• La enfermedad de Von Willebrand es una deficiencia hereditaria, una anomalía del factor sanguíneo de Von Willebrand, que es una proteína que afecta a la función de las plaquetas, causando un sangrado excesivo. (msdmanuals.com)
  • La enfermedad de von Willebrand puede ser de tres tipos distintos, todos ellos hereditarios. (msdmanuals.com)
  • Con menos frecuencia, las personas pueden desarrollar la enfermedad de von Willebrand sin heredar un gen anormal, y esta afección se denomina enfermedad de von Willebrand adquirida. (msdmanuals.com)
  • En ambos casos, como sucede en la enfermedad de von Willebrand hereditaria, el resultado es un aumento del sangrado. (msdmanuals.com)
  • Habitualmente, uno de los progenitores de la persona afectada por la enfermedad de Von Willebrand presenta antecedentes de trastornos hemorrágicos. (msdmanuals.com)
  • Atendemos al mayor número de pacientes con enfermedad de von Willebrand de la región, siendo un centro de referencia tanto para pacientes como para entrenamiento de profesionales médicos y bioquímicos. (anm.edu.ar)
  • Cabe destacar que respecto de la Enfermedad de von Willebrand, somos los únicos que realizamos biología molecular y todos los estudios complementarios: propéptido de von Willebrand, Multímeros de von Willebrand, enlace del factor VIII al Von Willebrand, biología molecular del 2N, enlace del factor von Willenbrand al colágeno. (anm.edu.ar)
  • La deficiencia del factor VIII causa una condición hereditaria, hemorrágica, conocida como hemofilia A.[1]​ El factor VIII o factor antihemofílico es un factor de la coagulación necesario para que se produzca una correcta coagulación pasando por regulación y modulación de la cascada sanguínea tras una hemorragia. (wikipedia.org)
  • Los tipos se diferencian en el grado de deficiencia del factor. (msdmanuals.com)
  • En la coagulación de la sangre, el factor VIII, también llamado factor anti-hemofílico A, es una glucoproteína contenida en el plasma sanguíneo (aprox. (wikipedia.org)
  • Introducción a la trombocitopenia La trombocitopenia es un número bajo de plaquetas (trombocitos) en la sangre y tiene como consecuencia un aumento del riesgo de sangrado. (msdmanuals.com)
  • Cómo coagula la sangre La hemostasia es la forma en la que el cuerpo detiene la hemorragia de los vasos sanguíneos lesionados. (msdmanuals.com)
  • La hemostasia es la coagulación de la sangre. (msdmanuals.com)
  • Como parte de la actividad de docencia y educación de posgrado, participamos en la formación académica y asistencial de nuestros residentes de Hematología, además de recibir gran cantidad de profesionales jóvenes, bioquímicos y médicos, que concurren para iniciar o avanzar en su entrenamiento en nuestra área. (anm.edu.ar)
  • cita requerida] Las personas que nacen con déficit del factor VIII o que adquieren este déficit con el tiempo mediante la formación de anticuerpos que lo inactivan necesitan la administración de factor VIII en determinadas situaciones (antes de una cirugía, tras heridas o hemorragias graves). (wikipedia.org)
  • Por ejemplo, las personas con ciertos tipos de cáncer o con trastornos autoinmunitarios a veces forman anticuerpos contra el factor von Willebrand. (msdmanuals.com)
  • El factor VIII se sintetiza en los endotelios vasculares como un precursor inactivo de 2.351 aminoácidos, con un peso molecular de 265.000 daltons. (wikipedia.org)
  • PROTROMBINA:PROTROMBINA: Es una proteína inestable del Es una proteína inestable del plasma, una alfa2-globulinacon peso molecular de plasma, una alfa2-globulinacon peso molecular de 68.700 en una concentración de 15mg/dl. (vdocuments.co)
  • FIBRINÓGENO:FIBRINÓGENO:proteína de peso molecular de proteína de peso molecular de 340.000 está en el plasma en cantidad de 100 a 340.000 está en el plasma en cantidad de 100 a 700 mg/dl se forma en el hígado.700 mg/dl se forma en el hígado. (vdocuments.co)
