Enzimas6
- 6] Las enzimas carboxilasas dependientes de la biotina llevan a cabo una reacción en dos etapas. (wikipedia.org)
- la región central corresponde al dominio de unión del ATP que es común en muchas enzimas dependientes del ATP que participan en la síntesis de macromoléculas. (wikipedia.org)
- La biotina es un componente importante de las enzimas involucradas en el metabolismo de las grasas y los carbohidratos, influyendo en el crecimiento celular y afectando los aminoácidos involucrados en la síntesis de proteínas. (dietalibre.net)
- La biotina es una coenzima para múltiples enzimas carboxilasa, que participan en la digestión de carbohidratos, la síntesis de Ácidos grasos y la Gluconeogénesis . (dietalibre.net)
- Está hecho de dos precursores, alanina y pimeloil -CoA a través de tres enzimas. (dietalibre.net)
- La biosíntesis es un proceso de múltiples pasos, catalizado por enzimas , en el que los sustratos se convierten en productos más complejos en los organismos vivos. (wikipedia.org)
Piruvato1
- La enzima unida a la biotina es primero carboxilada por bicarbonato y ATP, y el grupo carboxilo unido temporalmente a la biotina es transferido a un sustrato aceptor como el piruvato o el acetil-CoA. (wikipedia.org)
Biotina6
- 7] La primera etapa es mediada por el dominio biotina carboxilasa (BC) (EC 6.3.4.14) común a todas las carboxilasas dependientes de la biotina. (wikipedia.org)
- La deficiencia de biotina es rara. (dietalibre.net)
- Las cantidades necesarias son pequeñas, una amplia gama de alimentos contiene biotina y las bacterias intestinales sintetizan biotina, que luego es absorbida por el animal huésped. (dietalibre.net)
- Existen varios trastornos metabólicos raros en los que el metabolismo de la biotina de un individuo es anormal, como la deficiencia de la enzima holocarboxilasa sintetasa que une covalentemente la biotina a la carboxilasa, donde la biotina actúa como cofactor. (dietalibre.net)
- La biotina es un heterocíclico, S-que contiene mono ácido carboxílico. (dietalibre.net)
- La biotina es importante en la síntesis de ácidos grasos, el catabolismo de aminoácidos de cadena ramificada y la gluconeogénesis. (dietalibre.net)
Deficiencia13
- 8] Los defectos en ACACA son causa de la deficiencia en acetil-CoA carboxilasa 1, también conocida como deficiencia en ACAC. (wikipedia.org)
- Es una deficiencia innata en la síntesis de ácidos grasos asociada con daño cerebral severo, miopatía persistente y crecimiento pobre. (wikipedia.org)
- La deficiencia de HMG-CoA liasa es un trastorno metabólico hereditario poco común que afecta el metabolismo de los lípidos y se caracteriza por la incapacidad del organismo para descomponer completamente ciertos ácidos grasos de cadena larga. (pireca.com)
- Esta deficiencia se debe a una mutación en el gen HMGCL, que codifica la enzima HMG-CoA liasa. (pireca.com)
- En los individuos con deficiencia de HMG-CoA liasa, la falta o disminución de actividad de esta enzima conduce a una acumulación de HMG-CoA y otros metabolitos intermedios en la vía de la beta-oxidación de los ácidos grasos. (pireca.com)
- Los síntomas de la deficiencia de HMG-CoA liasa pueden variar ampliamente, desde formas asintomáticas hasta formas graves. (pireca.com)
- Además de los síntomas agudos, los individuos con deficiencia de HMG-CoA liasa también pueden presentar complicaciones a largo plazo, como retraso en el desarrollo psicomotor, discapacidad intelectual, problemas de crecimiento, enfermedad hepática y miocardiopatía. (pireca.com)
- El diagnóstico de la deficiencia de HMG-CoA liasa se realiza mediante pruebas genéticas para identificar mutaciones en el gen HMGCL. (pireca.com)
