêuticas devem ser consideradas. (drconsulta.com)
  • A dosagem e a duração do tratamento depende da severidade da deficiência de fator VIII, da localização e extensão da hemorragia e condição clínica do paciente. (drconsulta.com)
  • Hemofilia As hemofilias são distúrbios hemorrágicos hereditários comuns causados por deficiências dos fatores de coagulação VIII ou IX. (msdmanuals.com)
  • O produto, que já era aprovado para a prevenção de sangramentos em pacientes com hemofilia A que possuíam inibidores do fator VIII, também passou a ser aprovado para aqueles pacientes sem esses inibidores. (far.br)
  • O relato é de William Aleixo de Oliveira, natural de Caraguatatuba-SP, portador de hemofilia tipo A grave. (hemobras.gov.br)
  • Os estudos avaliaram eficácia e segurança do medicamento em 211 pacientes com até 12 anos (Kids A-LONG) e com 12 anos ou mais (A-LONG), previamente tratados e com diagnóstico de hemofilia A grave. (blogspot.com)
  • Essa deficiência da coagulação pode ser leve, moderada ou grave. (blogspot.com)
  • As pessoas com hemofilia grave podem ter sangramentos espontâneos nos músculos e nas articulações, como joelhos, cotovelos e tornozelos. (blogspot.com)
  • Hemofílicos assistidos pelo Sistema Único de Saúde (SUS) têm garantida a chamada "profilaxia primária" para o tratamento de hemofilia grave dos tipos A e B. O procedimento preventivo à doença é indicado para pacientes com até 3 anos de idade que tenham tido até uma ocorrência de sangramento ou hemorragia da articulação (hemartrose). (bvs.br)
  • A segurança, tolerabilidade e eficácia de Biostate ® foram estudadas em 30 pacientes do sexo masculino com hemofilia A grave, incluindo os 16 pacientes que participaram do primeiro estudo farmacocinético. (prvademecum.com)
  • A deficiência grave de alfa 2-antiplasmina (níveis normais de 1 a 3%), o principal inibidor fisiológico da plasmina, também pode causar sangramento como resultado do baixo controle da proteólise mediada por plasma dos polímeros de fibrina. (msdmanuals.com)
  • O tratamento da hemofilia consiste na reposição do fator de coagulação deficiente, neste caso o fator IX. (wikipedia.org)
  • O tratamento da hemofilia vem avançando muito no Brasil nos últimos anos. (blogspot.com)
  • A meia vida do fator IX no sangue é de 8h-12h, fazendo que sejam necessários tratamentos frequentes como profilaxia. (wikipedia.org)
  • Um pequeno número (1,5%-5%) de pacientes com hemofilia B que recebem a transfusão de fator IX, como profilaxia ou tratamento durante hemorragias, desenvolvem anticorpos contra este fator, conhecidos como inibidores. (wikipedia.org)
  • A vida começou a mudar para William há dois anos, quando iniciou a profilaxia, que é o tratamento preventivo da hemofilia. (hemobras.gov.br)
  • No Brasil, as pessoas com hemofilia têm direito à profilaxia, que permite uma qualidade de vida aos portadores da coagulopatia. (hemobras.gov.br)
  • O tratamento convencional da doença consiste na profilaxia, que é a administração do fator de coagulação deficiente com injeções frequentes e programadas, que podem variar de uma a mais vezes por semana, dependendo da gravidade da doença. (blogspot.com)
  • Tratamento e profilaxia de episódios hemorrágicos, incluindo hemorragias cirúrgicas em pacientes com doença de von Willebrand quando o tratamento com desmopressina (DDAVP) for ineficaz ou contraindicado. (prvademecum.com)
  • O tratamento para o desenvolvimento de inibidores consiste na indução de tolerância imune (ITI, immune tolerance induction), que consiste na transfusão de altos níveis de fator IX em conjunto com concentrado de complexo protrombínico. (wikipedia.org)
  • Um estudo realizado em 2017 utilizou vetor viral adenoassociado com 10 pacientes portadores de hemofilia B. O adenovírus foi injetado, guiando um transgene do fator IX (fator IX-R338L) para o fígado. (wikipedia.org)
  • Histórias como a de William são cada vez mais comuns para os pacientes portadores de hemofilia no Brasil. (hemobras.gov.br)
  • A coagulopatia é causada por uma deficiência ou mesmo inexistência de uma das proteínas no sangue do portador. (hemobras.gov.br)
