Acil-CoA deshidrogenasa de cadena1
- Abreviatura de acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta. (guiametabolica.org)
Larga4
- Se requieren grupos de 4 enzimas (una acil deshidrogenasa, una hidratasa, una hidroxiacil deshidrogenasa y una liasa) específicas para diferentes longitudes de cadena (cadena muy larga, cadena larga, cadena mediana y cadena corta) para catabolizar los ácidos grasos por completo. (msdmanuals.com)
- 4] Los ácidos grasos de cadena larga entran a las células que van a metabolizarlos (la mayor parte de las células del organismo excepto glóbulos rojos y neuronas del sistema nervioso central) a través de proteínas transportadoras específicas, tales como la familia de proteínas transportadoras de ácidos grasos SLC27. (wikipedia.org)
- Posee actividades enoil-CoA hidratasa, 3-hidroxiacil-CoA (de cadena larga) deshidrogenasa y acetil-CoA C-aciltransferasa y juega un papel importante en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS de cadena larga. (bvsalud.org)
- La deficiencia de HMG-CoA liasa es un trastorno metabólico hereditario poco común que afecta el metabolismo de los lípidos y se caracteriza por la incapacidad del organismo para descomponer completamente ciertos ácidos grasos de cadena larga. (pireca.com)
Corta3
- Enzima de la β-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos de cadena corta. (guiametabolica.org)
- La beta oxidación, en la matriz mitocondrial, finalmente corta las largas cadenas carbonadas de los ácidos grasos (en la forma de moléculas de acil-CoA) en una serie de unidades de acetato, las cuales, combinadas con coenzima A forman moléculas de acetil-CoA, las que a su vez se condensan con oxaloacetato para formar citrato al comienzo del ciclo del ácido cítrico. (wikipedia.org)
- Esto puede incluir una dieta especial baja en grasas y alta en carbohidratos de cadena corta, suplementos de carnitina para mejorar el transporte de los ácidos grasos y evitar el ayuno prolongado para prevenir la hipoglucemia. (pireca.com)
Deficiencia11
- Esta deficiencia es el defecto más común en el ciclo de beta-oxidación. (msdmanuals.com)
- Esta deficiencia se debe a una mutación en el gen HMGCL, que codifica la enzima HMG-CoA liasa. (pireca.com)
- En los individuos con deficiencia de HMG-CoA liasa, la falta o disminución de actividad de esta enzima conduce a una acumulación de HMG-CoA y otros metabolitos intermedios en la vía de la beta-oxidación de los ácidos grasos. (pireca.com)
- Los síntomas de la deficiencia de HMG-CoA liasa pueden variar ampliamente, desde formas asintomáticas hasta formas graves. (pireca.com)
- Además de los síntomas agudos, los individuos con deficiencia de HMG-CoA liasa también pueden presentar complicaciones a largo plazo, como retraso en el desarrollo psicomotor, discapacidad intelectual, problemas de crecimiento, enfermedad hepática y miocardiopatía. (pireca.com)
- El diagnóstico de la deficiencia de HMG-CoA liasa se realiza mediante pruebas genéticas para identificar mutaciones en el gen HMGCL. (pireca.com)
- El tratamiento de la deficiencia de HMG-CoA liasa se basa en el control de los síntomas y la prevención de las complicaciones. (pireca.com)
- La deficiencia de HMG-CoA liasa es una enfermedad metabólica hereditaria que afecta el metabolismo de los lípidos y se caracteriza por la incapacidad del cuerpo para descomponer ciertos ácidos grasos. (pireca.com)
- Dificultad para alimentarse los bebés con deficiencia de HMG-CoA liasa pueden tener dificultades para alimentarse y pueden mostrar un crecimiento deficiente. (pireca.com)
- Problemas respiratorios en casos graves, la deficiencia de HMG-CoA liasa puede causar dificultad para respirar y problemas respiratorios. (pireca.com)
- Si sospechas que tú o alguien que conoces puede tener deficiencia de HMG-CoA liasa, es fundamental consultar a un médico para obtener un diagnóstico adecuado y recibir el tratamiento adecuado. (pireca.com)
Mitocondrial2
- La acil-carnitina es convertida nuevamente en acil-CoA por la enzima carnitina palmitoiltransferasa II, localizada en la cara interior de la membrana mitocondrial interna. (wikipedia.org)