- El tratamiento de la deficiencia de HMG-CoA liasa se basa en el control de los síntomas y la prevención de las complicaciones. (pireca.com)
- La deficiencia de HMG-CoA liasa es una enfermedad metabólica hereditaria que afecta el metabolismo de los lípidos y se caracteriza por la incapacidad del cuerpo para descomponer ciertos ácidos grasos. (pireca.com)
- Dificultad para alimentarse los bebés con deficiencia de HMG-CoA liasa pueden tener dificultades para alimentarse y pueden mostrar un crecimiento deficiente. (pireca.com)
- Problemas respiratorios en casos graves, la deficiencia de HMG-CoA liasa puede causar dificultad para respirar y problemas respiratorios. (pireca.com)
- Si sospechas que tú o alguien que conoces puede tener deficiencia de HMG-CoA liasa, es fundamental consultar a un médico para obtener un diagnóstico adecuado y recibir el tratamiento adecuado. (pireca.com)
Alfa5
- 4] En el ser humano existen dos isozimas de la acetil-CoA carboxilasa llamadas alfa (ACACA) y beta (ACACB). (wikipedia.org)
- La isozima alfa participa en la biogénesis de los ácidos grasos de cadena larga mientras que la isozima beta participa en la provisión de malonil-CoA y en la regulación de la oxidación de los ácidos grasos. (wikipedia.org)
- El receptor de insulina es una proteína que está conformada, a su vez, por 4 subunidades proteicas: dos subunidades alfa que sobresalen fuera de la célula y dos subunidades beta que atraviesan la membrana celular de lado a lado [ Nota . (iidenut.org)
- Las subunidades alfa inhiben el funcionamiento de las subunidades beta. (iidenut.org)
- La inactivación de las subunidades alfa anula su efecto inhibitorio sobre las subunidades beta permitiendo que estas últimas se activen. (iidenut.org)
Fosfato4
- 3] Acetil-CoA + HCO3- + ATP ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } Malonil-CoA + ADP + fosfato Esta enzima regula la biosíntesis de los ácidos grasos y su oxidación. (wikipedia.org)
- El ácido 8-amino-oxopelargónico sintasa es una enzima Piridoxal 5′-fosfato. (dietalibre.net)
- En el caso de NADH, la molécula transfiere un hidrógeno, mientras que la acetil CoA transfiere un grupo acetilo , y el ATP transfiere un fosfato. (wikipedia.org)
- La activación de las subunidades beta hace que éstas empiezan a captar grupos fosfato a nivel de los residuos de tirosina (este proceso se llama autofosforilación del receptor) ( 5 ). (iidenut.org)
Grasos4
- 6][8] Una isoforma mitocondrial de ACACA (mACC1) desempeña un papel parcialmente redundante en la biosíntesis del ácido lipoico y, por tanto, en la lipoilación de proteínas, al proporcionar malonil-CoA para la síntesis mitocondrial de ácidos grasos (mtFASII) en tándem con ACSF3. (wikipedia.org)
- 16] Las cadenas largas y cortas de acilos-CoA grasos son inhibidores de la ACAC. (wikipedia.org)
- La HMG-CoA liasa es una enzima clave en la vía metabólica de la beta-oxidación de los ácidos grasos, que es el proceso mediante el cual los ácidos grasos se descomponen para producir energía. (pireca.com)
- La glucosa es el principal estimulante y responsable de la secreción de insulina, aunque los ácidos grasos, los aminoácidos, las incretinas (péptidos producidos en el intestino por efecto de la presencia de alimento) y otros compuestos también pueden actuar como secretagogos ( 6 ). (iidenut.org)
Causa1
- 17] La fosforilación inhibitoria de la enzima puede ser resultado de la unión de las hormonas glucagón y epinefrina a los receptores de la superficie de la célula, pero la mayor causa de fosforilación es debida a un incremento en los niveles de AMP cuando el estatus de energía de la célula es bajo, resultando en la activación de la proteína kinasa activada por AMP (AMPK). (wikipedia.org)