  • El factor VIII que se utiliza en estos casos se extrae unas veces del plasma humano y otras veces se modifica genéticamente a partir de proteínas bovinas, proteínas de ratón o proteínas de hámster. (wikipedia.org)
  • Se libera de su proteína transportadora de plasma, el factor de von Willebrand (vWF, por sus siglas en inglés), y luego con complejos que funcionan como cofactores para el factor de proteasa serina IXa. (wikipedia.org)
  • En otras personas con ciertas enfermedades del corazón y los vasos sanguíneos, el factor von Willebrand se descompone y se vuelve deficiente. (msdmanuals.com)
  • Nº de unidades administradas expresadas en UI referidas al estándar actual de la OMS vigente para concentrados del factor VIII. (vademecum.es)
  • La cantidad de concentrados del factor VIII que se necesita depende de la gravedad y lugar del sangrado, al igual que de la talla del paciente. (wikipedia.org)
  • Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor VIII en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado. (wikipedia.org)
  • Este factor VIII-dependiente amplificado es indispensable para el mantenimiento de la hemostasis, como se muestra por el hecho de que la ausencia de circulante funcionalmente activa del factor VIII hace el trastorno de la coagulación hemofilia A. La coagulación es una red compleja de interacciones. (wikipedia.org)
  • La hemofilia A es un trastorno hereditario de la coagulación sanguínea ligado al cromosoma X y producido por la disminución de los niveles de factor VIII:C que da como resultado una hemorragia profusa en las articulaciones, músculos u órganos internos, bien de forma espontánea o bien como resultado de un traumatismo accidental o quirúrgico. (vademecum.es)
  • Estas pruebas pueden mostrar si hay un trastorno hemorrágico, pero es necesario hacer otras para determinar de qué tipo se trata. (cdc.gov)
  • Es necesario realizar pruebas específicas para diagnosticar cuál es el trastorno hemorrágico del paciente. (cdc.gov)
  • La hemofilia A es la forma más común de hemofilia y, tras la enfermedad de von Willebrand , es el segundo trastorno genético asociado con hemorragia grave. (wikipedia.org)
  • Muchos exámenes de la coagulación de la sangre se llevan a cabo si la persona bajo estudio es la primera en la familia con un trastorno de sangrado. (wikipedia.org)
  • Para averiguar si una persona tiene la enfermedad de Von Willebrand, el médico le hará preguntas sobre sus antecedentes de sangrado y los de sus familiares. (cdc.gov)
  • Las pruebas de detección con frecuencia muestran resultados normales en las personas con la enfermedad de Von Willebrand, y es necesario realizar pruebas más específicas. (cdc.gov)
  • El CBC es normal en las personas con la enfermedad de Von Willebrand. (cdc.gov)
  • Los resultados de esta prueba mostrarán un tiempo de coagulación más prolongado en algunas de las personas con la enfermedad de Von Willebrand. (cdc.gov)
  • Los resultados de esta prueba serán normales en la mayoría de las personas que tengan la enfermedad de Von Willebrand. (cdc.gov)
  • La enfermedad de Von Willebrand es una deficiencia hereditaria, una anomalía del factor sanguíneo de Von Willebrand, que es una proteína que afecta a la función de las plaquetas, causando un sangrado excesivo. (msdmanuals.com)
  • La enfermedad de von Willebrand puede ser de tres tipos distintos, todos ellos hereditarios. (msdmanuals.com)
  • Con menos frecuencia, las personas pueden desarrollar la enfermedad de von Willebrand sin heredar un gen anormal, y esta afección se denomina enfermedad de von Willebrand adquirida. (msdmanuals.com)