  • Quanto maior for o TP, menor será a concentração de protrombina no sangue. (eco.br)
  • A Hemofilia é um distúrbio do sangue, em que o sangue não coagula devidamente. (eco.br)
  • Os pacientes podem apresentar sangramentos nasais inexplicáveis (epistaxe), perda de sangue menstrual excessiva. (msdmanuals.com)
  • Ele pode ser reposto através do fator IX derivado do plasma, que são produzidos a partir do plasma humano, e/ou pelo uso de fator IX recombinante, que é desenvolvido a partir de células de um ovário de hamster chinês modificadas. (wikipedia.org)
  • Quando o fator IX é o fator deficiente , não são necessários testes posteriores. (wikipedia.org)
  • Nos outros raros distúrbios de coagulação (excluindo a hemofilia A e B), a hemostasia normal geralmente requer um nível plasmático do fator deficiente acima de 20% dos níveis normais. (msdmanuals.com)
  • A coagulopatia tem como sintomas sangramentos por um longo período de tempo que podem trazer sequelas. (hemobras.gov.br)
  • Os sintomas mais comuns da hemofilia são sangramentos prolongados, que podem ser externos, quando ocorrem cortes na pele, ou internos, quando ocorrem dentro das articulações, músculos ou outras partes internas do corpo. (blogspot.com)
  • Hemorragias nas articulações (hemartroses) Hematomas Sangramentos constantes Dores intra-musculares Os dados clínicos e de laboratório são similares aos da hemofilia do tipo A. "O diagnóstico laboratorial da hemofilia baseia-se no resultado de TTPa (tempo de tromboplastina parcial ativada) prolongado e deficiência de um dos fatores de coagulação (29). (wikipedia.org)
  • Assim, o tempo de protrombina estará aumentado em casos de deficiência de fibrinogênio e de qualquer um dos fatores mencionados anteriormente, em pacientes que fazem uso de anticoagulantes, nas doenças hepáticas e deficiência de vitamina K , pois os fatores II, VII e X são dependentes desta vitamina. (eco.br)
  • Um resultado anormal demonstra a existência de defeito hemostático sério de um dos fatores da coagulação, exceto o fator Vll. (eco.br)
  • Trata-se de uma coagulopatia hereditária (Doença Hemorrágica), decorrente da deficiência quantitativa e/ou qualitativa de um ou mais fatores de coagulação. (eco.br)
  • Tal patologia é denominada "doença hemorrágica", resultante da deficiência quantitativa e/ou qualitativa de uma ou mais proteínas plasmáticas (fatores) da coagulação. (bvsalud.org)
  • Em 2000, implementamos o nosso sistema de gestão ambiental sob o ISO 14000, por exemplo, e a nossa política ambiental é revisada anualmente para o seu devido cumprimento", pontuou, reforçando que o ideal é não gerar resíduos, mas se não for possível, minimizá-los ao máximo. (hemobras.gov.br)
  • Deficiência do fator XI A maioria dos transtornos hereditários da coagulação sanguínea, exceto a hemofilia, são doenças autossômicas recessivas raras que causam hemorragia excessiva apenas em pessoas homozigóticas. (msdmanuals.com)
  • Em fevereiro deste ano, a Anvisa aprovou outro medicamento da Biogen para hemofilia, o Elprolix™ (fator IX de coagulação recombinante de longa duração), para o tratamento de pacientes com diagnóstico de hemofilia B. (blogspot.com)
  • Considerações finais: O manejo de portadores de coagulopatias requer um diagnóstico preciso da deficiência de coagulação do paciente, bem como um planejamento juntamente com o hematologista do pré, trans e pós-cirúrgico. (bvsalud.org)
  • Essa deficiência é causada pela mutação no gene do fator IX, localizado no cromossomo X. É o segundo tipo de hemofilia mais prevalente, logo atrás da hemofilia A. Também é conhecida como doença de Christmas, nomeada assim por causa de Stephen Christmas, um jovem britânico que foi o primeiro paciente a ser diagnosticado com essa doença. (wikipedia.org)
  • O gene que controla a síntese do fator IX de coagulação, chamado de gene F9, é localizado na extremidade do braço longo do cromossomo X (Xq27.1-q27.2). (wikipedia.org)
  • O medicamento, que tem ação prolongada, previne ou reduz episódios hemorrágicos em indivíduos com hemofilia A severa com apenas uma ou duas infusões profiláticas por semana. (blogspot.com)