- La carnitina liberada es nuevamente lanzada hacia el citosol, mientras que una nueva molécula de acil-CoA es lanzada hacia la matriz mitocondrial. (wikipedia.org)
Carnitina1
- El aducto acil-carnitina es lanzado hacia el interior por medio de la carnitina-acilcarnitina translocasa, mientras que la carnitina es lanzada hacia el exterior. (wikipedia.org)
Enzima2
- La HMG-CoA liasa es una enzima clave en la vía metabólica de la beta-oxidación de los ácidos grasos, que es el proceso mediante el cual los ácidos grasos se descomponen para producir energía. (pireca.com)
- Esta enzima cataliza la reacción de deshidrogenación de la 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA (HMG-CoA) a acetoacetil-CoA y acetil-CoA. (pireca.com)
Metabolismo3
- Generalidades sobre los trastornos del metabolismo de los ácidos grasos y el glicerol Los ácidos grasos son la fuente de energía preferida para el corazón y una fuente de energía importante para el músculo esquelético durante el esfuerzo prolongado. (msdmanuals.com)
- Además, es indispensable para regular el metabolismo de los aminoácidos azufrados y con ello, el metabolismo de las vitaminas B12 y folato. (guiametabolica.org)
- Uno de los roles que desempeñan los ácidos grasos en el metabolismo animal es la producción de energía, capturada en forma de adenosina trifosfato (ATP). (wikipedia.org)
Glicerol2
- Los ácidos grasos se liberan, entre comidas, de sus depósitos en el tejido adiposo, donde se encuentran almacenados en forma de triglicéridos, en un proceso que ocurre como se detalla a continuación: Lipólisis, la separación de las cadenas de ácidos grasos del glicerol al cual se encuentran unidas en su forma de almacenamiento como triglicéridos (grasas), es llevada a cabo por lipasas. (wikipedia.org)
- 1] Una vez liberados del glicerol, lo ácidos grasos libres entran a la sangre, la cual los transporta unidos a la albúmina plasmática a través de todo el organismo. (wikipedia.org)
Carbohidratos1
- Al ser comparado con otras clases de macronutrientes (carbohidratos y proteínas), los ácidos grasos producen la mayor cantidad de ATP en relación con su peso luego de ser completamente oxidados a CO 2 y agua en la β-oxidación y el ciclo del ácido cítrico. (wikipedia.org)
Producir1
- el adenilato de ácido graso reacciona con Coenzima A libre para producir una molécula de acil-CoA. (wikipedia.org)
Ayuno1
- Por lo general, las manifestaciones clínicas aparecen después de los 2 a 3 meses, habitualmente después del ayuno (de tan solo 12 h). (msdmanuals.com)
Tratamiento1
- Si la segunda prueba confirma la existencia de una condición, es posible que el médico le dé un referido a un especialista para el tratamiento. (babysfirsttest.org)
Acyl-CoA dehydroge2
- Carencia de acil-CoA-deshidrogenasa de cadena media (MCAD) (medium chain acyl-CoA dehydrogenase) Los trastornos de la oxidación de los ácidos grasos son trastornos del metabolismo de los lípidos que están causados por una carencia o deficiencia de las enzimas necesarias para descomponer. (msdmanuals.com)
- medium chain acyl-CoA dehydrogenase, MCAD). (msdmanuals.com)
LCHAD2
- La deficiencia de LCHAD es causada por mutaciones en el gen HADHA . (nih.gov)
- Si la madre del bebé tuvo hígado graso agudo del embarazo (AFLP, por sus siglas en inglés) o síndrome HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y bajo recuento de plaquetas) , es más importante aún hacer un examen del recién nacido para detectar la deficiencia de LCHAD. (hrsa.gov)
Metabolizar2
- A los niños con un trastorno de oxidación de los ácidos grasos les faltan las enzimas necesarias para descomponer (metabolizar) las grasas o bien presentan una carencia de dichas enzimas. (msdmanuals.com)
- 5][6] Los glóbulos rojos no contienen mitocondrias, y por lo tanto no pueden metabolizar ácidos grasos, los tejidos del sistema nervioso central no pueden hacer uso de los ácidos grasos, a pesar de que contienen mitocondrias, porque los ácidos grasos no pueden cruzar la barrera hematoencefálica hacia el fluido intersticial que baña a estas células. (wikipedia.org)
