Alfa e beta2
- Em vertebrados superiores a Hb é simétrica, isto é, constituída por quatro cadeias iguais duas a duas, codificadas pelos genes alfa e beta mas algumas espécies de peixes podem apresentar hemoglobinas assimétricas e várias iso-Hbs (Dafré et al. (wikipedia.org)
- A molécula da hemoglobina em um adulto normal (hemoglobina A) é formada por 2 pares de cadeias designadas alfa e beta. (msdmanuals.com)
Cadeias beta2
- As cadeias alfa contêm sete alfa-hélices sendo que as cadeias beta possuem oito. (wikipedia.org)
- O sangue normal em adultos também contém ≤ 2,5% hemoglobina A2 (composto de cadeias alfa e delta) e 1,4% de hemoglobina F (hemoglobina fetal), que apresenta cadeias gama no lugar das cadeias beta. (msdmanuals.com)
Existem1
- Existem dois genes da globina beta, e os pacientes podem ter mutações heterozigóticas, homozigóticas ou heterozigóticas compostas. (msdmanuals.com)
Fetal1
- Embrionária: Gower 1 (ξ2ε2) Gower 2 (α2ε2) Hemoglobina de Portland (ζ2γ2) Fetal: Hemoglobina F (α2γ2) Adultos: Hemoglobina A (α2β2) - O tipo mais comum, correspondendo a 95 % da hemoglobina total. (wikipedia.org)
Estrutura4
- A Hemoglobina (frequentemente abreviada como Hb) é uma metaloproteína (iões metálicos na estrutura) que contém ferro, presente nos glóbulos vermelhos (eritrócitos) e que permite o transporte de oxigénio pelo sistema circulatório. (wikipedia.org)
- Visão geral da hemoglobinopatias Hemoglobinopatias são doenças genéticas que afetam a estrutura ou a produção das moléculas de hemoglobina. (msdmanuals.com)
- As moléculas de hemoglobina são formadas por cadeias de polipeptídeos cuja estrutura. (msdmanuals.com)
- Decorre de distúrbio genético autossômico recessivo resultante de defeitos na estrutura da hemoglobina (Hb) associado ou não à alteração de sua síntese. (rmmg.org)
Adultos1
- Hemoglobina F (α2γ2) - Nos adultos, a hemoglobina F é restrita a uma população de células vermelhas (hemácias), chamadas células F. Este tipo de hemoglobina corresponde a cerca de 2,5 % da hemoglobina total. (wikipedia.org)
Diferentes2
- A oxi-hemoglobina HbO2 e a desoxi-hemoglobina são moléculas diferentes que absorvem e refletem luz de comprimentos diferentes, quando a oxi-hemoglobina transmite luz de comprimentos de onda do espectro vermelho, a desoxi-hemoglobina transmite luz de comprimento de onda do espectro infravermelho. (wikipedia.org)
- Além disso, os pacientes podem ser heterozigotos ou homozigotos para anomalias em 2 genes diferentes da globina (p. ex. (msdmanuals.com)
Composto1
- C2952H4664O832S8Fe4 (pH 7) A hemoglobina é um tetrâmero composto de dois tipos de cadeias de globina. (wikipedia.org)
Comum2
- A talassemia beta é mais comum entre pessoas provenientes da região mediterrânea, do Oriente Médio, do sudeste asiático e da Índia. (msdmanuals.com)
- Talassemia beta-delta é uma forma menos comum de talassemia beta na qual a produção tanto da cadeia delta como da cadeia beta está prejudicada. (msdmanuals.com)
Normal2
- O quadro clínico das talassemias é semelhante, mas variam em termos de gravidade de acordo com a quantidade de hemoglobina normal existente. (msdmanuals.com)
- A mutação determina a substituição do aminoácido ácido glutâmico por valina na posição seis da molécula da globina beta, com consequente formação de hemoglobina anormal, S (HbS), em vez da normal, A (HbA). (rmmg.org)
Sangue1
- A hemoglobina pode ser encontrada dispersa no sangue (em grupos animais simples) ou em várias células especializadas (as hemácias de animais mais complexos). (wikipedia.org)
Ferro2
- A Hemoglobina (frequentemente abreviada como Hb) é uma metaloproteína (iões metálicos na estrutura) que contém ferro, presente nos glóbulos vermelhos (eritrócitos) e que permite o transporte de oxigénio pelo sistema circulatório. (wikipedia.org)
- A distribuição é feita através da interação do ferro da hemoglobina com o oxigênio do ar (O2, que pode ser inspirado ou absorvido, como na respiração cutânea) causando alteração na estrutura do tetrâmero, forma-se o complexo oxi-hemoglobina, ou hemoglobina oxigenada, representado pela notação HbO2 e tem como característica a cor vermelha brilhante. (wikipedia.org)