  • El medicamento no ha sido evaluado, y por lo tanto no es cubierto, por la Agencia Canadiense de Medicamentos y Tecnologías en Salud (CADTH, su sigla del inglés Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health) y el Plan de Beneficios Farmacéuticos (PBS, su sigla del inglés Pharmaceutical Benefits Scheme) de Australia. (bvsalud.org)
  • Quanto maior for o TAP, maior a chance de sangramento . (eco.br)
  • Nos pacientes com deficiência do fator XI, não há uma associação clara entre os níveis plasmáticos do fator XI e a gravidade do sangramento, sugerindo que a ação molecular do fator XI na hemostasia normal não é bem compreendida. (msdmanuals.com)
  • O sangramento ocorre tipicamente após trauma ou cirurgia em homozigotos ou heterozigotos compostos para anomalias gênicas do fator XI. (msdmanuals.com)
  • Não existe uma relação precisa entre o nível plasmático do fator XI e a gravidade do sangramento. (msdmanuals.com)
  • Os heterozigotos com níveis de alfa 2-antiplasmina de 40 a 60% do normal podem, às vezes, experimentar sangramento cirúrgico excessiva se a fibrinólise secundária for extensa (p. ex. (msdmanuals.com)
  • Existem diversas composições de Ômega 3 no mercado, sendo que a mais encontrada é a 18/12, com 18% de EPA e 12% de DHA. (filhadoreioficial.com.br)
  • Em um dos casos, o paciente sofria de hepatites B e C, provavelmente adquiridos através de fator IX hemoderivado, e a cirrose subsequente desses vírus tornou o transplante necessário. (wikipedia.org)
  • O paciente que procura auxílio médico com queixas de eventos hemorrágicos espontâneos, ou sangramentos excessivos pós-trauma ou após intervenção cirúrgica, é exemplo de situação que requer avaliação laboratorial complementar à conduta clínica, pois pode apresentar alguma coagulopatia. (bvsalud.org)
  • Essas doenças incluem desde alguns tipos de câncer (leucemia e linfoma) até distúrbios da hemostasia - o delicado equilíbrio entre fluidez e coagulação sanguínea (hemofilia). (roche.com.br)
  • A dose média de Biostate ® para alcançar a hemostasia foi de 27 UI de FVIII:C/kg/dia, para uma mediana de 2 dias em sangramentos não-cirúrgicos, 33 UI de FVIII:C/kg/dia, para uma mediana de 2 dias em pequenas cirurgias e 41 UI de FVIII:C/kg/dia, para uma mediana de 7,5 dias, em cirurgias de grande porte. (prvademecum.com)
  • Na clínica médica diária, é pedido para investigar sangramentos espontâneos ou fazer diagnóstico diferencial de sangramentos uterinos disfuncionais nas mulheres. (eco.br)
  • Embora carreguem o gene que transmite a hemofilia, as mulheres raramente manifestam a doença, mas podem transmiti-la para seus herdeiros. (blogspot.com)
  • Esperamos que este progresso continue e proporcione acesso a terapias cada vez mais seguras, práticas e confortáveis, o que favorece cada vez mais a independência e a autonomia dos pacientes", comenta Mariana Leme Battazza Freire, Presidente da Federação Brasileira de Hemofilia (FBH). (blogspot.com)
  • Um tempo de protrombina alargado está relacionado principalmente ao uso de determinadas medicações, doenças hepáticas ou deficiência de fator VII . (eco.br)
  • Embora a dose possa ser estimada pelos cálculos acima, recomenda-se que, sempre que for possível sejam realizadas as devidas análises laboratoriais, inclusive os ensaios seriais do FAH no plasma do paciente a intervalos convenientes, para garantir a consecução e manutenção dos níveis adequados de FAH. (drconsulta.com)
  • Caso você tenha hemofilia, procure o profissional habilitado nos serviços de saúde de referência para fazer o diagnóstico e tratamento adequado. (hemobras.gov.br)
  • O tratamento profilático da hemofilia é recomendado pela Organização Mundial da Saúde (OMS). (bvs.br)
  • HEMOFILIA - A hemofilia é uma doença hemorrágica, de herança genética, que leva à perda de mobilidade do paciente. (bvs.br)
  • Biostate ® contém outras proteínas, tais como fibrinogênio, fibronectina, imunoglobulinas (IgA, IgM, IgG) e fator de crescimento transformador- b (TGF- b ), as quais estão presentes em níveis significativamente inferiores em comparação ao plasma normal. (prvademecum.com)
  • Normalmente é algo que leva de 5 a 12 minutos. (eco.br)