• Se trata de una condición hereditaria causada por una reducción en la cantidad o en la actividad del factor VIII de coagulación. (wikipedia.org)
  • La enfermedad de Von Willebrand es una deficiencia hereditaria, una anomalía del factor sanguíneo de Von Willebrand, que es una proteína que afecta a la función de las plaquetas, causando un sangrado excesivo. (msdmanuals.com)
  • En ambos casos, como sucede en la enfermedad de von Willebrand hereditaria, el resultado es un aumento del sangrado. (msdmanuals.com)
  • Enfermedad de Von Willebrand La enfermedad de Von Willebrand (EvW) es una deficiencia cuantitativa hereditaria o una anomalía funcional del factor de von Willebrand (FvW), que causa disfunción plaquetaria. (merckmanuals.com)
  • Introducción a la trombocitopenia La trombocitopenia es un número bajo de plaquetas (trombocitos) en la sangre y tiene como consecuencia un aumento del riesgo de sangrado. (msdmanuals.com)
  • Este factor se encuentra en el plasma, en las plaquetas y en las paredes de los vasos sanguíneos. (msdmanuals.com)
  • Cuando el factor de von Willebrand se ha perdido o es defectuoso, las plaquetas no pueden adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos de la zona donde se ha producido una lesión. (msdmanuals.com)
  • La trombopoyetina se produce en el hígado a una velocidad constante y su nivel circulante está determinado por la cantidad que se une a las plaquetas circulantes y, posiblemente, a los megacariocitos de la médula ósea y por la velocidad de depuración de las plaquetas circulantes. (merckmanuals.com)
  • Por lo general, el recuento de plaquetas es de 140.000 a 440.000/mcL (140 to 440 × 10 9 /L). Sin embargo, éste puede variar ligeramente según la fase del ciclo menstrual, disminuir al aproximarse al término de un embarazo (trombocitopenia gestacional) y aumentar en respuesta a citocinas inflamatorias (trombocitosis secundaria o reactiva). (merckmanuals.com)
  • Trombocitemia esencial La trombocitemia esencial es una neoplasia mieloproliferativa que se caracteriza por aumento del recuento de plaquetas, hiperplasia megacariocítica y una tendencia hemorrágica o vasoespástica. (merckmanuals.com)
  • Cualquiera de estos trastornos, aun aquellos en los que hay marcado aumento de plaquetas, pueden provocar la formación defectuosa de los tapones hemostáticos y hemorragia. (merckmanuals.com)
  • es la sobreproducción de plaquetas en respuesta a otro trastorno. (merckmanuals.com)
  • La hemofilia A es la forma más común de hemofilia y, tras la enfermedad de von Willebrand, es el segundo trastorno genético asociado con hemorragia grave. (wikipedia.org)
  • Aproximadamente el 30 % de los pacientes no tienen antecedentes familiares, por lo que su enfermedad es presumiblemente debida a mutaciones nuevas. (wikipedia.org)
  • El 50 % de la descendencia masculina de mujeres portadoras presenta la enfermedad y el 50 % de la descendencia femenina es portadora. (wikipedia.org)
  • Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede administrar concentrado de factor VIII o desmopresina (DDAVP) antes de practicar una extracción dental y una cirugía con el fin de prevenir el sangrado. (wikipedia.org)
  • La enfermedad de von Willebrand puede ser de tres tipos distintos, todos ellos hereditarios. (msdmanuals.com)
  • Con menos frecuencia, las personas pueden desarrollar la enfermedad de von Willebrand sin heredar un gen anormal, y esta afección se denomina enfermedad de von Willebrand adquirida. (msdmanuals.com)
  • Habitualmente, uno de los progenitores de la persona afectada por la enfermedad de Von Willebrand presenta antecedentes de trastornos hemorrágicos. (msdmanuals.com)
  • El sangrado prolongado de una circuncisión o una punción venosa es otro de los primeros signos comunes de la hemofilia. (wikipedia.org)
  • 1]​ Muchos exámenes de la coagulación de la sangre se llevan a cabo si la persona bajo estudio es la primera en la familia con un trastorno de sangrado. (wikipedia.org)
  • La cantidad de concentrados del factor VIII que se necesita depende de la gravedad y lugar del sangrado, al igual que de la talla del paciente. (wikipedia.org)
  • Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor VIII en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado. (wikipedia.org)
  • Es necesaria la vacunación contra la hepatitis B, dado que hay un aumento en el riesgo de exposición al virus de la hepatitis B, debido a las frecuentes infusiones de hemoderivados. (wikipedia.org)
  • Los tipos se diferencian en el grado de deficiencia del factor. (msdmanuals.com)
  • El tratamiento estándar implica el reemplazo del factor de coagulación faltante. (wikipedia.org)
  • A hemostase secundaria ocorre simultaneamente: As proteínas do plasma, chamadas factores de coagulación, responden nunha complexa fervenza de activacións formando filamentos de fibrina , que reforzan o tapón plaquetario. (wikipedia.org)
  • Por ejemplo, las personas con ciertos tipos de cáncer o con trastornos autoinmunitarios a veces forman anticuerpos contra el factor von Willebrand. (msdmanuals.com)