  • En ambos casos, como sucede en la enfermedad de von Willebrand hereditaria, el resultado es un aumento del sangrado. (msdmanuals.com)
  • Habitualmente, uno de los progenitores de la persona afectada por la enfermedad de Von Willebrand presenta antecedentes de trastornos hemorrágicos. (msdmanuals.com)
  • Aproximadamente el 30 % de los pacientes no tienen antecedentes familiares, por lo que su enfermedad es presumiblemente debida a mutaciones nuevas. (wikipedia.org)
  • El 50 % de la descendencia masculina de mujeres portadoras presenta la enfermedad y el 50 % de la descendencia femenina es portadora. (wikipedia.org)
  • El complejo unido a la membrana activa el factor X a factor Xa. (wikipedia.org)
  • El complejo factor VIII/factor Von Willebrand consta de dos moléculas (factor VIII y factor Von Willebrand) con diferentes funciones fisiológicas. (vademecum.es)
  • Factor antihemofílico que forma parte del complejo factor VIII-factor de von Willebrand. (bvsalud.org)
  • La deficiencia del factor VIII causa una condición hereditaria, hemorrágica, conocida como hemofilia A.[1]​ El factor VIII o factor antihemofílico es un factor de la coagulación necesario para que se produzca una correcta coagulación pasando por regulación y modulación de la cascada sanguínea tras una hemorragia. (wikipedia.org)
  • Se trata de una condición hereditaria causada por una reducción en la cantidad o en la actividad del factor VIII de coagulación . (wikipedia.org)
  • Mediante el tratamiento de sustitución, los niveles plasmáticos de factor VIII aumentan, consiguiendo una corrección temporal de la deficiencia de factor y una corrección de las diátesis hemorrágicas. (vademecum.es)
  • Aconsejable determinar niveles del factor VIII para guiar dosis y frecuencias de inyecciones repetidas. (vademecum.es)
  • Los tipos se diferencian en el grado de deficiencia del factor. (msdmanuals.com)
  • A hemostase secundaria ocorre simultaneamente: As proteínas do plasma, chamadas factores de coagulación, responden nunha complexa fervenza de activacións formando filamentos de fibrina , que reforzan o tapón plaquetario. (wikipedia.org)
  • Cantidad a administrar y frecuencia deben orientarse a la eficacia clínica en caso individual. (vademecum.es)
  • 12 años con hemofilia A (déficit congénito de factor VIII). (vademecum.es)
  • El sangrado prolongado de una circuncisión o una punción venosa es otro de los primeros signos comunes de la hemofilia. (wikipedia.org)
  • La confirmación del tipo de hemofilia se obtiene cuando se detecta una ausencia o una disminución significativa del factor VIII de coagulación . (wikipedia.org)
  • Se libera de su proteína transportadora de plasma, el factor de von Willebrand (vWF, por sus siglas en inglés), y luego con complejos que funcionan como cofactores para el factor de proteasa serina IXa. (wikipedia.org)
  • Os factores de coagulación son normalmente encimas serina proteases, pero hai algunhas excepcións. (wikipedia.org)
  • por lo tanto, la amplificación drástica de los eventos desencadenados por el factor tisular depende de la vía. (wikipedia.org)
  • El tratamiento estándar implica el reemplazo del factor de coagulación faltante. (wikipedia.org)
  • Estas son a vía de activación por contacto (tamén chamada vía intrínseca), e a vía do factor tisular (tamén chamada vía extrínseca). (wikipedia.org)
  • Agora sábese que a vía principal para iniciación da coagulación do sangue é a vía do factor tisular . (wikipedia.org)
  • Cálculo de dosis necesaria: Unidades necesarias (UI) = p.c. (kg) x aumento deseado de factor VIII (%) (UI/dl) x 0,5. (vademecum.es)
  • 0.1 mg/dl) que actúa como uno de los cofactores de la cascada de la coagulación. (wikipedia.org)
  • Esta proteína actúa como un cofactor para el factor IX en la activación del factor X en la cascada de coagulación . (wikipedia.org)