Metabolismo de los1
- Los trastornos de la oxidación de los ácidos grasos son trastornos del metabolismo de los lípidos que están causados por una carencia o deficiencia de las enzimas necesarias para descomponer las grasas, dando lugar a retraso en el desarrollo mental y físico. (msdmanuals.com)
Tejidos3
- El tratamiento de los trastornos de oxidación de los ácidos grasos varía según el tipo de sustancias grasas que se acumulan en la sangre y los tejidos. (msdmanuals.com)
- Estos ácidos grasos se almacenan en los tejidos grasos del cuerpo. (nih.gov)
- Durante los períodos de ayuno, los ácidos grasos son también una importante fuente de energía para el hígado y otros tejidos. (nih.gov)
Producen1
- Al ser comparado con otras clases de macronutrientes (carbohidratos y proteínas), los ácidos grasos producen la mayor cantidad de ATP en relación con su peso luego de ser completamente oxidados a CO 2 y agua en la β-oxidación y el ciclo del ácido cítrico. (wikipedia.org)
Trastorno1
- Como resultado, estos ácidos grasos no se convierten en energía, lo que puede conducir a algunas de las características de este trastorno, tales como letargia y la hipoglucemia. (nih.gov)
Encuentran1
- Los ácidos grasos se liberan, entre comidas, de sus depósitos en el tejido adiposo, donde se encuentran almacenados en forma de triglicéridos, en un proceso que ocurre como se detalla a continuación: Lipólisis, la separación de las cadenas de ácidos grasos del glicerol al cual se encuentran unidas en su forma de almacenamiento como triglicéridos (grasas), es llevada a cabo por lipasas. (wikipedia.org)
Enzimas3
- Existen diversas enzimas implicadas en la descomposición de las grasas en energía. (msdmanuals.com)
- La falta de estas enzimas deja al organismo privado de energía y permite que se acumulen productos de degradación, como los acil coenzima A (acil-CoA). (msdmanuals.com)
- Si el bebé no tiene suficientes enzimas de este tipo, tendrá dificultades para utilizar las grasas para generar energía. (hrsa.gov)
Sangre2
- 1] Una vez liberados del glicerol, lo ácidos grasos libres entran a la sangre, la cual los transporta unidos a la albúmina plasmática a través de todo el organismo. (wikipedia.org)
- Si su bebé no produce suficiente energía a partir de las grasas, los niveles de azúcar en sangre pueden ser peligrosamente bajos. (hrsa.gov)
Organismo1
- La descomposición de grasas en energía permite que el organismo funcione adecuadamente y es de particular importancia después de un período prolongado de ayuno y durante las enfermedades. (hrsa.gov)
Alimentos1
- Una vez en casa, la función del padre es de vital importancia: teniendo atendida a la reciente mamá (ofreciendo alimentos fáciles de comer con una mano y ricos en fibra, y bebida), velando por su comodidad y procurando su descanso a lo largo del día y de la noche (podéis probar a dormir junto al bebé, con el bebé en la cama o a dormir en habitaciones separadas al principio. (llamaalacomadrona.es)
Pueden ser1
- Los ácidos grasos también pueden ser escondidos o parcialmente escindidos de los compuestos que forman la membrana celular para formar segundos mensajeros en el interior de la célula, y hormonas locales en la inmediata vecindad de la célula. (wikipedia.org)
Grupo2
- y a un grupo de procesos anabólicos, es decir que crean moléculas de importancia biológica tales como triglicéridos, fosfolípidos, segundos mensajeros, hormonas locales y cuerpos cetónicos. (wikipedia.org)
- 1] Los ácidos grasos son una familia de moléculas clasificadas dentro del grupo de los macronutrientes lipídicos. (wikipedia.org)
Tales1
- Adicionalmente, los ácidos grasos son importantes componentes de los fosfolípidos que forman las bicapas lipídicas, que es de lo que están formadas las membranas celulares de casi todas las células y las membranas que forman los organelos dentro de las células, tales como el núcleo, mitocondrias, retículo endoplasmático, y el aparato de Golgi. (wikipedia.org)